اسباب وعلاج تصلب الجلد

تصلب الجلد هو مرض مناعي ذاتي يتسبب في سماكة الجلد وتشكيل ندبات واضطرابات في الأوعية الدموية بدرجات متفاوتة من الالتهاب، ويرتبط بنشاط مفرط في الجهاز المناعي. تعتبر أمراض المناعة الذاتية أمراضا تحدث عندما يهاجم الجهاز المناعي الأنسجة الجسمية. يتميز تصلب الجلد بتشكيل ندبات (تليف) في الجلد وأجهزة الجسم، مما يؤدي إلى سماكة وصلابة المناطق المتأثرة. عندما يكون تصلب الجلد منتشرا على نطاق واسع أو يشمل الجسم بأكمله، يشار إليه أيضا بتصلب الجهاز الجلدي .

الجلد يسير بخطى حثيثة ويؤثر على منطقة واسعة من الجلد واحد أو أكثر من الأعضاء الداخلية ، وكثيرا ما يؤثر على الكلى والمريء والقلب والرئتين . هذا الشكل من أشكال تصلب الجلد يمكن أن يكون تعطيل تماما . لا توجد علاجات لتصلب الجلد نفسه ، ولكن يتم التعامل مع تعقيدات نظام الجهاز الفردية .

تشمل أشكال تصلب الجلد الأخرى تصلب الجلد الجهازي (والذي يفتقر إلى تغييرات في الجلد ولكن له مظاهر جهازية) وشكلين مترجمين، قشيعة وتصلب الجلد الخطي، والتي تؤثر على الجلد دون الأعضاء الداخلية .

التكهن هو جيد عموما لمرضى تصلب الجلد المحدود ، ولكن هو أسوأ بالنسبة لأولئك الذين لديهم مرض جلدي منتشر ، وخاصة في كبار السن ، وبالنسبة للذكور . تحدث الوفاة في معظم الأحيان من الرئة والقلب ومضاعفات في الكلى . في مرض جلدي منتشر ، البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات هو 70٪، والبقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات هي 55٪ .

السبب غير معروف لتصلب الجلد يعمل في الأسر ولكن لم يتم التعرف على الجينات . فإنه يؤثر على الأوعية الدموية الصغيرة (الشرايين) في جميع الأجهزة . ويسبب مزيدا من الضرر . وقد تم تحديد العديد من إشارات التهابات وتدميرا البروتين وأنها أهداف محتملة للأدوية التي يمكن أن يقطع هذه العملية .

اعراض تصلب الجلد :
يتميز تصلب الجلد بظهور مناطق بمسحة لون عاجٍ مقيدة أو منتشرة، ومع سهولة الحركة الجلدية، والتي تعطي مظهرًا جامدًا للجلد، وهو مرض يحدث في الأشكال الموضعية والجهازية
تصلب الجلد الموضعي
قشيعة المترجمة
قشيعة حزاز متصلب وضموري التداخل
قشيعة المعمم
ضمور الجلد
قشيعة العميق
تصلب الجلد الخطي
تصلب الجلد الجهازي
متلازمة كريست
التصلب الجهازي التدريجي

تشخيص مرض تصلب الجلد :
تظهر الآفات الجلدية على الذراع اليسرى لمريض تصلب الجلد
يتم تعريف التصلب النموذجي الكلاسيكي كسمك الجلد المتناظر، حيث يظهر حوالي 90٪ من الحالات أيضا مع ظاهرة رينود وتغيرات في أظافر الأصابع ووجود أجسام مضادة للنواة. قد يواجه المرضى تورما أو تغييرات في الجلد، أو يمكن أن يظهر التصلب الجلدي شاذا دون تغيرات في الجلد أو تورم، وعادة ما تظهر أعراض التصلب الإضافية في غضون سنتين من ظاهرة رينو .

يمكن أن تظهر الاختبارات المعملية وجود الأجسام المضادة، مثل مضاد scl70 (الذي يسبب تشكل النظامية المنتشرة)، كما يمكن رؤية الأجسام المضادة الأخرى، مثل مضاد U3 أو مضاد RNA البوليميراز .

مضاعفات خطيرة من تصلب الجلد وتشمل :
القلب : ارتفاع ضغط الدم غير المعالجة ؛ عدم انتظام ضربات القلب وتضخم القلب من الرصاص إلى فشل القلب .

الكلى : كان تصلب الأزمة الكلوية في السابق يرتبط بارتفاع ضغط الدم الخبيث، وهو سبب شائع للوفاة بسبب الفشل الكلوي الحاد، ولكن الآن يمكن علاجها باستخدام مثبطات ACE .

الرئة : يعاني ثلث المرضى من مشاكل في الجهاز التنفسي، مثل صعوبة التنفس والسعال والتهاب الأسناخ والتهاب الحويصلات الهوائية في الرئة والتهاب الرئة والسرطان .

الجهاز الهضمي : ضرر المريء يمكن أن تجعل من الصعب ابتلاع الطعام ، و حمض الجزر أمر شائع . المعدة يمكن أن تتطور ، المعدة توسع الأوعية الدموية الغارية (GAVE) ، والتي في بعض الأحيان قد تنزف بغزارة . قد يؤدي الأمعاء بطيئا الألم والانتفاخ ؛ الغذاء غير مهضوم يمكن أن يؤدي إلى الإسهال ، وانتفاخ البطن ، وفقدان الوزن ، وفقر الدم .

الجلد والمفاصل : تعد متلازمة النفق الرسغي وضعف العضلات وآلام المفاصل والتصلب شائعة .

مساحات بيضاء مسطحة، وفقدان غشاء المخاط اللثوي، واحتباس اللثة، وتوسع في رباط اللثة ومساحة (PDL)، وتعاني صعوبة في البلع ناتجة عن تراكم الكولاجين في مخاطية المريء واللغات، وتشرب الفرع الخلفي للفك السفلي والنتؤات المنقارية والقمة، بسبب الضغط الناجم عن إنتاج غير طبيعي للكولاجين في المناطق المجاورة، وصلابة في الفم تجعل من الصعب إدخال وتركيب الأسنان الاصطناعية أو الأسنان الاصطناعية .

علاج تصلب الجلد :
لا يوجد علاج مباشر لتصلب الجلد . لأن السبب الدقيق غير معروف ، أي العلاج هو محدد للمريض وتهدف إلى تخفيف أعراض المرض . على سبيل المثال ، المرضى الذين يعانون من ظاهرة رينود يمكن علاجها مع وكلاء لزيادة تدفق الدم إلى الأصابع ، بما في ذلك نيفيديبين ، الأملوديبين ، ديلتيازيم ، فيلوديبين ، أو نيكارديبين .

تم التعامل بدرجات متفاوتة من النجاح في علاج تليف الجلد باستخدام عدد من الوكلاء، مثل مد البنسيلامين والكولشيسين و PUVA والريلاكسين والسيكلوسبورين ووكالة حماية البيئة (أوميغا 3 المشتق من النفط) .

نظرًا لأن تصلب الجلد هو أحد أمراض المناعة الذاتية، فإن واحدة من الركائز الرئيسية للعلاج تتضمن استخدام الأدوية المثبطة للمناعة، وتشمل هذه الأدوية الميثوتريكسات، سيكلوفوسفاميد، الآزوثيوبرين، والكابت .

دراسات وابحاث :
أظهرت الدراسات الأمريكية أن هذا المرض موجود في جميع أنحاء العالم وأن الرجال والنساء أربع مرات أكثر عرضة لتطوير تصلب الجلد. وفي الولايات المتحدة، يقدر انتشاره بـ 240 حالة لكل مليون شخص. نادرا ما يعاني الأطفال من النوع النظامي، ولكن تصلب الجلد الموضعي شائع. ويتم تشخيص معظم البالغين بعد سن الثلاثين وقبل سن الخمسين. يعاني معدلات انتشار هذا المرض بشكل كبير بين الأمريكان الأصليين من قبيلة الشوكتو والإناث ذوات الأصل الأفريقي. ذكرت أول وصف واضح لهذا المرض في دراسة نشرت في نابولي عام 1753 عندما كانت امرأة شابة تعالج في المستشفى بواسطة الدكتور كارلو. وصف الطبيب المرض بوجود صلابة في الجلد (تختلف درجتها من مكان لآخر) وضيق حول الفم وصلابة حول الرقبة. أشار أيضا إلى فقدان الدفء في الجلد، ولكن لم يكن هناك مشاكل أخرى في النبض أو التنفس أو الهضم. تضمن التقرير تفاصيل العلاج، والذي شمل تناول الحليب الدافئ واستحمام بالبخار وتناول جرعات صغيرة من الزئبق. بعد 11 شهرا، أصبحت البشرة ناعمة ومرنة، وعادت جميع الوظائف الطبيعية، وأثارت ملاحظات الدكتور كارلو الصادرة باللغة الفرنسية في عام 1755 اهتماما كبيرا .