أسباب وأعراض الألفا ثلاسيميا لدى الأطفال وطرق علاجه

ما هي الثلاسيميا ؟
الثلاسيميا هي مجموعة من اضطرابات الدم ، التي تسبب مشاكل في توريد الأكسجين إلى الجسم ، عن طريق التدخل في إنتاج الهيموغلوبين . كما يتم تدمير خلايا الدم الحمراء بمعدل أسرع . الأطفال الذين يعانون من الثلاسيميا لا يمكنهم إنتاج ما يكفي من الهيموغلوبين في الدم . في حين أن هناك أنواع مختلفة من الثلاسيميا ، النوعين الرئيسيين هما ، ألفا ثلاسيميا و بيتا ثلاسيميا .

ما هي الألفا ثلاسيميا ؟
يُعتقد أن حالة الألفا ثلاسيميا تحدث عندما يكون هناك ضعف في إنتاج بروتين ألفا غلوبين، الذي يقوم بحمل الأكسجين عبر الدم. وتعتبر هذه الحالة شائعة بشكل أكبر بين الناس الذين يعيشون في منطقة البحر الأبيض المتوسط والشرق الأوسط والهند وآسيا الوسطى .

تحدث ألفا ثلاسيميا نتيجة خلل وراثي يؤدي إلى حذف هيموغلوبين A1 وA2، ويعاني الأطفال المصابون بألفا ثلاسيميا من فقر دم خفيف، ويختلف مدى شدته من طفل لآخر .

ما هي أسباب الثلاسيميا ألفا في الأطفال؟
يعود سبب الألفا ثلاسيميا عادة إلى تغيير الجينات المرتبطة بإنتاج الهيموجلوبين، ولا يعد هذا المرض معدًا ولا ينتقل عن طريق الاتصال بالشخص المصاب .

يواجه الوالدان المصابان بمرض الثلاسيميا خطر 25% من إصابة طفلهم بنفس المرض .

أعراض ألفا ثلاسيميا في الأطفال :
تتفاوت العلامات والأعراض المصاحبة لثلاسيميا من طفل إلى آخر، بما في ذلك نوع ألفا ثلاسيميا. وبينما قد لا تظهر أي أعراض على بعض الأطفال المتأثرين بهذا المرض، فإن العديد من الأطفال الآخرين يمكن أن تظهر لديهم الأعراض الشائعة، مثل:

– التهيج
– البول الداكن
– تورم في البطن
– بطء في النمو
– شحوب الجلد
– اصفرار الجلد
– التعب و الضغف
– تشوهات في عظام الوجه

علاج الألفا ثلاسيميا :
خيارات علاج الألفا ثلاسيميا تعتمد على شدة الأعراض وأيضًا على سبب المرض .

تتميز الألفا ثلاسيميا في كثير من الأطفال بأنها تسبب أعراضاً قليلة أو لا تسبب أعراضًا على الإطلاق، ويعاني الأطفال غالبًا من فقر الدم الخفيف الذي لا يحتاج إلى علاج طبي، ولهذا السبب غالبًا ما يتم الخلط بين الألفا ثلاسيميا وفقر الدم الناتج عن نقص الحديد .

يعالج الأطفال المصابون بهذا الاضطراب عادة بتناول مكملات حمض الفوليك التي تساعد الجسم على تكوين خلايا دم حمراء جديدة، وفي حال خضوع الطفل لعملية جراحية، قد يحتاج إلى نقل الدم .

– من ناحية أخرى ، في الحالات الشديدة من ألفا ثلاسيميا ، قد يحتاج الأطفال إلى الخضوع لعمليات نقل الدم المنتظمة خلال حياته كلها للبقاء بصحة جيدة . عند القيام بهذه العملية على مدى فترة من الزمن ، قد يسبب هذا أيضا تراكم الحديد في الجسم . قد يكون هناك حاجة للأدوية لإزالة الحديد الزائد من الجسم .

– العلاج الوحيد المعروف للثلاسيميا حاليا هو ما يعرف باسم زرع نخاع العظام . في هذه الحالة ، يعطى المريض أولا جرعة من الإشعاع أو الأدوية لتدمير نخاع العظام المنشق . ثم يتم استبداله بنخاع العظم المأخوذ من مانح متوافق ، و هو عادة قريب أو أخ . زرع نخاع العظم يحمل العديد من المخاطر المرتبطة ، و لهذا السبب لا ينصح بها إلا في الحالات الشديدة فقط من الثلاسيميا .

قد يكون العيش مع مرض ألفا ثلاسيميا صعبًا، ولهذا السبب، يجب على الناقلين للمرض طلب المشورة الوراثية قبل الإنجاب .

المضاعفات المحتملة :
قد يتأثر الشخص المصاب بالثلاسيميا الشديدة أيضًا ببعض المضاعفات، بما في ذلك:

1. العدوى :
الأطفال الذين يعانون من ألفا ثلاسيميا هم أكثر عرضة للإصابة بالعدوى، خاصةً إذا تمت إزالة الطحال لديهم .

2. بطء معدل النمو :
يمكن أن يتأثر نمو الأطفال المصابين بفقر الدم الناجم عن ألفا ثلاسيميا الشديدة ويحدث تأخر في سن البلوغ .

3. تشوهات العظام :
يسبب مرض ألفا ثلاسيميا توسعًا في نخاع العظام، مما يجعل العظام أكثر عرضة للكسر والهشاشة، ويؤدي أيضًا إلى تشوهات في هيكل العظام، وخاصة في عظام الوجه والجمجمة .

4. تضخم الطحال :
تسبب ألفا ثلاسيميا تسارعًا في موت خلايا الدم الحمراء في الجسم، مما يؤدي إلى تكبُّر الطحال وزيادة نشاطه .

5. زيادة الحديد :
الأطفال الذين يعانون من ألفا ثلاثيميا ، يمكن أن ينتهي بهم المطاف إلى وجود الكثير من الحديد في الجسم . و يمكن أن يحدث ذلك بسبب المرض نفسه أو بسبب تكرار نقل الدم . هذا الحديد الزائد يمكن أن يؤدي إلى تلف الكبد و القلب و نظام الغدد الصماء .