أعراض متلازمة إيفانز

ما هي متلازمة ايفانز 

تعد متلازمة إيفانز اضطرابا مناعيا ذاتيا نادرا جدا يحدث في الجهاز المناعي، ويؤدي إلى تدمير خلايا الدم الحمراء والبيضاء و/أو الصفائح، وعادة ما يعاني المرضى المتأثرون من نقص في عدد الصفائح الدموية (عدد قليل جدا من الصفائح الدموية) وفقر الدم الانحلالي الإيجابي (تدمير خلايا الدم الحمراء مبكرا)

تشمل علامات وأعراض متلازمة إيفانز البرفرية والشحوب والتعب وخفة الرأس، والسبب الدقيق لهذه الحالة غير معروف، وتعتمد أفضل خيارات العلاج لمتلازمة إيفانز على العديد من العوامل، مثل شدة الحالة ووجود العلامات والأعراض واستجابة كل شخص لبعض العلاجات.

أعراض وعلامات متلازمة ايفانز 

يمكن أن تختلف أعراض وعلامات متلازمة إيفانز من شخص إلى آخر، وقد تتباين بداية الاضطراب ومساره ومدته. يلاحظ لدى معظم الأفراد مسارا مزمنا مع فترات من تفاقم الأعراض، وعادة ما تحدث تحسنات مؤقتة عن طريق العلاج. ينشأ معظم الأعراض نتيجة انخفاض مستويات خلايا الدم المحددة في الجسم، وتقوم هذه الخلايا بوظائف معينة. تعمل الكريات الحمراء على نقل الأكسجين وإزالة ثاني أكسيد الكربون من الجسم، وتساهم الصفائح الدموية في التخثر لوقف نزيف الدم، وتساعد الكريات البيضاء على مكافحة العدوى. بعض الأشخاص المصابين بمتلازمة إيفانز قد يتعرضون لتدمير سريع للكريات الحمراء يفوق قدرة الجسم على استبدالها. 

يمكن أن تسبب قلة خلايا الدم الحمراء في الدورة الدموية، والمعروفة باسم فقر الدم، مجموعة متنوعة من الأعراض بما في ذلك التعب، شحوب الجلد، الدوار، ضيق التنفس، البول الملون، سرعة ضربات القلب، وقد يصاب بعض الأفراد بإصفرار الجلد وخاصة بياض العينين (اليرقان)

يمكن للأفراد الآخرين أن يعانوا من نقص في عدد الصفائح الدموية، وهي معروفة باسم “قلة الصفائح”، ويمكن أن تسبب هذه الحالة بقعا حمراء أو أرجوانية صغيرة على الجلد (نمشات)، وتغيير لون أرجواني أكبر على الجلد بسبب نزيف من الأوعية الدموية الممزقة إلى الأنسجة تحت الجلد (كدمات) وطفح جلدي يتكون من بقع أرجوانية تسبب نزيف داخلي. وقد يكون الأفراد المصابون أكثر عرضة للكدمات بعد إصابة بسيطة ونزيف تلقائي من الأغشية المخاطية

تتحدث المستويات المنخفضة من خلايا الدم البيضاء، المعروفة باسم قلة العدلات، بشكل أقل في الأشخاص المصابين بمتلازمة إيفانز مقارنة بفقر الدم أو قلة الصفائح، وقد يكون الأشخاص المصابين بقلة العدلات عرضة للإصابة المتكررة بالعدوى، وقد تشمل الأعراض العامة الحمى والشعور بالمرض العام (التعب) والقروح على الأغشية المخاطية للفم، وتشمل الأعراض الإضافية التي قد تحدث للأشخاص المصابين بمتلازمة إيفانز تضخم الغدد اللمفاوية والطحال والكبد، وقد تحدث هذه الأعراض وتختفي، وفي بعض الحالات، قد تحدث فقط أثناء النوبات الحادة.

في كثير من الأحيان، يمكن أن يكون المرضى الذين يعانون من متلازمة إيفانز مقاومين للعلاج، وقد يتطورون في النهاية ويسببون مشاكل تهدد الحياة مثل الإصابة بالعدوى والنزف الحاد ومشاكل خطيرة في القلب والأوعية الدموية بما في ذلك قصور القلب

أسباب متلازمة ايفانز 

تكون السبب الدقيق وراء متلازمة إيفانز غير معروف، ومعروف أن متلازمة إيفانز هي اضطراب في المناعة الذاتية، يحدث إذا قام الجهاز المناعي بإنتاج أجسام مضادة تهاجم بشكل خاطئ الأنسجة السليمة، بما في ذلك خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية وأحيانا خلايا الدم البيضاء، عادة يستجيب الجهاز المناعي للمواد الغريبة من خلال إنتاج بروتينات متخصصة تسمى الأجسام المضادة، وتعمل الأجسام المضادة على تدمير المواد الغريبة مباشرة أو تغطيتها بمادة تجعلها قابلة للتدمير بواسطة خلايا الدم البيضاء، وعند استهداف الأجسام المضادة للأنسجة السليمة

ويمكن أن يشار إليها بالأسماء الأخرى مثل الأجسام المضادة الذاتية، ويعتقد الباحثون أن حدثا محفزا (مثل العدوى أو الاضطراب الأساسي) قد يحفز جهاز المناعة لإنتاج الأجسام المضادة الذاتية في متلازمة إيفانز، وقد يحدث متلازمة إيفانز جنبا إلى جنب مع اضطراب آخر كحالة ثانوية، ويمكن أن تكون متلازمة إيفانز الثانوية مرتبطة بأمراض أخرى بما في ذلك متلازمة التكاثر اللمفاوي المناعي الذاتي (ALPS)، والذئبة، متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية، ومتلازمة سجوجرن، ونقص المناعة المشترك، ونقص IgA، وبعض أورام اللمفاوية، وسرطان الدم اللمفاوي المزمن.

تشخيص متلازمة ايفانز 

يستخدم مع متلازمة ايفانز تشخيص الاستبعاد، وهذا يعني أن التشخيص يتم عند الأشخاص المصابين بإيجابية كومبس فقر الدم الانحلالي و قلة الصفيحات تتعلق باستجابة مناعية غير طبيعية بمجرد استبعاد الحالات الأخرى ذات العلامات والأعراض المماثلة، قد تكون هناك حاجة لاختبارات دم مختلفة، وفي بعض الحالات شفط نخاع العظم، لاستبعاد حالات أخرى.

علاج متلازمة ايفانز 

علاج متلازمة إيفانز يعتمد على عوامل متعددة، بما في ذلك شدة الحالة، العلامات والأعراض الموجودة، واستجابة كل فرد لبعض العلاجات، على سبيل المثال، الأشخاص الذين يحتاجون إلى دخول المستشفى بسبب فقر الدم الحاد أو انخفاض عدد الصفائح الدموية عادة يتم علاجهم بنقل الدم تليه الستيرويدات القشرية أو الجلوبيولين المناعي الوريدي، وتشمل خيارات العلاج الأخرى الأدوية المثبطة للمناعة، ويستجيب معظم المصابين لهذه العلاجات، ومع ذلك، قد يحدث انتكاس.

في الأشخاص الذين لا يستجيبون للعلاجات القياسية، يمكن النظر في استخدام العلاج بريتوكسيماب، ويستجيب بعض الأشخاص المصابين بمتلازمة إيفانز بشكل جيد لهذا العلاج، بينما يكون الاستجابة قليلا لدى الآخرين، وليس هناك دليل واضح على فائدة استئصال الطحال في علاج متلازمة إيفانز، على الرغم من أن استئصال الطحال قد يؤدي إلى تحسن فوري، إلا أن الانتكاسات شائعة وتحدث عادة في غضون شهرين بعد الإجراء

ومع ذلك، يمكن أن يؤدي في بعض الأحيان إلى فترة شفاء طويلة المدى، وهناك بعض الأدلة على أنه يمكن أن يساعد في تقليل وتيرة الانتكاسات، وذلك بسبب تباين الفعالية وعودة الأعراض، وعادة ما يتم تأجيل استئصال الطحال أو تجنبه قدر الإمكان، وفي الحالات الشديدة جدا التي يصعب علاجها، يتم زرع الخلايا الجذعية التي يمكن استخدامها لتوفير علاج طويل الأمد

هل متلازمة ايفانز وراثية 

لا يوجد سبب وراثي معروف لمتلازمة إيفانز، ونادرًا ما يحدث في العائلات، ويعتبر مرضًا مزمنًا مع فترات تعافي وتفاقم، ويتكرر نقص الصفائح الدموية في حوالي 60% من المرضى، بينما يتكرر فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي (AIHA) في حوالي 30%.