ما هو مرض بهجت ؟ ” وأشهر علاماته
ما هو مرض بهجت
مرض بهجت، المعروف أيضا بمرض طريق الحرير، هو حالة التهابية مزمنة تنشأ عن التهاب الأوعية الدموية وتؤثر على الشرايين والأوردة بشكل ضار
من يصاب بمرض بهجت
ينتشر مرض بهجت في جميع أنحاء العالم، ولكن ينتشر بشكل أكبر في شمال تركيا حيث يصل إلى 420 حالة لكل 100,000 شخص، وفي حوض البحر الأبيض المتوسط والشرق الأوسط حيث تصل نسبته إلى 300 حالة لكل 100,000 شخص، وفي الشرق الأقصى حيث يصل إلى حوالي 15 حالة لكل 100,000 شخص، ولا ينتشر بشكل شائع في الولايات المتحدة حيث تصل إلى حوالي 7 حالات لكل 100,000 شخص، ويمكن لأي شخص الإصابة بهذا المرض في أي عمر، وعلى الرغم من أن الأعراض تبدأ عادة بالظهور بين سن 20 و 30، إلا أن الرجال والنساء يتأثرون به بشكل متساو
أعراض مرض بهجت
تشمل الأعراض الرئيسية ما يلي:
- التقرحات التي تستمر في الظهور في الفم أو الأعضاء التناسلية
- آلام الجلد والمفاصل.
- التهاب في العين.
يمكن أن يؤثر السرطان على الدماغ والأعصاب والرئتان (نادرًا)، بالإضافة إلى المسالك المعوية والكلى
يؤثر هذا المرض على الأفراد بطريقة مختلفة، وتشمل بعض الأماكن الأكثر تضررًا والميزات الرئيسية التي تتضمنها
- تقرحات الفم والتي تحدث في وقت ما لدى جميع المرضى، وعادة ما تكون متكررة ومؤلمة وتؤثر على جميع مرضى بهجت تقريبًا، وهى تكون أكثر عددًا ومتكررة ومؤلمة، وغالبًا ما تكون الأعراض الأولى التي يلاحظها الشخص، وقد تحدث قبل وقت طويل من ظهور أي أعراض أخرى تظهر تقرحات الفم على الشفاه واللسان وداخل الخد.
- تقرحات الأعضاء التناسلية وهى تشبه تقرحات الفم وقد تكون مؤلمة، ولكنها ليست شائعة مثل تقرحات الفم، وتظهر على كيس الصفن (الكيس الذي يحيط بالخصيتين) عند الرجال وعلى الفرج (الأعضاء التناسلية الخارجية) عند النساء.
- التهاب العين والذي من الممكن أن يسبب الألم أو عدم وضوح الرؤية أو الحساسية للضوء أو الدموع أو احمرار العين، وقد يؤدي مرض بهجت في النهاية إلى فقدان البصر، ويعتبر من أمراض العيون الشديدة التي يمكن أن تسبب العمى أكثر شيوعًا في الشرق الأوسط واليابان عنها في الولايات المتحدة.
- مشاكل الجلد وهو من الأعراض الشائعة، وقد تبدو مثل حب الشباب أو العقيدات على شكل عملة معدنية، أو قرح قد تكون ضحلة أو عميقة ومؤلمة، وقد تظهر نتوءات حمراء أو قرح إذا تعرض الجلد للخدش أو الوخز ويسمي الأطباء هذا اختبار باثرجي الإيجابي.
- آلام المفاصل وهي شائعة وغالبًا ما يؤثر على الكاحلين والركبتين والمرفقين والوركين، ويسبب التهاب المفاصل التورم والاحمرار، على الرغم من أنه لا يسبب عادةً ضررًا دائمًا.
- التهاب الوريد والذي من الممكن أن يؤدي إلى حدوث جلطات وانسداد الوريد تمامًا، ويمكن أن يؤثر على الأوردة السطحية (القريبة من سطح الجلد) والأوردة العميقة، وقد يؤثر أيضًا على أكبر وريد في الجسم (الوريد الأجوف)، مما قد يؤدي إلى مشاكل صحية خطيرة، وهذه المشاكل الوريدية ناتجة عن الالتهاب، وليس خلل في نظام تخثر الدم في الجسم.
- من الممكن أن يتأثر أحيانًا أعضاء أخرى، مثل الرئتين أو الكلى والأوعية الكبيرة (مثل الشريان الأورطي).
أسباب مرض بهجت
لا يزال العلماء غير متأكدين تماما من أسباب هذا المرض، ويمكن أن يكون ناتجا عن اضطراب في المناعة الذاتية، حيث يهاجم جهاز المناعة الأنسجة السليمة بشكل خاطئ ويتسبب في التهاب. تعد علامتا HLA-B5 وHLA-B51 مؤشرات جينية يوجد بها بعض مرضى بهجت، ولكن هناك أشخاص لديهم هذه العلامات الجينية ولا يعانون من مرض بهجت. يدرس الباحثون جينات أخرى ترتبط بوظيفة المناعة، ويعتقدون أن العدوى (سواء بكتيريا أو فيروس) قد تلعب دورا في تفاقم المرض لدى بعض الأشخاص الذين يحملون علامات وراثية تزيد احتمالات إصابتهم بداء بهجت
يُعدّ العوامل الوراثية والبيئية كلاهما محتملة في تطور مرض بهجت
الاشخاص المعرضون لخطر الإصابة بمرض بهجت
هناك مجموعات قليلة مختلفة من الأشخاص أكثر عرضة للإصابة بهذا المرض من غيرهم، بما في ذلك:
- الأشخاص الذين يقيمون في مناطق يكثر فيها انتشار هذا المرض
- من سن 20-40 سنة.
- الأشخاص الذين يحملون جينات معينة (مثل وجود HLA-B5 أو HLA-B51 في بعض المرضى)
- يصاب الرجال بالمرض بنسبة أعلى من النساء
كيف يتم تشخيص مرض بهجت
لا يوجد اختبار معملي واحد يمكن أن يشخص مرض بهجت، وعادة ما يتم التشخيص بناءً على الأعراض التي يعاني منها الفرد، وتتضمن تلك الأعراض ما يلي:
- تقرحات الأعضاء التناسلية.
- التهاب العين.
- مشاكل بشرة
- اختبار باثرجي إيجابي (اختبار باثرجي يختبر وظائف الجهاز المناعي، ويتم إجراؤه عن طريق وخز الجلد ثم التحقق لمعرفة ما إذا كان ظهور نتوء أحمر بعد أيام قليلة من الاختبار).
ولإجراء التشخيص الصحيح، يجب استبعاد الأمراض الأخرى التي تسبب تقرحات الفم وتشبه إلى حد كبير مرض بهجت، وقد يطلب الطبيب إجراء فحص دم، والذي من الممكن أن يساعد في استبعاد بعض هذه الحالات الأخرى، بما في ذلك الذئبة الجهازية ومرض كرون (حالة التهابية معوية) وأشكال أخرى من التهاب الأوعية الدموية.
هل مرض بهجت وراثي
لا يوجد دليل واضح يشير إلى أن مرض بهجت مرض وراثي، وتتطور معظم الحالات بشكل عشوائي دون أي صلة عائلية، بينما تم الإبلاغ عن حدوث نسبة صغيرة من الحالات في نفس العائلة، ولكن لا يوجد نمط وراثي واضح.
كيف يتم علاج مرض بهجت
على الرغم من عدم وجود علاج معروف حاليًا لهذا المرض، إلا أن هناك بعض الأدوية المختلفة التي يمكن استخدامها للمساعدة في إدارة الأعراض:
- الستيرويدات القشرية، مثل بريدنيزون، وهي العلاج الرئيسي حيث تعمل هذه الأدوية على تثبيط الالتهاب ووظيفة المناعة.
- يمكن أن يساعد الكولشيسين (Colcrys) في علاج تقرحات الفم وتقرحات الأعضاء التناسلية وربما آلام المفاصل.
- الأدوية الأخرى المثبطة للمناعة مثل الميثوتريكسات نظرًا لأن هذه الأدوية مثبطة للمناعة، فإنها يمكن أن تجعل ا لشخص أكثر عرضة للإصابة بالعدوى الأخرى.
- Apremilast (Otezla، وهو دواء يؤخذ عن طريق الفم، معتمد لعلاج تقرحات الفم لدى مرضى بهجت.
اعتمادًا على شدة الحالة، قد يقترح الطبيب أيضًا استخدام بعض قطرات العين وغسول الفم ومراهم الجلد للسيطرة على هذا المرض وأعراضه، قبل أن يقرر استخدام الدواء.
ما هي توقعات سير المرض لمرضى بهجت
يعد مرض بهجت مرضا مزمنا، ومن الممكن أن يختفي ويعاود الظهور بغض النظر عن العلاج، وهذا يجعل من الصعب معرفة مدى نجاح العلاج، ومن المحتمل أن يتعامل معظم مرضى بهجت مع الأعراض بشكل متقطع طوال حياتهم، ومع ذلك فإن معظمهم قادرون على العيش حياة كاملة
هل توجد طرق للتعامل بنجاح مع مرض بهجت
الراحة والنشاط من بين أهم الأدوات الفعالة للتكيف مع مرض بهجت، ونظام التمارين المنتظم يعمل على تحسين شعور الجسم بالتحسن، مما يخفف الألم في المفاصل والمناطق الأخرى المتضررة، وقضاء بعض الوقت في الراحة عند شعور الشخص بألم حاد يؤدي أيضا إلى تحسين المزاج العام وتقليل تأثير بعض الأعراض. وتوجد طريقة أخرى للتكيف وهي الاستفادة من التجربة المشتركة والمجتمع، وهذا يعني البحث عن أشخاص آخرين يعانون من نفس المرض، وقد يكون الأمر صعبا في بعض الأحيان بسبب ندرة المرض، ولكن يمكن للطبيب المعالج المساعدة في العثور على أشخاص آخرين لديهم تجارب مماثلة
هل مرض بهجت قاتل
تحدث الوفاة في حوالي 5٪ من المرضى، وتكون أسباب الوفاة غالبًا ما تكون ناجمة عن ثقوب في الأمعاء وسكتات دماغية وتمزق في الأوعية الدموية المتضخمة والضعيفة.