القلب الحديدي داء خطير أم شجاعة ؟
عبارة القلب الحديدي تجعل صاحبه سعيدا جدا بوصفه الشجاع، ولكن الحقيقة الطبية تقول العكس، حيث يشخص القلب الحديدي كمرض ترسب الأصباغ Hemochromatosis، وهو مرض يحدث فيه زيادة في كمية الحديد الموجودة في الجسم فوق المستوى الطبيعي، مما يؤدي إلى ترسب الحديد في بعض الأعضاء ويسبب العديد من المشاكل الصحية الخطيرة التي يمكن تلخيصها في
– القلب : ترسب الحديد في عضلة القلب يؤدي إلى زيادة صلابتها، مما يعيق جدران البطينين عن الانبساط بشكل صحيح. وبسبب ذلك، لا يمكن للقلب استيعاب كمية كبيرة من الدم، ويؤدي هذا بدوره إلى اضطراب وظيفة القلب المعروف باسم اعتلال القلب المقيد .
– الكبد : تؤدي ترسب الحديد في الكبد إلى حدوث التهاب مزمن وتليف، وهذا يمكن أن يؤدي إلى سرطان الكبد في نسبة تصل إلى 30٪ من المرضى، وهذه النسبة أكبر بكثير من سرطان الكبد الذي ينجم عن التليف الناتج عن أي مرض آخر .
– البنكرياس : يسبب ترسب الحديد في البنكرياس في غالبية الحالات إلى نقص إفراز الانسولين مما يؤدي للإصابة بمرض السكري ، أو قد يؤدي لنقص إفراز إنيزم اليباز مما يؤدي لسوء امتصاص الدهون .
– الجلد : يؤدي غرز الحديد في الجلد إلى زيادة اسمراره بشكل تدريجي .
– الغدة النخامية : يؤدي تراكم الحديد في الفص الأمامي من الغدة النخامية إلى نقص إفراز هرمونات FSH و LH المسؤولة عن نشاط الغدد التناسلية .
– المفاصل : يتسبب زيادة الحديد في المفاصل إلى زيادة الكالسيوم بيروفوسفات الذي يؤدي إلى تآكلها .
أسباب ترسب الأصباغ الدموية (القلب الحديدي) :
– أسباب وراثية : يتم إنتاج المرض بسبب الجين الموجود على الكروموسوم 6، ويكون الوراثة من الوالدين حتى تظهر أعراض المرض، حيث يتمتع المرض بصفة متنحية، إذ يكون الشخص الذي يحمل جين واحد حاملاً للمرض وليس مصابًا به .
– أسباب مكتسبة : يجب التحدث مع المرضى الذين يتعرضون لتكرار عمليات نقل الدم، مثل مرض البحر المتوسط، الذي يؤدي إلى ارتفاع نسبة الحديد في الجسم، كما يمكن أن يحدث النقص نتيجة استهلاك كميات كبيرة من الحديد دون استشارة الطبيب .
تشخيص المرض :
اختبارات الحديد بالدم : هناك العديد من الاختبارات التي تساعد على تشخيص نقص الحديد، ولكن عندما يزيد مستوى الحديد في الدم، يتم تشخيص مرض ترسب الأصباغ الدموية، ويتم تحديد هذا المرض في النقاط التالية:
– حديد الدم : يُعرف الحديد الحر في الدم، أي الحديد الغير المرتبط بالبروتين، بأنه يزيد عن المعدل الطبيعي عند الإصابة بترسب الأصباغ الدموية، ويكون أقل عند الإصابة بفقر الدم .
– فيريتين الدم : يوجد الحديد المرتبط بالبروتين داخل الخلايا ويخزن هناك، كما يوجد كمية منه في الدم، وعند الإصابة بالمرض يكون مستوى الحديد أعلى من المعدل الطبيعي، وفي حالة نقص الحديد في الدم يكون مستواه أقل من المعدل الطبيعي .
– السعة الكلية للإرتباط بالحديد : يتمثل تحليل البروتين المعروف باسم ترانسفيرين في كشف حاجة الجسم للحديد ويعكس ذلك في نقص المعدل الطبيعي لترانسفيرين في حالة داء ترسب الأصباغ الدموية وزيادته في حالة فقر الدم الناجم عن نقص الحديد .
– نسبة تشبع ترانسفرين : وهي تقسيم العدد واحد على العدد 3، حيث تزداد في الإصابة بالمرض وتنخفض في فقر الدم بسبب نقص الحديد .
– خزعة الكبد : يتم إجراء فحص الكبد باستخدام صبغة البروسي الزرقاء، والتي تظهر ترسب الحديد في أنسجة الكبد .
– الفحص الجيني : يتعلق هذا الفحص بالحالة الوراثية، ويمثل فحصًا مهمًا لأقارب المريض، خاصةً المقبلين على الزواج، لتحديد حملة المرض ولكنه لا يظهر عليهم .
العلاج :
– التبرع بالدم : ويفيد في علاج النوع الوراثي من ترسب الأصباغ الدموية ، إذ ينصح بالتبرع ب500 ملي من الدم كل أسبوع ، مع المتابعة المستمرة لمستويات فريتين الدم حتى وصوله إلى 50 نانوجرام/مليلتر أو أقل ، ليتم تقلي لكميات الدم المتبرع بها لتصبح مرة كل 3-4 شهور ، ويتم التبرع بالطبع بعد اجراء الفحوصات التي تثبت سلامة المريض من الأمراض التي تمنع التبرع بالدم مثل الفيروسات الكبدية ، الإيدز .
– ادوية مرتبطة بالحديد : تستخدم بعض العلاجات للمساعدة في تخليص الجسم من الكميات الزائدة من الحديد، وتستخدم هذه الأدوية في علاج النوع المكتسب من المرض، ومن بين هذه الأدوية:
– ديفيروكسامين : هذا العلاج قديم وفعالية مثبتة، ولكنه صعب الاستخدام، حيث يتم إعطاؤه بالحقن المستمر تحت الجلد باستخدام مضخة خاصة لضبط الجرعات .
– ديفيراسيروكس ، ديفيريبرون : هما علاجان حديثان يُؤخذان عن طريق الفم، ويتم وصفهما حسب وزن المريض ومستوى فريتين الدم .