ما هو داء ويلسون ؟ وما هو علاجه ؟

داء ويلسون هو اضطراب وراثي نادر يمنع الجسم من التخلص الكافي من النحاس الزائد. يحتاج الجسم السليم إلى كمية صغيرة من النحاس، وزيادة نسبته في الجسم تكون سامة وتجبر الكبد على التخلص من الزائدة من النحاس إلى المرارة الصفراوية. عند إصابة شخص بداء ويلسون، يتراكم النحاس الزائد ويتجمع في الكبد، ثم يتحرر مباشرة في الدورة الدموية، مما يتسبب في تلف في الدماغ والكلى والعينين .

يصيب مرض ويلسون الشخص منذ ولادته وتظهر الأعراض عادة بين 5 و 35 سنة، وغالبا ما يبدأ المرض بالهجوم على الكبد، ثم الجهاز العصبي المركزي. والعلامة المميزة للمرض هي ظهور حلقة بنية اللون حول قرنية العين تشبه الصدأ. يتم تشخيصها عن طريق الفحص الجسدي والتحاليل المخبرية. يتم علاج مرض ويلسون باتباع نظام غذائي منخفض النحاس طوال الحياة وتجنب تناول المحار والكبد الغنية بالنحاس. كما يجب تجنب تناول الشوكولاتة والفطر والمكسرات في بداية العلاج، وتجنب الفيتامينات التي تحتوي على النحاس. يجب أيضا فحص نسبة النحاس في الماء الذي يشربه .

الأعراض :
يمكن أن يؤدي تراكم النحاس بنسبة كبيرة في داء ويلسون إلى قصور حاد في الكبد في بعض الأحيان ويظهر ذلك بالأعراض التالية:
– سهولة الإصابة بالكدمات .
– التعب الشديد .
– تراكم السوائل في الأرجل أو البطن .
– اليرقان (اصفرار الجلد وبياض العين) .
– تورم الكبد والطحال .
– ومن أهم وأبرز أعراض داء ويلسون ظهور حلقة كايزر فليشر المعروف بالحلقة البنية التي تظهر حول حافة القزحية ومحيط القرنية في العينين .

تشمل الأعراض العصبية الناتجة عن تراكم النحاس في الجهاز العصبي المركزي مثل:
– تغيرات في السلوك .
– تيبس العضلات .
– اضطرابات الكلام والبلع .
– رعشة وحركات غير مسيطر عليها .

كما يمكن أن يؤدي داء ويلسون لحدوث :
– التهاب المفاصل .
– فقر الدم .
– ضعف العظام .
– بطء تجلط الدم .

أما الأعراض الخطيرة والمضاعفات الناتجة عن داء ويلسون :
– مشاكل في الكلى .
– مشاكل عصبية مستمرة .
– سرطان الكبد .
– تندب الكبد .

أسباب الإصابة بداء ويلسون :
مرض ويلسون هو مرض وراثي ينتقل من الوالدين ويحدث بوجود نسختين غير طبيعيتين من الجين ATP7B. يقوم هذا الجين بنقل النحاس من الكبد إلى الأعضاء الأخرى في الجسم. يرث حاملو المرض نسخة واحدة فقط من الجين غير الطبيعي، ولكن لا تظهر عليهم أعراض المرض. وفي الغالب، يكون لمرضى ويلسون حالات عائلية للإصابة بالمرض. ومع ذلك، تزداد فرصة الإصابة بالمرض عندما يصاب أحد الوالدين أو كلاهما .

التشخيص :
قد يكون تشخيص داء ويلسون صعبا حيث أنه مرض نادر بالإضافة لتشابه أعراض المرض مع أعراض مرضية أخرى ، يبدأ التشخيص بتتبع التاريخ العائلي للمريض لمعرفة احتمالية اصابته بالمرض ، ثم يخضع المريض للفحص الجسدي والمعملي ، ومن أبرز علامات تشخيص داء ويلسون كما ذكرنا سابقا وجود حلقة كايزر فليشر في العينين ، والتي تظهر في جميع المرضى تقريبا الذين اصيبو بالتلف العصبي نتيجة للإصابة بالمرض ، كما يظهر الفشل الكبدي في 50% من الحالات فقط ، تشمل الفحوصات التشخيصية للمرض في :
– فحص الدم والبول .
– فحص الدماغ بالتصوير المقطعي المحوري ، التصوير بالرنين المغناطيسي .
– أخذ عينة من نسيج الكبد لاختبار فرط النحاس .
– الفحص الجيني وهو أحد فحوصات الحمض النووي DNA بالدم .

العلاج :
يتم علاج مرضى داء ويلسون مدى الحياة، وهو مرض لا يمكن شفاؤه، ولكن الهدف من العلاج هو تقليل نسبة النحاس في الجسم والسيطرة عليها
– التخلص من النحاس الزائد .
– تقليل كمية النحاس التي يتناولها المريض .
– علاج أي تلف في الكبد والجهاز العصبي المركزي .
يتم التخلص من الزائدة من النحاس في الدم عن طريق بعض الأدوية التي تطرد النحاس خارج الجسم من خلال البول، ولكن هذا يمكن أن يؤدي إلى ظهور أعراض عصبية سيئة. كما يمكن استخدام الزنك لمنع امتصاص النحاس من الغذاء مع مراقبة مستمرة للحفاظ على مستوى النحاس في الدم بنسبة آمنة .