ما هو داء ستيل ؟ ” وأعراضه وعلاجه
ما هو داء ستيل
داء ستيل هو اضطراب التهابي نادر يمكن أن يؤثر على الجسم بالكامل، وسبب الاضطراب غير معروف. يمكن للأفراد المصابين بداء ستيل تجربة نوبات من الحمى الشديدة والطفح الجلدي باللون الوردي وآلام في المفاصل وآلام في العضلات والتهاب في الحلق وأعراض أخرى مرتبطة بمرض الالتهاب الجهازي.
تختلف الأعراض المحددة وتواتر النوبات من فرد إلى آخر ومن الصعب التنبؤ بتطور الاضطرابات. يظهر الاضطراب فجأة لدى بعض الأفراد ويختفي بسرعة تقريبية وقد لا يعود. قد يكون داء ستيل حالة مزمنة تؤدي إلى إعاقة لبعض الأشخاص. يستخدم العديد من الأدوية المضادة للالتهابات لعلاج الأفراد المصابين بداء ستيل، وقد يستجيب المصابون للعلاج بشكل مختلف.
داء ستيل هو أشكال التهاب المفاصل البالغة غير المعروفة السبب الذي يظهر عند البالغين. وقدمت هذه الاضطرابات تسميتها على اسم الدكتور جورج فريدريك ستيل، الطبيب البريطاني الذي وصف لأول مرة شكلا من أشكال التهاب المفاصل في مرحلة الطفولة المرتبط بالحمى في عام 1896. وتم رصد حالات مرض ستيل في البالغين لأول مرة في عام 1971، ولكن الحالات التي تطابق وصف الاضطراب الذي ظهر في وقت مبكر من أواخر القرن التاسع عشر نادرة.
تشخيص داء ستيل قد يكون صعبا بسبب ندرته وتداخل الأعراض مع أمراض أخرى، ومع ذلك، فإن تشخيص دقيق في الوقت المناسب يعد أمرا مهما لتوفير الرعاية والمشورة المناسبة لمرضى داء ستيل، وعلى الرغم من أن أعراضه يمكن أن تؤثر على نوعية الحياة، إلا أنه لا يشكل تهديدا للحياة عادة.
العلامات والأعراض
تختلف أعراض داء ستيل وتطوره وشدته بشكل كبير من شخص لآخر، ولكن تم تحديد ثلاثة أنماط رئيسية للمرض، وتشمل ما يلي:
- النمط أحادي الطور: يعاني مرضى داء ستيل أحادي الطور من نوبة واحدة من الأعراض التي عادة ما تستمر لفترة بين أسابيع وشهور، ولكنها عادة ما تكون أقل من عام.
- النمط الثاني وهو متعدد الأطوار أي متقطع: يعاني مرضى داء ستيل متعدد الأطوار من تكرار الأعراض، حيث يكونون عادة خاليين من الأعراض لفترات تتراوح بين أسابيع وسنوات بين النوبات. بشكل عام، تكون النوبات اللاحقة أقل حدة وأقصر مدة مقارنة بالنوبة الأولى.
- النمط المزمن: يعاني المرضى الذين يعانون من داء ستيل المزمن من أعراض مستمرة تتفاقم مع مرور الوقت.
يعاني معظم الأشخاص المصابين بمرض ستيل من مجموعة من الأعراض التي عادة ما ترتبط بالتهاب الجهاز الهضمي، وتشمل هذه الأعراض:
- الحمى المتصاعدة
- الطفح الجلدي
- آلام العضلات
- آلام المفاصل
- التهاب المفاصل.
عادة ما تكون درجة الحرارة المصاحبة لمرض ستيل أعلى من 39 درجة مئوية. في بعض الحالات، تحدث طفرات في درجة الحرارة مرة أو مرتين في اليوم، عادة في فترة ما بعد الظهر أو في البداية المسائية. الطفح الجلدي الناتج عن مرض ستيل، والذي يظهر عادة أثناء نوبات الحمى، يكون لونه ورديا. يؤثر الطفح الجلدي بشكل أساسي على الصدر والفخذين، ولكنه قد يؤثر أيضا على الذراعين والساقين والوجه.
قد يكون المرض مثيرًا للحكة وسريع الشفاء، وقد تصبح المفاصل المصابة متورمة ومتيبسة وملتهبة.
أكثر ما يصيب الأشخاص هو ألم العضلات والمفاصل في الركبتين والمعصمين والكاحلين والوركين، ويمكن أن يكون هذا الألم شديدًا ويصبح أسوأ أثناء الإصابة بنوبة حمى. وإذا لم يتم علاج مرضى داء ستيل، فمن المحتمل أن يؤدي الالتهاب المزمن للمفاصل إلى تدمير المفصل بالكامل.
يتسبب التهاب المفاصل المزمن في هذه المضاعفات بشكل أكثر شيوعًا في داء ستيل المزمن، ويمكن أن يسبب مضاعفات طويلة الأمد وحادة ومسببة للإعاقة.
تشمل الأعراض الأخرى التي يمكن رؤيتها في داء ستيل:
- التهاب الحلق
- آلام البطن
- الغثيان
- فقدان الشهية
- فقدان الوزن
- تضخم الطحال والكبد والغدد الليمفاوية.
في حالات نادرة، يمكن أن يؤدي داء ستيل إلى التهاب في الأعضاء الداخلية، وقد يحدث التهاب في الغشاء الرقيق الذي يشبه الكيس المحيط بالقلب والذي يسمى التامور أو عضلة القلب في بعض المرضى .
يمكن أن يؤدي الالتهاب إلى احتراق الغشاء المبطن للرئتين وتجمع السوائل حولها.
تسبب إصابات القلب والرئة عادة صعوبة في التنفس وألم في الصدر، ولكنها غالباً لا تكون شديدة بما يكفي للكشف عنها بسهولة ويتم اكتشافها في الغالب عن طريق الصور الطبية.
تشمل المضاعفات النادرة الأخرى لمرض ستيل متلازمة تنشيط البلاعم، والمعروفة أيضًا باسم كثرة الخلايا اللمفاوية البلعمية الثانوية، وهي مضاعفة خطيرة.
أسباب داء ستيل
لا يعرف السبب الدقيق لداء ستيل، ويعتقد الباحثون أن الاضطراب قد يكون ناتجًا عن مجموعة من العوامل الوراثية واستجابة غير طبيعية أو مفرطة للعدوى أو التعرض للعوامل البيئية الأخرى.
داء ستيل ليس مرضا وراثيا، ويعتقد أنه ينتمي إلى مجموعة الأمراض التهابية الذاتية. وتعرف متلازمات الالتهاب الذاتي على أنها مجموعة من الاضطرابات التي تتميز بنوبات متكررة من الالتهاب بسبب خلل في الجهاز المناعي الذي يعد الخط الأمامي للدفاع عن الجسم .
يشبه هذا الاضطراب اضطرابات المناعة الذاتية، حيث يتعطل الجهاز المناعي التكيفي ويهاجم الأنسجة السليمة عن طريق الخطأ.
يعتقد الباحثون أن البروتينات المتخصصة التي تعدل جهاز المناعة قد تلعب دورًا في تطوير داء ستيل.
متلازمة الالتهاب الذاتي
تتمثل متلازمة الالتهاب الذاتي في مجموعة من الاضطرابات التي تتسم بالالتهاب المتكرر بسبب اضطراب في الجهاز المناعي الذاتي، وتتضمن أعراض هذه المتلازمات عادة
- الحمى الدورية
- الطفح الجلدي
- آلام البطن
- آلام المفاصل
- آلام العظام.
تشمل اضطرابات متلازمة الالتهاب الذاتي المشابهة لداء ستيل ما يلي :
- متلازمة فرط الغلوبولين
- متلازمة حمى البحر الأبيض المتوسط
- متلازمة شنيتزلر
اضطرابات المناعة الذاتية
– اضطرابات المناعة الذاتية هي مجموعة من الاضطرابات التي يهاجم فيها الجهاز المناعي التكيفي الأنسجة السليمة بطريقة خاطئة ، وتتضمن الأعراض الشائعة لعدد من اضطرابات المناعة الذاتية ما يلي
- نوبات متكررة من الحمى والطفح الجلدي
- آلام البطن
- آلام المفاصل
تشمل اضطرابات متلازمة المناعة الذاتية المشابهة لداء ستيل ما يلي :
- الذئبة
- التهاب الحمامية الجهازية
- التهاب المفاصل الروماتويدي.