ما هو مرض كورو ؟ .. ” الضحك المميت “

أمراض البريون

أمراض البريون هي اضطرابات عصبية قاتلة تتعلق بتغير بروتين البريون (PrP C) بشكله المصاب والمقاوم للبروتياز والذي يعرف بـ PrP (Sc). بروتين البريون (PrP C) هو بروتين سكري يتواجد على سطح الخلية ويتم التعبير عنه بشكل أساسي في الجهاز العصبي المركزي. وعلى الرغم من الجهود المستمرة لفهم وظيفته الفسيولوجية، إلا أن الدور الدقيق لهذا البروتين لا يزال غير معروف.

تشير العديد من الدراسات إلى أن البريون هو بروتين يرتبط بالنحاس ويشارك في عملية تمثيل النحاس. ويتم التعبير عن بروتين البريون ليس فقط في الثدييات ولكن أيضا في أنواع أخرى مثل الطيور والزواحف والأسماك. ومع ذلك، يتم اكتشاف أمراض البريون فقط في الثدييات، حيث يشترك بروتين بريون الدجاج (chPrP C) في نحو 30% من هويته الأساسية مع بروتين الثدييات PrP C.

كلا النوعين من البروتينات لهما نطاق طرفي N يحتوي على تكرارات من الأحماض الأمينية الترادفية (PHNPGY في بروتين الطيور و PHGGGWQ في الثدييات)، وتليها نواة محفوظة بدرجة عالية. بالإضافة إلى ذلك، أظهرت دراسات الرنين المغناطيسي النووي وجود مجال كروي مشابه يحتوي على ثلاثة حلزونات ألفا وحلزون واحد قصير، ورقاقة بيتا قصيرة مضادة للتوازي.

على الرغم من وجود تشابه هيكلي، يجب الإشارة إلى أن الشكل الطبيعي لبروتين PrP C في الثدييات يتحلل بالكامل بواسطة بروتيناز K، بينما يظل بروتين PrP C في الطيور غير قابل للتحلل بنفس الطريقة، مما يؤدي إلى تكون شظايا ببتيد المجال الطرفي N والبقاء ثابتة لفترة أطول.

يعتبر مجال سداسي الكبريت ضروريا لعملية الالتقاء الخلوي البروتيني، ومن المفترض أن يحتوي منطقة مثمنة مماثلة على النحاس ومرتبطة ببروتينات بريون الثدييات، ولا يزال عدد مواقع ربط النحاس والتقارب وبيئة التنسيق لأيونات المعادن موضع نقاش لكل من بروتينات الثدييات والطيور.

مرض الضحك المميت

مرض الضحك المميت هو مرض نادر جدا يصيب الجهاز العصبي، ويحدث نتيجة لوجود بروتين معد (بريون) في أنسجة الدماغ الملوثة للإنسان.

تم اكتشاف مرض كورو بين سكان غينيا الجديدة الذين كانوا يمارسون أكل لحوم البشر، حيث كانوا يتناولون أدمغة الموتى كجزء من طقوس الجنازة. توقفت هذه الممارسة في عام 1960، ولكن تم الإبلاغ عن حالات مرض كورو لعدة سنوات بعد ذلك، نظرا لأن المرض يمتلك فترة حضانة طويلة، والحضانة هي الوقت الذي يستغرقه ظهور الأعراض بعد التعرض للعامل المسبب للمرض.

يتسبب مرض كورو في تغيرات في دماغ الإنسان والجهاز العصبي المشابهة لمرض كروتزفيلد جاكوب، وتظهر أمراض مشابهة في الأبقار مثل الاعتلال الدماغي الإسفنجي البقري (BSE)، ويعتبر تناول أنسجة المخ البشري عاملا رئيسيا في خطورة الإصابة بمرض كورو الذي يحتوي على جزيئات معدية.

أعراض مرض الضحك المميت

تشبه بعضويات الاضطرابات العصبية الأكثر شيوعًا، مثل مرض باركنسون، وتشمل أيضًا أعراض مرض الضحك المميت

• صعوبة المشي .
• صعوبة في البلع.
• كلام غير واضح.
• المزاجية والتغيرات السلوكية.
• مرض عقلي.
• ارتعاش العضلات والهزات.
• عدم القدرة على فهم الأشياء.
• الضحك القهري أو البكاء العشوائي.

يحدث مرض كورو على ثلاث مراحل، وعادة ما يسبقه صداع وألم في المفاصل، ونظرًا لأن هذه الأعراض شائعة، فغالبًا ما يتم تجاهلها كدليل على حدوث مرض أكثر خطورة.

• المرحلة الأولى: يعاني الشخص المصاب بمتلازمة كورو من فقدان بعض السيطرة على جسده وقد يواجه صعوبة في الحفاظ على التوازن والوقوف بثبات.
• المرحلة الثانية أو مرحلة الجلوس: يصاب الشخص بعدم القدرة على المشي حينما تبدأ رعشات الجسم والارتجاف والحركات الغير ارادية في الحدوث.
• المرحلة الثالثة: تكون الشخص عادة في المرحلة الثالثة من مرض الزهايمر طريح الفراش وليس بالإمكانية له التحدث، ويمكن أن يعاني من الخرف وتغيرات في السلوك التي تجعله يبدو غير مهتم بصحته، وعادة ما يحدث الجوع وسوء التغذية بسبب صعوبة الأكل والبلع، وهذه الأعراض الثانوية يمكن أن تؤدي إلى الوفاة في غضون عام، وينتهي المرض بمعظم الناس بالوفاة بسبب الالتهاب الرئوي.

أسباب مرض الضحك المميت

ينتمي مرض كورو إلى فئة من الأمراض المعروفة باسم اعتلالات الدماغ الإسفنجية المعدية (TSEs)، وتعرف أيضا بأمراض البريون. يؤثر هذا المرض بشكل أساسي على المخيخ، وهو جزء من الدماغ المسؤول عن التنسيق والتوازن. على عكس معظم أنواع العدوى أو العوامل المعدية، لا ينتج مرض كورو عن بكتيريا أو فيروسات أو فطريات

تسبب البريونات المعدية غير الطبيعية المعروفة باسم البريونات الكورو والبريونات، وهي بروتينات غير حية ومشوهة، تكاثرها في الدماغ وتشكل كتلًا تعيق عمليات الدماغ الطبيعية.

يعد مرض كروتزفيلد جاكوب ومرض غيرستمان-ستراوسلر-شينكر والأرق العائلي المميت من الأمراض التنكسية الأخرى التي تسببها البريونات هذه الأمراض الإسفنجية وكذلك الكورو تخلق ثقوباً تشبه الإسفنج في دماغك وتكون قاتلة ويمكنك الإصابة بالمرض عن طريق تناول دماغ مصاب أو ملامسة جروح مفتوحة أو تقرحات لشخص مصاب به.

تطورت كورو في المقام الأول في فور في غينيا الجديدة، حيث أنهم كانوا يأكلون أدمغة أقاربهم المتوفين خلال طقوس الجنازة. وكانت النساء والأطفال هم الذين تعرضوا للإصابة بشكل رئيسي لأنهم كانوا المشاركين الأساسيين في هذه الطقوس. وقد حظرت حكومة غينيا الجديدة ممارسة أكل لحوم البشر، ومع ذلك، لا تزال تظهر بعض الحالات بسبب فترة حضانة المرض الطويلة، ولكنها نادرة.

كيفية تشخيص مرض الضحك المميت

الاختبار العصبي

سيقوم طبيبك بإجراء فحص عصبي لتشخيص حالة الكورو، وهو فحص طبي شامل يتضمن:

• تاريخ طبى.
• اختبارات الدم مثل هرمون الغدة الدرقية ومستوى حمض الفوليك واختبارات وظائف الكبد والكلى.

اختبارات التشخيص الكهربائي

• تستخدم الاختبارات مثل مخطط كهربية الدماغ (EEG) لفحص النشاط الكهربائي في الدماغ، ويمكن إجراء فحوصات الدماغ مثل التصوير بالرنين المغناطيسي، ولكنها قد لا تكون مفيدة في إجراء تشخيص نهائي.

علاج مرض كورو

لا يوجد علاج ناجح معروف لمرض الضحك المميت، حيث لا يمكن تدمير البريونات التي تسبب مرض الكورو بسهولة، وتبقى الأدمغة الملوثة بالبريونات معدية حتى عند حفظها في الفورمالديهايد لعدة سنوات.

يحتاج الأشخاص الذين يعانون من مرض الكورو إلى المساعدة في الوقوف والتحرك وفي النهاية يفقدون القدرة على البلع والأكل بسبب الأعراض نظراً لعدم وجود علاج له فقد يدخل الأشخاص المصابون به في غيبوبة في غضون ستة إلى 12 شهراً بعد ظهور الأعراض الأولية فالمرض قاتل ومن الأفضل الوقاية منه بتجنب التعرض له.

كيف يمكنك تجنب مرض الضحك المميت؟

مرض كورو نادر بشكل استثنائي حيث يتم الإصابة به عن طريق تناول أنسجة المخ المصابة أو ملامسة القروح المصابة ببريونات كورو كما سعت الحكومات والمجتمعات إلى منع المرض في منتصف القرن العشرين من خلال تثبيط الممارسة الاجتماعية لأكل لحوم البشر ووفقاً إلى المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية NINDS فقد اختفى المرض تماماً تقريباً.

يمكن أن تصل فترة حضانة مرض الكورو الفترة بين الإصابة الأولية وظهور الأعراض إلى 30 عاماً وتم الإبلاغ عن حالات بعد فترة طويلة من توقف ممارسة أكل لحوم البشر واليوم نادراً ما يتم تشخيص حالة مرض الكورو حيث تشير الأعراض المشابهة لأعراض مرض الكورو على الأرجح إلى اضطراب عصبي خطير آخر.