علامات و اعراض تشمع الكبد “تليف الكبد”
تشمع الكبد والمعروف بأسم تليف الكبد هو نتيجة متقدمة لمرض الكبد . يتميز باستبدال أنسجة الكبد عن طريق التليف (ندبا) وتجدد العقيدات (كتل التي تحدث بسبب محاولة إصلاح الأنسجة التالفة) . وهذه التغيرات تؤدي إلى فقدان وظيفة الكبد . ويتسبب في تليف الكبد الأكثر شيوعا إدمان الكحول ، التهاب الكبد B و التهاب الكبد C ، و مرض الكبد الدهني ، ولكن لديها العديد من الأسباب المحتملة الأخرى . بعض الحالات مجهولة السبب (لسبب غير معروف) .
استسقاء (احتباس السوائل في تجويف البطن) هو أكثر المضاعفات شيوعا لتليف الكبد . ويرتبط ذلك مع سوء نوعية الحياة ، وزيادة خطر العدوى ، ونتيجة الفقراء على المدى الطويل . مضاعفات أخرى يحتمل أن تكون مهددة للحياة هي اعتلال الدماغ الكبدي (الارتباك وغيبوبة) ونزيف من دوالي المريء . تليف الكبد لا رجعة فيه ، والعلاج عادة ما تركز على منع تطور والمضاعفات . في مراحل متقدمة من تليف الكبد الخيار الوحيد هو زرع الكبد .
علامات وأعراض
تليف الكبد لديه العديد من المظاهر . هذه العلامات والأعراض قد تكون إما نتيجة مباشرة لفشل خلايا الكبد أو الثانوية الناتجة إلى ارتفاع ضغط الدم البابي . وهناك أيضا بعض المظاهر التي هي أسباب غير محددة ولكن قد تحدث في تليف الكبد . وبالمثل ، فإن عدم وجود أي لا يستبعد إمكانية تليف الكبد .
ضعف الكبد
تتكون الآفات الوعائية من شريان مركزي ويحيط بها العديد من الأوعية الدموية الصغيرة، وتحدث بسبب زيادة في استروجين .
التثدي :
زيادة حجم غدة الثدي لدى الرجال ليست سرطانية، وتحدث عندما يزداد مستوى هرمون الاستروجين، ويمكن أن يحدث لما يصل إلى 2/3 من المرضى، وهذا يختلف عن زيادة الدهون في الثدي التي يعاني منها المرضى الذين يعانون من زيادة الوزن .
قصور الغدد التناسلية
، يمكن أن يؤدي نقص الهرمونات الجنسية إلى العجز الجنسي والعقم وفقدان الدافع الجنسي وضمور الخصيتين، ويمكن أن يحدث نتيجة الإصابة بمشاكل في الغدد التناسلية الأولية أو قمع ظيفة النخامية/الطائية، ويُرتبط هذا النوع من القصور بتليف الكبد نتيجة الإدمان على الكحول وداء ترسب الأصبغة الدموية .
استسقاء
يؤدي تراكم السوائل في التجويف البريتوني (الفضاء في البطن) إلى حدوث بلادة الجناح، ويتطلب الكشف عنها حوالي 1500 مل من السوائل، ويمكن ملاحظتها بوضوح مع زيادة في حجم البطن .
اليرقان :
هو تغير لون الجلد والأغشية المخاطية إلى اللون الأصفر بسبب زيادة في مستوى البيليروبين (على الأقل 2-3 ملغ/ديسيلتر أو 30 مليمول/لتر)، كما يمكن أن يظهر هذا التغير في البول الداكن أيضًا .
فرط ضغط الدم البابي
تزيد حالات تليف الكبد من مقاومة تدفق الدم والضغط العالي في الجهاز الوريدي البابي، مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم في الوريد البابي .
آثار ارتفاع ضغط الدم البابي ما يلي :
تضخم الطحال وجدت (زيادة في حجم الطحال) في 35٪ إلى 50٪ من المرضى
تنشأ دوالي المريء نتيجة زيادة حجم الأوعية البوابية في المعدة والمريء، والتي تعمل على ضمان تدفق الدم. وعندما تتوسع هذه الأوعية الدموية، فإنها تصبح عرضة للانفجار ويتكون ما يسمى بالدوالي .
تتسبب حُدُوث الأوردة المتوسعة حول السرة بوابة ارتفاع ضغط الدم في تمدد الأوردة وانتفاخها حول السرة، وتسمح للدم الوارد من الأوردة بالتدفق حول السرة وفي النهاية يصل إلى جدار الأوردة البطنية، ويشكل هذا النمط شكلاً يشبه رأس ميدوسا .
نفخة كروفييه باومغارتن هي همهمة وريدية تسمع في منطقة شرسوفي عند فحصها بسماعة الطبيب، وذلك بسبب الصلات بين ضمانات تشكيل نظام البوابة والأوردة حول السرة، وهذا ناتج عن ارتفاع ضغط الدم البابي .
رائحة التنفس الكريهة ناتجة عن زيادة ثاني ميثيل الكبريتيد .
تعتبر بعض التغييرات التي تحدث في تليف الكبد غير واضحة الأسباب، ويمكن أن تكون علامة على أسباب أخرى ذات صلة غير الكبد أيضًا .
تغيرات الأظافر
تظهر خطوط أفقية مفصولة بألوان طبيعية نتيجة نقص الألبومين في الدم (عدم إنتاج كاف للألبومين). وهذه الخطوط ليست محددة لتليف الكبد، بالإضافة إلى ذلك، يظهر ثلثا طبقة الظفر العلوية للظفر بلون أحمر أبيض مع الثلث القاصي، وذلك بسبب نقص الألبومين في الدم. وهذه الخطوط ليست محددة لتليف الكبد، وبالتالي يمكن أن تحدث في عدد من الحالات الأخرى .
يسبب اعتلال مفصلي عظمي الضخامي، والتكاثري المزمن، والتهاب السمحاق في العظام الطويلة ألمًا شديدًا، ولكنه لا يحدث بالضرورة بسبب تليف الكبد .
يتميز انكماش الدوبترين بسماكة وتقصير اللفافة الراحية (الأنسجة على كف اليد)، مما يؤدي إلى تشوهات في ثني الأصابع، ويحدث نتيجة انتشار ليفي (زيادة النمو) وترسب كولاجين غير منضبط، وهو شائع بشكل نسبي (33٪ من المرضى) .
تشمل الأعراض الأخرى الضعف، والتعب، وفقدان الشهية، وفقدان الوزن .
الاعراض المتقدمة من المرض :
قد تتطور المضاعفات كلما تقدم المرض، وقد تكون هذه العلامات الأولى للمرض في بعض الناس:
يمكن أن يؤدي انخفاض إنتاج تخثر العوامل إلى حدوث كدمات ونزيف
يؤثر ارتفاع نسبة الأمونيا والمواد النيتروجينية ذات الصلة في الدم، التي يتم نقلها إلى الدماغ، على تدفق الدماغ
تشمل الأعراض الشائعة لضعف الانتباظ وعدم التركيز وتغير عادات النوم والإهمال في المظهر الشخصي وعدم الرد على الأسئلة والنسيان، ويمكن ملاحظة هذه الأعراض في الامتحانات من خلال التقلص الذي يتضمن الخفقان غير المنتظم الثنائي
التحسس تجاه الدواء ناتج عن انخفاض تمثيل المركبات النشطة
أسباب تليف الكبد :
يمكن أن يكون لتليف الكبد العديد من الأسباب المحتملة، وفي بعض الأحيان يكون هناك أكثر من سبب واحد موجود لدى نفس المريض. عالميًا، يعود 57٪ من حالات التليف الكبدي إلى التهاب الكبد بي (30٪) أو التهاب الكبد الوبائي (27٪). يعد استهلاك الكحول سببًا مهمًا آخر ويشكل حوالي 20٪ من الحالات .
تحدث أمراض الكبد الكحولية (ALD) عند حوالي 10-20٪ من الأفراد الذين يشربون كميات كبيرة من الكحول لمدة عقد أو أكثر. ويبدو أن الكحول يؤثر على الكبد بمنعه من تمثيل البروتين والدهون والكربوهيدرات بشكل طبيعي، وذلك بسبب تشكيل الأسيتالديهيد من الكحول، مما يؤدي إلى تراكم المنتجات في الكبد. ويمكن للمرضى الذين يعانون من أمراض الكبد الكحولية أن يتزامن معهم التهاب الكبد الكحولي، ويمكن أن يظهر لديهم تضخم الكبد واليرقان وفقدان الشهية. ويكون مستوى AST وALT مرتفعا، لكنها تكون أقل من 300 وحدة دولية/لتر، مع نسبة AST:ALT أكثر من 2.0، وهذا الأمر نادر في أمراض الكبد الأخرى. ويشكل تليف الكبد بسبب الكحول سببا لوفاة 2/5 من حالات الوفاة المرتبطة بأمراض الكبد في الولايات المتحدة .
التهاب الكبد الدهني غير الكحولي (ناش). في حالة الناش، يحدث تراكم الدهون في الكبد ويتسبب في ندوب في النهاية. يترافق هذا النوع من التهاب الكبد عادة مع السمنة (40٪ من مرضى الناش)، والسكري وسوء التغذية البروتينية، ومرض الشريان التاجي. يتم علاجه بواسطة الأدوية المضادة للالتهاب والكورتيكوستيرويدات. هذا الاضطراب مشابه لأمراض الكبد الناجمة عن تناول الكحول، ولكنه ليس له علاقة بتاريخ المريض في شرب الكحول. قد يتطلب الكشف عنه خزعة من الكبد
يسبب الإصابة بفيروس التهاب الكبد C التهاب الكبد وأضرار متفاوتة للجهاز. وعلى مدار عدة عقود، يمكن أن يؤدي هذا التهاب وتفاوت الأضرار إلى تليف الكبد. ومن بين الأشخاص الذين يعانون من التهاب الكبد الوبائي المزمن، يطور 20-30٪ منهم تليف الكبد .
يعد تليف الكبد الناتج عن التهاب الكبد الوبائي وأمراض الكبد الكحولية هما الأسباب الأكثر شيوعاً لزرع الكبد. ويمكن تشخيص ذلك من خلال فحوصات مصلية تكشف عن وجود أجسام مضادة أو RNA فيروس التهاب الكبد C. ويعد اختبار المناعية الإنزيمية EIA-2 هو الاختبار الأكثر شيوعاً في الولايات المتحدة .
فيروس التهاب الكبد B هو مرض مزمن يسبب التهاب الكبد ويمكن أن يتسبب في تليف الكبد على المدى الطويل. يعتمد فيروس التهاب الكبد D على وجود فيروس التهاب الكبد B ويسرع عملية تليف الكبد في حالة الإصابة المتزامنة بالفيروسين. يمكن تشخيص التهاب الكبد الوبائي B عن طريق الكشف عن جسم سطح الفيروس HBsAG لمدة أطول من 6 أشهر بعد الإصابة الأولية. يتم استخدام HBeAG وHBV الحمض النووي لتقييم حاجة المريض للعلاج المضاد للفيروسات .
تليف الكبد الصفراوي الأولي . الضرر في القناة الصفراوية مما يؤدي إلى تلف الكبد الثانوي . قد تكون أعراض أو يشكون من التعب ، و الحكة ، وغير اليرقان فرط تصبغ الجلد مع تضخم الكبد . هناك بارز الفوسفاتيز القلوية الارتفاع ، فضلا عن المرتفعات في الكولسترول والبيليروبين . الذهب التشخيص هو معيار الأجسام المضادة المتقدرات (إيجابية في 90٪ من المرضى PBC) . خزعة الكبد إذا فعلت يظهر آفات القناة الصفراوية . وهو أكثر شيوعا في النساء .
التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي (PSC) هو اضطراب تقدمي يتميز بالتصاق وتضييق الأقنية الصفراوية، ويترافق مع حكة وإسهال دهني ونقص الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون وأمراض العظام المتعلقة بالأيض. هناك ارتباط قوي مع مرض التهاب الأمعاء (IBD)، وخاصة التهاب القولون التقرحي. التشخيص الأفضل يتم عن طريق تصوير الأقنية الصفراوية للكشف عن التضييق والانتشار والتمدد غير المنتظم في الأقنية الصفراوية، مما يؤدي إلى ظهور تشكيلات مشابهة للخرز. قد يظهر أيضا ارتفاع غير محدد في المستضدات المصلية .
التهاب الكبد الذاتي يحدث نتيجة للضرر المناعي في الكبد، مما يسبب التهابا وتليفا وندبا في الكبد في النهاية. من النتائج المصاحبة ارتفاع مستويات الجلوبيولين المصلية، وبشكل خاص الجلوبيولين غاما. العلاج بالبريدنيزون و/أو الآزوثيوبرين مفيد. نسبة بقاء مرض التهاب الكبد الذاتي لمدة 10 سنوات تصل إلى 80٪ .
داء ترسب الأصبغة الدموية وراثي. عادة يتم تشخيصه مع وجود تاريخ عائلي لتليف الكبد وفرط تصبغ الجلد وداء السكري واضطرابات عضلة القلب، وجميعها بسبب تراكم الحديد الزائد. تظهر نتائج الفحص الصائم تشبع ترانسفيرين> 60٪ وفيريتين> 300 نانوغرام/مل. يمكن استخدام الاختبارات الجينية لتحديد تحورات HFE. إذا كانت هذه التحورات موجودة، فقد لا يكون الحصول على خزعة ضروريا. يتم علاجه بالفصد لتقليل مستويات الحديد في الجسم بشكل عام .
مرض ويلسون هو اضطراب وراثي يؤثر على الجسم ويتميز بانخفاض مستوى بروتين السيرولوبلازمين وزيادة تراكم النحاس في الكبد، مع ارتفاع مستوى النحاس في البول على مدار 24 ساعة. قد يترافق المرض أيضا مع تكون حلقات كايزر-فلايشر في القرنية وتغيرات في الحالة العقلية. يؤثر هذا الحالة على شخص واحد من بين 30,000 شخص .
تليف الكبد في مرحلة الطفولة الهندي هو شكل من أشكال ركود صفراوي حديثي الولادة تتميز ترسب النحاس في الكبد .
نقص ألفا 1 انتيتريبسين (A1AD) . اضطراب وراثي جسمي مقهور من انخفاض مستويات إنزيم ألفا 1 – انتيتريبسين . قد يكون المرضى أيضا مرض الانسداد الرئوي المزمن ، وخاصة إذا كان لديهم تاريخ من تدخين التبغ . مستويات المصل AAT منخفضة وخزعة الكبد هو إيجابي لل حمض شيف الدوري المؤتلف AAT يستخدم لمنع أمراض الرئة بسبب نقص محكمة الاستئناف الإدارية .
تحدث تليف القلب نتيجة فشل القلب المزمن، ويتسبب في احتقان الكبد .
الجالاكتوز في الدم
نوع داء اختزان الغليكوجين الرابع
التليف الكيسي
المخدرات أو السموم كبد
التشخيص
معيار لتشخيص تليف الكبد هو خزعة الكبد ، من خلال طريق الجلد ، بالمنظار ، أو نهج غرامة إبرة . الخزعة غير ضرورية إذا تشير البيانات السريرية ، والمختبر ، والإشعاعي تليف الكبد . وعلاوة على ذلك ، هناك خطر صغير لكن هام لخزعة الكبد ، تليف الكبد نفسه يهيئ للمضاعفات الناجمة عن خزعة الكبد . أفضل تنبؤ من تليف الكبد هي استسقاء ، عدد صفائح <160،000 / MM3 ، ا تليف التمايز يسجل أكبر من 7 .
علاجا تليف الكبد
بشكل عام، تتضرر الكبد بشكل لا يمكن عكسه، ولكن يمكن أن يتوقف أو يتأخر تقدمها ويقلل من المضاعفات من خلال العلاج. يشجع اتباع نظام غذائي صحي، وقد يكون تلف الكبد عملية استهلاكية للطاقة، وعادة ما يكون من الضروري مراقبتها عن كثب. يوصف استخدام المضادات الحيوية لعلاج الالتهابات، ويمكن أن تساعد الأدوية المختلفة في تخفيف الحكة واستخدام الملينات مثل الاكتولوز لتقليل مخاطر الإمساك. ولها دور في الوقاية من أمراض الدماغ .
يتم التعامل مع تليف الكبد الكحولي الناجم عن تعاطي الكحول بعدم تناول الكحول. يتضمن علاج تليف الكبد المرتبط بالتهاب الكبد استخدام أدوية لعلاج أنواع مختلفة من التهاب الكبد، مثل فيروس التهاب الكبد والتهاب الكبد الذاتي التحسسي. يتم التعامل مع تليف الكبد الناجم عن مرض ويلسون، الذي يتسبب في تراكم النحاس في الأنسجة، من خلال إجراء عملية إزالة المعدن الثقيل (مثل بنسيلامين) لإزالة النحاس .
منع مزيد من الضرر الكبد :
بغض النظر عن السبب الذي يؤدي إلىتليف الكبد، سواء كان الكحول أو الباراسيتامول أو غيرها من المواد التي يمكن أن تتسبب في التلف، يجب أن يتم النظر في تطعيم المرضى المعرضين للإصابة بالتهاب الكبد A والتهاب الكبد B .
زرع الكبد :
عندما تصبح المضاعفات غير قابلة للسيطرة أو عند توقف وظيفة الكبد، يصبح زرع الكبد ضروريا. للبقاء على قيد الحياة، تم تحسين زراعة الكبد بشكل كبير في عام 1990، ومعدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات الآن حوالي 80٪. يعتمد معدل البقاء على قيد الحياة إلى حد كبير على شدة المرض ومشاكل طبية أخرى للمريض. في الولايات المتحدة، يستخدم درجة الاختلاط لتحديد أولويات المرضى للزرع. يتطلب زرع الكبد استخدام مثبطات المناعة مثل السيكلوسبورين أو التاكروليموس .
تليف الكبد المعاوض :
في المرضى الذين يعانون من تليف الكبد المستقر سابقًا، قد يحدث انهيار المعاوضة بسبب أسباب مختلفة، مثل الإمساك والعدوى (من أي مصدر) وزيادة تناول الكحول والأدوية والنزيف من دوالي المريء أو الجفاف. وقد تأخذ شكل أي من مضاعفات تليف الكبد المذكورة أدناه .
المرضى الذين يعانون من تليف الكبد المعاوض عموما تتطلب الدخول إلى المستشفى ، مع مراقبة وثيقة من توازن السوائل والحالة النفسية ، والتركيز على التغذية الكافية والعلاج الطبي – في كثير من الأحيان مع مدرات البول ، مضادات حيوية ، أدوية مسهلة و / أو الحقن الشرجية ، الثيامين وأحيانا المنشطات ، أسيتيل و البنتوكسيفيلين . إدارة المالحة وتجنبها لأنها ستضيف إلى مجموع محتوى الصوديوم الجسم مرتفعة بالفعل الذي يحدث عادة في تليف الكبد .
مضاعفات مرض تشمع الكبد :
استسقاء :
تقييد الملح غالبا ما يكون ضروريا ، كما يؤدي إلى تليف الكبد تراكم الملح (احتباس الصوديوم) . مدرات البول قد تكون ضرورية لقمع استسقاء . وتشمل الخيارات مدر للبول لعلاج المرضى الداخليين مضادات الألدوستيرون ( سبيرونولاكتون ) و مدرات البول حلقة . ويفضل مضادات الألدوستيرون للمرضى الذين يمكن أن تأخذ الأدوية عن طريق الفم وليس في حاجة إلى الحد من حجم عاجلة . يمكن إضافة مدرات البول حلقة كعلاج إضافي .
إذا كنت بحاجة للتخفيض السريع للحجم ، البزل هو الخيار المفضل . يتطلب هذا الإجراء إدخال أنبوب بلاستيكي في التجويف البريتوني . وعادة ما يعطى حل الألبومين البشري لمنع حدوث مضاعفات من التخفيض السريع . بالإضافة إلى كونه أكثر سرعة من مدرات البول ، 4-5 لترات من بزل هو أكثر نجاحا بالمقارنة مع العلاج المدر للبول .
دوالي المريء النزيف :
الفرط ضغط الدم البابي ، بروبرانولول هو عامل يستخدم عادة لخفض ضغط الدم خلال نظام البوابة . في مضاعفات خطيرة من ارتفاع ضغط الدم البابي ، تحويلة بابي مجموعي داخل الكبد ويشار أحيانا إلى تخفيف الضغط على الوريد البابي. لأن هذا يمكن أن تفاقم تحويلة الدماغ ، أنه محجوز لأولئك المرضى المعرضين لخطر انخفاض الدماغ . نصائح ينظر إليه عادة فقط كجسر للزرع الكبد أو كإجراء والملطفة .
اعتلال الدماغ الكبدي
نسبة عالية من البروتين الغذائي يزيد من توازن النيتروجين ، وسيزيد من الناحية النظرية الدماغ ؛ في الماضي ، وكان هذا بالتالي القضاء على أكبر قدر ممكن من النظام الغذائي . تظهر الدراسات الحديثة أن هذا الافتراض غير صحيح ، وحتى يتم تشجيع الأطعمة الغنية بالبروتين للحفاظ على التغذية الكافية .
متلازمة الكبدي :
يتم تعريف متلازمة الكبدي بأنها انخفاض مستوى صوديوم البول إلى أقل من 10 مليمول / لتر وارتفاع مستوى الكرياتينين إلى أكثر من 1.5 ملغ / دل (أو تخليص الكرياتينين خلال 24 ساعة أقل من 40 مل / دقيقة) بعد محاولة دون توسيع حجم مدرات البول .
التهاب الصفاق الجرثومي العفوي
يتعرض مرضى التليف الكبدي مع الاستسقاء لخطر الإصابة بالتهاب الصفاق الجرثومي العفوي، الذي يشير إلى تغيرات في الغشاء المخاطي للمعدة لدى المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم البابي، ويترافق ذلك مع شدة التليف الكبدي.
عدوى :
يمكن أن يؤدي تليف الكبد إلى ضعف الجهاز المناعي وبالتالي الإصابة بالعدوى. وقد تكون علامات وأعراض العدوى غير محددة وأصعب في التعرف عليها (مثل تفاقم الأعراض الدماغية دون حمى) .
دراسات وابحاث :
أظهرت الدراسات الأمريكية أن تليف الكبد وأمراض الكبد المزمنة هما السبب الرئيسي للوفاة العاشرة للرجال والثانية عشرة للنساء في الولايات المتحدة في عام 2001. وأدى ذلك إلى وفاة حوالي 27،000 شخص سنويا. يرتبط تليف الكبد بمعدل وفيات يتراوح بين 34٪ و 66٪ للأطفال الذين تقل أعمارهم عن 10 أعوام، وذلك يعتمد إلى حد كبير على سبب التليف الكبدي. يعتبر تليف الكبد الناجم عن تعاطي الكحول أكثر تكهنا سيئة من التشمع الصفراوي الأولي وتليف الكبد الناجم عن التهاب الكبد. تزداد مخاطر الوفاة بسبب جميع الأسباب بنسبة 12، وإذا استبعدنا النتائج المباشرة لأمراض الكبد، ما زال هناك خطر متزايد للوفاة بمعدل خمسة أضعاف في جميع الفئات العمرية .
ولا يعرف سوى القليل عن جهري من مخاطر تليف الكبد ، وبصرف النظر عن الأمراض الأخرى التي تسبب إصابة الكبد (مثل مزيج من أمراض الكبد الكحولية والتهاب الكبد الفيروسي المزمن ، والتي قد تعمل بالتآزر في قيادة لتليف الكبد) . واشارت دراسات مؤخرا ان تناول القهوة قد يقي من تليف الكبد ، وخاصة تليف الكبد الكحولية .