اعراض و اسباب حمى البحر المتوسط

حمى البحر المتوسط عبارة عن اضطراب جين وراثي مجهول الاسباب وسمي بذلك لانه يصيب سكان منطقة حوض البحر الابيض المتوسط وتتميز بنوبات حادة من ارتفاع درجة الحرارة والتهاب أغشية الأحشاء الداخلية والتى تتكرر بصورة غير منتظمة وقد تؤدى إلى مضاعفات بالكليتين إذا لم تعالج بصورة دائمة ومنتظمة.

ماهي اعراض المرض ؟
ظهور لون أزرق على مستوى الأظافر بالإضافة إلى لون أصفر قاتم على الأصابع
الرعشة والشعور بالبرد حتى وان كانت درجة الحرارة تتراوح ما بين 38-40 درجة ارتفاع درجة الحرارة (الحمى) : وتوجد في معظم الهجمات وتبلغ الحرارة ذروتها خلال 12-24 ساعة لتصل حرارة الجسم إلى 38.5- 40 درجة.
ألم متكرر في البطن : يعاني حوالي 95٪ من المرضى من آلام تبدأ عادة في ربع واحد من البطن ثم تنتشر لتشمل كل البطن، وقد يترافق ذلك في بعض الأحيان مع الغثيان والتقيؤ وانتفاخ في البطن. ويشاهد ألمًا متكررًا في الصدر في حوالي75٪ من الحالات، ويكون الألم جانبيًا.
ألآم مفصلية : تعاني 75% من المرضى من التهاب في المفاصل، ويمكن أن يُصيب مفصل واحد أو عدة مفاصل، وعادةً ما تتأثر المفاصل الكبيرة أكثر من الصغيرة
تشمل الأعراض الحادة على مستوى الرأس والقلق وصعوبة التنفس

كيف يتم تشخيص المرض ؟
ويتم تشخيصه بشكل أساسي من خلال الفهم السريري للأعراض من قبل الطبيب المتخصص، ويتم ذلك من خلال الاستماع بعناية لتاريخ المرضى وإجراء الفحص السريري للمريض لتوقع التشخيص. ويتم ذلك لعدم وجود فحوصات مخبرية مؤكدة للتأكيد على وجود المرض، ومع ذلك، يمكن إجراء تحاليل وراثية لبعض العائلات لتحديد الجين المسبب للمرض وتقدير معدلات وراثته في أطفال العائلة، وذلك عن طريق ظهور النتائج المتعلقة بهذه التحاليل
ارتفاع الفيبرونوجين في البلازما.
ارتفاع كريات الدم البيضاء.
ارتفاع سرعة التثفل ESR
ارتفاع Amyloid
ارتفاع CRP

هل المرض معدٍ؟ وكيف يتم نقل العدوى؟
نعم المرض معدي وتزداد احتمالات توريث هذا المرض للأبناء فى حالة زواج الأقارب أو إذا كان المرض موجودا فى عائلات الزوجين معا وتنتشر فى الأسر التى تعيش فى البلدان المحيطة بالبحر الأبيض المتوسط ومن هنا جاءت التسمية حيث ينتشر المرض فى اليهود و الأتراك و الأرمن و العرب. ومعدلات حمل الجينات المسببة للمرض قد تصل إلى 20% فى بعض هذه المجتمعات أى أن المرض أكثر انتشاراً مما قد يتوقع البعض. هذا وتكون معدلات الانتشار قليلة نسبيا فى اليونان وأسبانيا وايطاليا ونادرة فى ألمانيا وانجلترا وبعض فصائل اليهود (الاشكيناز) وباقى بلدان أوروبا.

كيف يتم علاج المرض ؟
الوقاية والعلاج لسكان المنطقة يتم بنفس الطريقة وعلاج حمى البحر المتوسط سهل وغير مكلف حيث تستجيب معظم الحالات للعلاج بعقار الكولشيسين والذى يكون فى صورة أقراص يتناولها المريض تحت الإشراف الطبى مرة أو مرتين يوميا. والطبيب المتخصص وحده هو الذى يستطيع تحديد الجرعة المناسبة لكل مريض ومتابعة مدى استجابته وعدم تعرضه للمضاعفات. هذا ولم تثبت خطورة لتناول هذا العقار فى السيدات الحوامل سواء عليها أو على الجنين إذا ما تم هذا تحت الإشراف الطبى ومن الأعراض الجانبية النادرة لهذا العقار حدوث نقص بكرات الدم البيضاء أو إسهال نتيجة لسوء الامتصاص أو ضعف بالعضلات خصوصا إذا ما تناول المريض بعض العلاجات التى لا تتناسب معها ويجب اللجوء للطبيب المعالج عند حدوث أى أعراض جانبية وقبل تناول أى عقاقير أخرى. وعقار الكولشيسين لا يمنع الأعراض فحسب بل يجنب المريض المضاعفات بالكليتين و نادرا ما يحتاج بعض المرضى إلى علاجات أخرى مصاحبة فى حالة عدم الاستجابة للكولشيسين وحده.

دراسات وابحاث متعلقة بحمى البحر الابيض المتوسط :
مرضى حمى البحر المتوسط عرضة للفشل الكلوي
حوالي 25% من مرضى البحر الأبيض المتوسط يصبحون مصابين بمرض نشواني Amyloidosis، وهذا المرض يسبب فشل كلوي. يعتبر مرض النشواني مرضا يحدث بسبب تراكم مادة الأميلويد في عدة أعضاء داخل الجسم، ويتسبب في ظهور أعراض مختلفة حسب العضو المصاب. نوع النشوانية المرتبط بحمى البحر الأبيض المتوسط هو نوع Amyloid Associate (AA)، وهو نوع يحتوي على بروتينات مرتبطة لا تحتوي على أجسام مضادة وتنتج داخل الكبد البشري. لها وزن جزيئي يبلغ 8500 وتتألف من 76 حمض أميني. يعتبر مرض النشوانية أحد المضاعفات الرئيسية لحمى البحر الأبيض المتوسط ويؤدي في أغلب الحالات إلى الوفاة. يظهر مرض النشوانية بعد فترة من ظهور الأعراض المعروفة لحمى البحر الأبيض المتوسط، ولكن في بعض الحالات يمكن أن يظهر مرض النشوانية كأول عرض لحمى البحر الأبيض المتوسط قبل ظهور الأعراض الأخرى مثل ارتفاع درجة الحرارة وآلام البطن. لوحظ أن تواجد مرض النشوانية في هذا المرض يختلف حسب منطقة أصل المصاب، وتشير الدراسات إلى أنه يحدث بنسبة عالية في تركيا حيث تصل إلى حوالي 60% من المصابين، ولكنه نادر الحدوث في العرب والأرمن.

يتم دراسة الدواء الوحيد الفعال للقضاء على مرض حمى البحر المتوسط
يعتبر مركب الكولشيسين (Colchicine) مركبا قلويديا منفصلا من نبات اللحلالح أو السورنجان، المعروف علميا باسم Colchicum autumnal. وهو نبات صغير يتواجد هذا المركب في بذوره والبصلات التي تكون تحت سطح الأرض. يتم استخدام هذا المركب في علاج النقرس، المعروف أيضا بداء الملوك. تعد الجرعة الموصوفة للمريض متفاوتة وتعتمد على شدة الحالة وتأثير الطفرة الوراثية. فهناك طفرات تسبب إصابات وأعراضا شديدة تتطلب جرعة عالية من الكولشيسين، وهناك طفرات خفيفة لا تحتاج إلى جرعات مرتفعة من هذا المركب. عند استخدام الكولشيسين، تختفي الأعراض بشكل كامل أو تتقلص بشكل كبير، وتتباعد النوبات وتتأخر ترسبات البروتين النشواني في الأنسجة الحية والأعضاء. يمكن رؤية تركيب البروتينات النشوية تحت المجهر الإلكتروني. في بعض الأحيان، يمكن للمريض أخذ جرعات وقائية إضافية لتجنب الهجمات عندما يشعر بأعراض تنبؤية بقرب حدوث النوبة أو الهجمة.
ما مدى أمان العلاج بالكولشيسين؟
– يعتبر الكولشيسين بشكل عام من الأدوية الآمنة وكذلك يمكن وصفه لفترات طويلة هناك بعض الأعراض الجانبية الخفيفة للكولشيسين نادراً ما تضطر المريض للتوقف عن العلاج بسببها وهي تشمل ضعف عضلي بسيط وحس بخدر وتتمثل في اليدين والقدمين وبالأخص عند كبار السن أو المرضى الذين لديهم مشاكل مرضية أخرى مثل أمراض الكبد والكلى .كما أن هناك عشباً يعرف باسم Devil’s claw يستخدم لعلاج حمى البحر الأبيض المتوسط ويوجد منه مستحضر يباع في مراكز الفيتامينات والأعشاب.كما يمكن وصف بدائل دوائية أخرى إذا لم يستجب المريض للكولشيسين والدفلز كلو مثل إعطاء الفا إنترفيرون Alpha-Interferone ، والثاليدمايد Thalidomide ، وإيتانرسبت etanercept ، وإنفكسيماب Infiximab ، واناكينرا anakinra هناك بعض الأدوية التي تلعب دوراً في تخفيف الآثار الجانبية للكولشيسين مثل أزهار نبات شجرة القديس يوحنا St. Jhon’s Wart وهذا الدواء من الأدوية العشبية المضادة للاكتئاب ويوجد منه مستحضر مقنن في مراكز الفيتامينات والأعشاب .كما يوجد عشب آخر مضاد للاكتئاب يخفف من الأعراض الجانبية للكولشيسين وهو زهرة الآلام الحمراء Passion flower ويوجد منه مستحضر مقنن وكذلك العشب الخام وكذلك عشب ثالث يمكن استخدامه وهو النعناع البري المعروف بالمليسه Melissa ( Lemon Balm ) ويوجد منه مستحضر مقنن في مراكز الفيتامينات والأعشاب وكذلك يوجد العشب الخام الذي يمكن استخدامه.

عندما يفشل العلاج بالكولشيسين، ينجح العلاج بالريلوناسبت
عندما يفشل علاج الكولشيسين “Colchicine”بمنع تردّد نوبات آلام البطن المتكرّرة واحتمالية تكوّن الترسيبات البروتينية في الأوعية والكلى عند مرضى حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية، بات اليوم بالأمكن التفكير بدواء جديد حصل على مصادقة هيئة الغذاء والدواء الأميركية والوكالة الأوروبية للدواء ألا وهو ريلوناسبت .