اسباب واعراض انيميا فقر الدم المنجلي
الانيميا المنجلية او فقر الدم المنجلي او مرض المنجلية طلها مصطلحات طبية لمرض من أشهر أمراض الدم الوراثية الانحلالية التي تسبب تكسر كريات الدم الحمراء و هي اكثرها شيوعاً على مستوى و كلمة المنجلية مأخوذه من المنجل (الذي يحصد به النبات وفي بعض المناطق يطلق عليه المحش) و ذلك لان كريات الدم الحمراء تحت المجهر تأخذ شكل مقوس كالمنجل أو الهلال
ما هي الأنيميا المنجلية ؟
إنه مرض وراثي ينتقل عن طريق والدي المريض اللذين يكونان حاملين للمرض أو أحدهما مصاب به، ولا تظهر الأعراض عليهما. وبسبب ذلك، يحدث خلل ولادي في تشكيل مادة الهيموجلوبين (خضاب الدم) الموجودة في كريات الدم الحمراء، حيث تتحول من شكلها الدائري الطبيعي إلى شكل هلالي غير طبيعي. وهذا يجعل هذه الخلايا الحمراء غير قادرة على أداء وظيفتها الطبيعية وكذلك عدم قدرتها على المرور عبر الأوعية الدموية الدقيقة. ينتشر هذا المرض بكثرة في مناطق مختلفة من العالم، وفي المملكة يوجد بشكل أكبر في المناطق الشرقية والجنوبية .
اسبابه:
في حالة ارتفاع درجة حرارة جسم الطفل، يجب على والديه إحضاره إلى أقرب مستشفى أو مركز صحي وعرضه على الطبيب على الفور، وذلك عند حدوث ارتفاع مفاجئ في درجة الحرارةدون الاكتفاء بإعطاء الطفل علاجًا خافضًا للحرارة في المنزل فقط .
– الجفاف ( قلة سوائل الجسم ) : عند حدوث أي أعراض مثل الاستفراغ أو الإسهال المتكرر فإن هذا قد يؤدي إلى قلة السوائل بالجسم مما يؤدي إلى حدوث آلام شديدة بالعظام وأعضاء أخرى في الجسم للشخص المريض بالأنيميا المنجلية، لذا يجب إعطاء المريض كمية كبيرة من السوائل لتعويض ما فقد مثل الماء ـ الحليب ـ العصيرات وغيرها .
– قلة الأوكسجين في الدم : يجب منع المريض المصاب بهذا المرض من الصعود إلى الأماكن المرتفعة جدًا، مثل الجبال الشاهقة، حيث يمكن أن تحدث مضاعفات للمريض.
– الالتهابات البكترية : يجب علاج هذا المرض بسرعة وفعالية لتجنب حدوث مضاعفات خطيرة كما ذُكِر سابقًا .
اعراضه :
• وجع في الذراعين والساقين والظهر والمعدة
• انتفاخ في اليدين والقدمين
• ألم وتيبّس في المفاصل
• ارتفاع في درجة الحرارة.
• يشعر بالتعب بسهولة
• يعاني من صعوبة في التنفس عند زيادة النشاط والحركة
• يعاني بعض الأشخاص من عدم انتظام ضربات القلب فجأة (الخفقان السريع)، خاصة بعد فترة من النشاط
• تظهر الشاحبة على الوجه والشفتين وباطناليدين.
• سعال أو كحّة
• ألم في الصدر
• خمول وكسل
• ضيق في التنفس.
علاجه :
يجب على المريض تناول الأطعمة التي تحتوي على نسبة أكبر من الحديد، مثل الأكباد بأنواعها مثل كبد الإبل والبقر والغنم وحتى كبد الدجاج، بالإضافة إلى الكلاوي والطحال والقلب. يصف بعض الأطباء هذه الأشياء للحوامل لتقوية العظام عند الجنين، كما ينصح بتناول الأسماك وصفار البيض.
تناول الخضروات والفواكه التي تحتوي على الحديد، وخاصة السبانخ والبقدونس، وأيضا العدس والفاصوليا.
ينصح بشرب الكثير من السوائل مثل عصير البنجر، وخاصة شرب فيتامين حمض الفوليك يوميا، وإذا تناول المريض أو المريضة كبسولة حمض الفوليك بجرعة 5 ملغ، فسيكون ذلك مفيدا جدا. أما بالنسبة لشرب الحليب، فكانت تعتقد أنه مصدر للحديد، ولكن هذا غير صحيح. نعم، يحتوي على نسبة من الحديد، لكنه ليس المصدر الرئيسي، إلا أنه يحتوي على عنصر الكالسيوم الذي يساعد على امتصاص الحديد، وكذلك الأجبان والألبان.
يتم صرف دواء الهيدروكسي يوريا في حالة المرض الشديد. ولا يمكن الشفاء من المرض إلا بزراعة نخاع عظم جديد، وهذا الخيار متاح لعدد قليل من المرضى، وخصوصاً الأطفال
ارشادات لمريض فقر الدم المنجلي :
هناك أدوية معينة يجب أخذها بشكل منتظم ودقيق وعدم التوقف عن ذلك مهما كنت الأسباب ، ومنها المضاد الحيوي ( بنسلين مثلاً ) وذلك عن طريق الفم مرتين في اليوم حتى يصل عمر المريض إلى أكثر من 6-7 سنوات دواء الفوليك أسيد وذلك حبة يومياً باستمرار وذلك لتعويض الانحلال المستمر لكرات الدم الحمراء .
– يجب إعطاء الشخص المصاب بهذا المرض تطعيمات أخرى إضافية غير التطعيمات المعتادة مثل تطعيم ضد الألتهاب الرئوي ( نيموفاكس ) وتطعيم ضد جرثومة الأنفلونزا (إتش بي أو سي ) وتطعيم ضد إلتهاب السحايا ـ الحمي الشوكية ـ (مينسنقوكوكال ) . وعند إتباع ما ذكر في الفقرتين 1و2 فإن نسبة حماية الشخص من الالتهابات البكتيرية القاتلة تكون عالية جداً بمشيئة الله .
يجب على الأطباء المعالجين تدريب والدي المريض المصاب على كيفية قياس حجم الطحال وتسجيله بشكل مستمر، وخاصة عند ملاحظة أي تغيير مفاجئ في حالة الطفل مثل انخفاض لون البشرة، وزيادة اصفرار العينين عن المعتاد، أو الشعور بالخمول وعدم النشاط .
يجب تناول غذاء صحي متوازن بشكل جيد يحتوي على مجموعات غذائية مختلفة، وفي فصل الشتاء يجب الاهتمام بتدفئة الجسم بشكل مستمر وخاصة الأطراف مثل اليدين والساقين .
يجب تجنب ارتداء الملابس الضيقة التي قد تضغط على الأوعية الدموية الدقيقة وتؤدي إلى حدوث مضاعفات مثل تحول الخلايا الحمراء إلى الشكل المنجلي .
من المهم العناية بإعطاء الجسم قسط كافي من الراحة وتجنب ممارسة الأنشطة بشكل كبير.
– العناية بالأسنان بشكل مستمر تشمل تنظيف الأسنان بشكل منتظم بعد كل وجبة وزيارة عيادة الأسنان بانتظام، حيث أن أي تسوس في الأسنان يمكن أن يؤدي إلى التهابات خطيرة .
ممارسة التمارين الرياضية بشكل معتدل وتجنب الإفراط فيها .
ينبغي تجنب تسلق الجبال العالية أو ركوب الطائرات غير المكيفة للضغط، حيث يكون مستوى الأكسجين منخفضًا مما يمكن أن يسبب آلامًا في العظام وأجزاء أخرى من الجسم .
يجب الحرص على الالتزام بالمواعيد بشكل دقيق ومنتظم عند الذهاب للعلاج من أمراض الدم، وفي حالة عدم القدرة على الحضور في الموعد المحدد، يتعين الحصول على موعد جديد في أقرب وقت ممكن وإجراء الفحوصات الطبية المطلوبة قبل الزيارة القادمة للطبيب .
ينبغي إبلاغ المدرسة عن طبيعة مرض الطفل المصاب بفقر الدم المنجلي، ويسمح بالاتصال بالطبيب من قبل إدارة المدرسة لتزويدها بالمعلومات الكافية عن المرض، وذلك لتكون المدرسة علىعلم كامل بالمرض ومضاعفاته، وللاكتشاف المضاعفات مبكرًا .
مضاعفات المرض :
الدوار والدوخة عند القيام
الإغماء عند السقوط من مكان مرتفع نسبيًا
متلازمة الصدر الحادة
قصور القلب
قصور كلوي مزمن
ارتفاع ضغط الشريان الرئوي
تكوين حصوات مرارية
تضخم وقصور في الطحال
ضعف المناعه
تلف مع خشونة في مفصل الورك
جلطة الدماغ
تقرحات قدمية مزمنه
اعتلال شبكية العين
دراسات فقر الدم المنجلي :
دراسة تُكشِف أسباب أمراض القلب لدى المُصابين بفقر الدم المنجلي
تم تنفيذ دراسة طبية حديثة تقدم معلومات قد تكون مفيدة لتفسير سبب ظهور أمراض القلب بين مرضى فقر الدم المنجلي. أظهرت الدراسة أن انخفاض مستويات الأكسجين في الدم لدى هؤلاء الأفراد خلال مرحلة الطفولة يمكن أن يؤدي إلى حدوث اختلالات في القلب في وقت لاحق. أعدها فريق بحث من جامعة واشنطن – سانت لويس الأمريكية. يوضح البحث أن الأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي والذين يعانون من انخفاض مستويات الأكسجين في الدم عند الشعور بالنعاس أو خلال ساعات اليقظة، يكونون عرضة للاضطرابات القلبية. بحسب بعض المصادر، فقر الدم المنجلي هو اضطراب دموي وراثي يحدث نتيجة وجود خلل في جزيئات الهيموجلوبين في كريات الدم الحمراء، والتي تنقل الأكسجين من الرئتين إلى أجزاء الجسم الأخرى. يتحول شكل هذه الخلايا من المستديرة إلى المنجلية (الهلالية). وعلى الرغم من انتشار مشاكل القلب بين البالغين المصابين بفقر الدم المنجلي، إلا أن الأطباء لم يتمكنوا بعد من فهم أسباب ذلك بشكل كامل. أجرى فريق البحث دراسة تضمنت تحليل الصور الصوتية للقلب لدى الأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي، بالإضافة إلى مراجعة دراسات النوم لتلك الفئة من المرضى. تشير نتائج الدراسة التي نشرتها مؤخرا مجلة “الدم” إلى وجود نوعين من اضطرابات القلب بين الأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي، وهما تضخم البطين الأيسر للقلب، والذي تم رصده لدى 46٪ من المشاركين، وخلل وظيفي انبساطي في القلب، والذي يعكس عدم قدرة البطين الأيسر على امتلاء الدم بطريقة طبيعية. بحسب الدراسة، يبدو أن حدوث انخفاض طفيف في تشبع جزيئات الهيموجلوبين بالأكسجين لدى هؤلاء المرضى يرافق زيادة ملحوظة في حجم البطين الأيسر للقلب. يشير الفريق في الدراسة إلى أن أمراض القلب التي تحدث للبالغين المصابين بفقر الدم المنجلي قد تبدأ في مرحلة الطفولة، ويؤكدون على ضرورة إجراء المزيد من البحوث للتحقق من ذلك.
فقر الدم المنجلي يؤثر على الدماغ
قارنت الدراسة المتعددة المراكز وظائف الدماغ والفحوصات التصويرية لمرضى راشدين يشهدون مضاعفات قليلة لفقر الدم المنجلي بنظيراتها لدى راشدين غير مصابين بالمرض.فكانت نتائج وظائف الدماغ للمرضى الراشدين، في المتوسط، ضمن النطاق الطبيعي، لكن المرضى الذين حققوا نتائج دون المستويات العادية كانوا ضعف أمثالهم الأصحاء.وكان المرضى المسنون هم المرجح تحصيلهم نتائج أكثر انخفاضا ولديهم أقل مستويات للهيموغلوبين (بروتين خلايا الدم الحمراء الحامل للأكسجين)، مقارنة بمرضى سجّلوا نتائج أعلى، لكن نتائج تصوير الدماغ بالرنين المغناطيسي لم تفسر اختلافات النتائج.وأجرى الدراسة باحثون في 12 مركزا شاملا لفقر الدم المنجلي برعاية معاهد الصحة القومية، ونشرت حصيلتها بدورية “مجلة الجمعية الطبية الأميركية”، ورافقها تعليق على النتائج.وتبين أن بعض الراشدين المرضى بفقر الدم المنجلي قد يشهدون مشكلات إدراكية، كصعوبة تنظيم أفكارهم واتخاذ القرارات والتعلم، حتى لو لم يعانوا مضاعفات شديدة، كالسكتات المتصلة بمرضهم.يمكن لهذه التحديات التأثير البالغ في نوعية حياة المريض، وهناك حاجة قائمة لتناول هذه الهموم كجزء من منهج شامل لإدارة مرض الخلايا المنجلية.فحص الباحثون الوظائف الإدراكية عند 149 مريضا، أعمارهم بين 19 و55 عاما، وقارنوها بنتائج 47 مشاركا من الأصحاء بنفس الأعمار والمستوى التعليمي والمجتمع والعرق.في اختبارات القدرة الفكرية والذاكرة القصيرة المدى وسرعة المعالجة والانتباه، كان عدد المرضى الذين حصّلوا نتائج منخفضة أكبر من عدد نظرائهم الأصحاء.ولم يكن للمرضى المشاركين تاريخ إصابة بالفشل العضوي والسكتات وارتفاع ضغط الدم والمؤثرات الأخرى في وظائف الدماغ.يرى الباحثون ضرورة دراسة قدرة العلاجات الراهنة، كعمليات نقل الدم، في الحفاظ على وظائف الدماغ أو عكس مسار تدهورها.
تم اكتشاف هذه التأثيرات عند المرضى الذين يعانون من مضاعفات سريرية معتدلة، مما يدفعنا للتساؤل عن ضرورة إعطاء العلاجات لجميع المرضى لمنع هذه المشاكل. حاليا يقوم الباحثون بتجنيد مشاركين من مرضى فقر الدم المنجلي للمشاركة في تجربة سريرية لتحديد ما إذا كان نقل الدم للمرضى يحفظ وظائفهم الإدراكية أم لا. سيتلقى المشاركون نقلات دم كل ثلاثة أو أربعة أسابيع لمدة 6 أشهر كجزء من التجربة. يوجد نحو 70 ألف شخص في الولايات المتحدة يعانون من هذا المرض الذي تسبب في وفاة العديد من الأطفال في الماضي، ولكن العلاجات الجديدة ساعدت المرضى على العيش بشكل جيد حتى منتصف العمر أو بعده. ومع زيادة عدد المرضى الذين يعيشون حتى سن الرشد، فإن مقدمي الرعاية الصحية لا يغطون المضاعفات التي لم تكن معروفة مسبقا، مثل التدهور الإدراكي. أظهرت الدراسات التي أجريت على وظائف الدماغ لدى الأطفال المرضى بفقر الدم المنجلي أن بعضهم يعاني من إصابة دماغية صامتة، حتى إذا لم يكن قد تعرضوا لجلطة دماغية. وبعض المرضى الآخرين يعانون من اضطراب وظيفي إدراكي معين يزداد سوءا مع التقدم في السن، حتى لو لم يكن هناك تغيير واضح في صورة الدماغ. والجلطة الدماغية هي واحدة من المضاعفات الشائعة للمرض، وتسبب صعوبات في التعلم وتلفا دائما في الدماغ وإعاقة طويلة الأمد والشلل والوفاة المفاجئة.