اسباب متلازمة كاودن وكيفية وعلاجها
تعرف متلازمة كاودن أيضًا باسم متلازمة الأورام العابية المتعددة، وتحدث نتيجة طفرة وراثية قاهرة، وتسبب ظهور بعض الأورام الحميدة في الجسم، ويمكن أن تتطور وتتسبب في الإصابة بالسرطان .
تعريف متلازمة كاودن :
متلازمة كاودن هي حالة وراثية تتميز بظهور العديد من الأورام المشابهة للأورام السرطانية. ومع ذلك، فإنها في مراحلها الأولى تكون حميدة وغير سرطانية، وقد أطلق عليها بعض العلماء اسم “الأورام العابية” (Hamartomas). وإذا لم يتم علاجها بشكل صحيح، فقد تتطور إلى سرطان. وتم اكتشاف هذه المتلازمة لأول مرة في عام 1963م، وتم تسميتها بهذا الاسم نسبة إلى العائلة التي تم اكتشافها فيها. ووفقا للإحصاءات، تصيب هذه المتلازمة شخصا واحدا من بين 200,000 شخص .
أعراض الإصابة بمتلازمة كاودن :
تتسبب هذه المتلازمة في ظهور العديد من الكتل في الجلد و أيضًا في الأغشية المخاطية و القناة الهضمية ، و ظهور أورام في العظام ، و حدوث اضطراب في الجهاز العصبي المركزي ، و ألم في العين و الطرق التناسلية البولية ، و قد أشار الباحثون إلى أن حوالي 90- 100 % من الحالات تظهر لديهم إصابات الجلد ، و في حوالي 66% من الحالات تحدث إصابة في الغدة الدرقية ، و تشمل الأعراض أيضًا أورام أغماد جذور الأشعار ، و الأورام الحليمية المخاطية الفموية ، و التقران الطرفي و الراحي الأخمصي ، و هي عبارة عن حطاطات ناعمة حمراء تظهر على اليدين و القدم ، و على الرغم من أن تلك المتلازمة تكون موروثة إلا أن الأعراض قد تظهر منذ الولادة حتى سن متأخر قد يصل إلى خمسين عام .
أسباب الإصابة بمتلازمة كاودن :
السبب الأساسي لحدوث هذه المتلازمة هو وجود طفرة في المورثة المثبطة للورم PTEN، وهي مورثة موجودة على الصبغي العاشر. تلك المورثة مسؤولة بشكل رئيسي عن إنتاج بروتين الفوسفاتاز الذي يتحكم في إشارات تنظيم نمو الخلية وتقسيمها في الجسم. ويعزى السبب أيضا لوجود طفرات في مورثات أخرى مثل: SDHB، SDHD، ومورثة KLLN. وفي حالة إصابة أحد الأبوين، يكفي ذلك لنقل المرض للطفل .
علاج متلازمة كاودن :
بعد أن يتم التشخيص يجب مراقبة المرضى باستمرار من خلال إجراء فحص سريري سنوي ، و أيضًا إجراء فحص للثدي بصورة شهرية ، و إيكو قاعدي للغدة الدرقية في عمر ال 18 و يمكن أن يُعاد سنويًا ، و بمجرد أن تصل الحالة إلى سن 25 عام ؛ لابد من إجراء فحص سريري للثدي كل 6 أشهر ، و يمكن أن يقوم الطبيب بإجراء عملية استئصال للثدي لتجنب الإصابة بسرطان الثدي ، كما يؤخذ بعين الاعتبار أيضاً إجراء فحص جلدي سنوي ، كما يجب أيضًا فحص الرحم بصورة دورية في عمر 30-35 سنة ، و يمكن استخدام العلاجات الجهازية (مثل acitretin) للسيطرة على الأعراض الجلدية للمرض .