متلازمة تغاير لون القزحية

حالة تغاير لون القزحية هي عندما يكون لون القزحية في العين مختلفا عن القزحية في العين الأخرى. القزحية هي النسيج المحيط بالحدقة في العين وتأخذ لونا مثل الأخضر، الأزرق، البني أو ألوان أخرى. يجب التمييز بين تغاير لون القزحية والإيريديوم، والذي يشير إلى اختلاف لون القزحية داخل نفس العين.

لون القزحية هو نتيجة الصباغ الموجود في القزحية. العيون البنية تحتوي على كمية كبيرة من حبيبات صباغ الميلانين، أما العيون الزرقاء تحتوي على كمية أقل من الصباغ. على الرغم من أن لون العيون موروث، إلا أن نمط الوراثة معقد للغاية، بتداخل أكثر من جين. الجينات تتداخل لتوفر مجموعة كاملة من الألوان عند الأشخاص.

قد تحدد جينات أخرى نمط الصبغة وموضعها في القزحية. بشكل طبيعي، القزحيتان للشخص يكونوا بلون واحد. في تغاير لون القزحية، اللون المصابة يمكن أن تكون بلون أغمق أو زائدة الصباغ ويمكن أن تكون بلون أفتح أو ناقصة الصباغ. لون العين يحدد بشكل أساسي بتركيز وتوزيع الميلانين في أنسجة القزحية

ندرة تغاير لون القزحية

يمكن أن يحدث تغيّر في لون القزحية بطريقتين، إما بشكل فطري ويكون موجودًا منذ الولادة، أو بشكل مكتسب. يحدث تغيّر لون القزحية بنسبة ستة أشخاص من كل ألف شخص، ولكن في معظم هذه الحالات، يكون المرض طفيف أو لا يترافق مع أي شذوذ آخر.

أعراض تغاير لون القزحية

يحدث ظهور القزحية بألوان مختلفة أحيانا، وهذا يكون الإشارة الوحيدة، ولا توجد أعراض أخرى. في كثير من الأحيان، يكون الاختلاف طفيفا ويلاحظ فقط في ظروف إضاءة معينة أو في أماكن التصوير المغلقة. إذا كان الالتهاب أو الصدمة هما السبب، فقد يظهر أعراض وإشارات أخرى. يعتبر تغير لون القزحية كاملا عندما تكون القزحية بالكامل في العين الواحدة مختلفة في اللون عن العين الأخرى.

تشير عبارة تغاير لون القزحية إلى وجود منطقة صغيرة في القزحية تختلف فيها اللون عن العين الأخرى، وفي حالة تغاير لون القزحية المركزي، يوجد حلقة حول الحدقة تختلف فيها اللون عنالعين الأخرى، ويمكن استخدام مصطلح تغاير لون القزحية لوصف حالات تغاير اللون الكامل أو النصفي أو المركزي في القزحية.

عوامل خطر تغاير القزحية

• الشذوذات في الجينات العائلية وصدمة العين والالتهابات، كلها عوامل خطر تؤدي إلى تغير لون القزحية.
• يمكن أن يشكل استخدام قطرات البروستاجلاندين التناظرية لعلاج الجلوكوما أو تحفيز نمو الرموش عامل خطر قابل للتعديل.

أسباب تغاير لون القزحية

يتم تصنيف تغير لون القزحية بشكل أساسي حسب وقت ظهوره، إما يكون تغيرًا جينيًا (فطريًا يظهر عند الولادة أو بعدها بوقت قصير) أو مكتسبًا، ومعظم حالات تغير لون القزحية هي موروثة وقد يترافق ذلك مع متلازمات خلقية.

تكون الحالات الأخرى التي تسبب تغير لون العين بسبب مرض أو إصابة، وقد يحدث التباين في الألوان بسبب الوراثة أو مرض أو إصابة داخل الرحم، وغالبًا ما يحدث التغير في الألوان بعد فترة قصيرة من الزمن.

تحتوي جينات تحديد لون العين على ثمانية جينات مختلفة على الأقل، حيث يتم تحديد لون العين الموروث بناءً على مجموعات مختلفة من التعبير الجيني. ويمكن أن يكون تغيير لون القزحية من الخلقة وراثياً كسمة جسدية سائدة.

العوامل البيئية أو العوامل المكتسبة يمكن ان تغير السمات الموروثة. طفل لديه تغاير في لون القزحية يجب أن يتم فحصه من قبل طبيب أطفال وطبيب عيون من اجل اكتشاف إذا كان هناك أمراض أخرى. إذا كان هناك احتمالية لوجود مرض آخر، عندها يجب القيام بالفحوص الإضافية، وهي الفحوص التشخيصية كفحص الدم ودراسات على الصبغيات.

معظم حالات تغاير لون القزحية عند الولادة تكون جينية ولا تترافق مع أي أمراض أخرى في العين او شذوذات جهازية. هذه الحالة تسمى تغاير لون القزحية الفطري. العين التي تكون بلون أفتح يكون لديها خسارة في القزحية وتعتبر العين المريضة، العين التي تكون بلون افتح يمكن أن يكون لونها مختلف كليا أو جزئيا في العين.

متلازمات خلقية مرتبطة بتغاير اللون القزحي

• متلازمة واردنبرغ هي حالة وراثية جسمية سائدة قد تؤدي إلى فقدان السمع وتغييرات في لون الشعر والجلد والعينين
• متلازمة بيبالديزم تشبه متلازمة واردنبرغ ولكنها لا تترافق مع فقدان السمع. المرضى يكون لديهم بقع من الجلد المصطبغة في الرأس أو الجذع، وأيضا في الحواجب والرموش والجفون والشعر. المرضى غالبا ما يكون لديهم تغير في لون القزحية.
• مرض هورنر الخلقي ليس نوعا من الأمراض الجينية، ولكنه يحدث نتيجة لإصابة الولادة أو الدماغ داخل الرحم التي تؤدي إلى تعصيب الجهاز العصبي الودي في عين واحدة، مما يؤدي إلى انخفاض حجم البؤبؤ واندلال الجفن وتغيير لون القزحية إلى اللون الأفتح. ولا يرتبط بفقدان السمع أو تشوهات تصبغ إضافية.
• متلازمة Sturge-Weber هي متلازمة تتميز بوجود صبغة جزئية في توزيع العصب الثلاثي التوائم على الوجه، وتحدث أورام وعائية في الدماغ والمشيمة.
• الورم العصبي الليفي من النوع الأول، والمعروف أيضا باسم مرض فون ريكلينغهاوزن، هو اضطراب يتميز بوجود أورام خلايا عصبية مع اضطرابات في الميلانين، مما يؤدي إلى تشوهات في تصبغ الجلد والعين. وغالبا ما توجد عقيدات ليش في القزحية، وهي ارتفاعات صفراء أو بنية واضحة الشكل على القزحية، وعلى الرغم من أنها عادة ما تكون موجودة في كلتا العينين، فإنها قد تكون أكثر وضوحا في عين واحدة.
• يسبب المرض المعروف باسم التصلب الدرني أو مرض بورنفيل، نمو أورام غير خبيثة في أجزاء مختلفة من الجسم، بما في ذلك العيون.
• يمكن أن يترافق مرض هيرشسبرونغ، وهو اضطراب في الأمعاء، مع تغير في لون القزحية بسبب تصبغ القزحية.
• يؤثر سلس البول الصباغي، المعروف أيضا باسم متلازمة بلوخ-سولزبيرجر، على الجلد والشعر والأسنان والأظافر والجهاز العصبي المركزي، وقد يؤدي إلى تغيير لون القزحية في العين المصابة.
• متلازمة باري رومبرغ، أو ضمور الوجه النصفي التدريجي، يسبب حالة تنهار فيها الجلد والأنسجة الرخوة لنصف الوجه.

أمراض تسببها تغاير لون القزحية

• يمكن أن يسبب التهاب القزحية أو التهاب القزحية الأمامي أي سبب، بما في ذلك السل والساركويد والهربس البسيط، ويؤدي إلى فقدان صبغة القزحية في العين المصابة.
• التهاب الحلقات غير المتجانسة (فوكس) هو حالة تتميز بالتهاب القزحية بدون أي أعراض، حيث تكون القزحية في العين المصابة ناقصة اللون ولها مظهر مغسول إلى حد ما.
• يمكن أن تتسبب متلازمة بوسنر-شلوسمان أو أزمة داء الجلوكوما في ظهور قزحية خفيفة مع هجمات متكررة.
• تعد متلازمة تشتت الصباغ حالة تتميز بفقدان التصبغ من سطح القزحية الخلفي، وينتشر هذا الصباغ في جميع أنحاء العين الداخلية ويتراكم على العديد من الهياكل داخل العين، بما في ذلك السطح الأمامي للقزحية، مما يجعلها تبدو داكنة. وتسبب هذه الحالة أيضًا مرض الجلوكوما المصطبغ.
• يمكن أن يؤدي الصدمة، سواء كانت حادة أو مخترقة، إلى توسع القزحية من جانب واحد بسبب تقلص القزحية.
• يمكن أن يؤدي تراكم الدم في الغرفة الأمامية للعين بعد فترة من الصدمة إلى ترسب الحديد في القزحية بسبب تفكك منتجات الدم.
• ميلان العين وحُمَّة أوتا هي حالة تتميز بزيادة تصبغ العين والأنسجة المحيطة بها

علاج تغاير لون القزحية

في حال ترافق تغيير لون القزحية مع مرض آخر، يجب توجيه العلاج إلى المرض الآخر. وفي الحالات التي يسبب فيها المرض تشويهًا للمظهر الشخصي، يمكن استخدام عدسات لتفتيح أو تغميق العين المصابة، كما يمكن استخدام عدستين لاصقتين بألوان مختلفة للوصول إلى لون متوسط.