ما هي فرفرية هينوخ شونلاين

فرفرية هينوخ شونلاين

فرفرية هينوخ شونلاين هي اضطراب يتضمن التهاب الأوعية الدموية الصغيرة، وهو شائع بين الأطفال. يسبب الالتهاب تسرب الأوعية الدموية في الجلد، الأمعاء، الكلى، والمفاصل. وتشمل الأعراض الرئيسية طفح جلدي مصحوب بالكدمات، التي تظهر عادة على الساقين أو الأرداف.

على الرغم من أن الفرفرية يمكن أن تحدث في أي وقت، إلا أنها تحدث بشكل شائع لدى الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2 و 11 سنة، وخاصةً بين الذكور بشكل أكبر من الإناث. وعند البالغين الذين يعانون من فرفرية هينوخ شونلاين، يتعرضون لأمراض أشد خطورة مقارنةً بالأطفال.

تستمر حالة الفرفرية لمدة تتراوح بين أربعة إلى ستة أسابيع، وفي بعض الأحيان يمكن أن تتكرر الأعراض خلال هذه الفترة، دون أن يؤدي ذلك إلى أي تداعيات طويلة الأمد. وفي حالة إصابة أحد الأعضاء مثل الكلى أو الأمعاء، يصبح العلاج ضرورياً للوقاية من المضاعفات الخطيرة التي قد تحدث.

من يصاب بفرفرية هينوخ شونلاين

• غالبًا ما يصيب الأطفال فرفرية هينوخ شونلاين بعد شفائهم من العدوى التنفسية العليا.

فرفرية هينوخ شونلاين هي الشكل الأكثر شيوعًا للتهاب الأوعية الدم في الأطفال، ويحدث حوالي 140 حالة منها في المليون شخص سنويًا. يبلغ متوسط عمر المرضى الذين يعانون من فرفرية هينوخ شونلاين 5.9 سنوات

أسباب فرفرية هينوخ شونلاين

في حوالي ثلثي الحالات، يحدث المرض بعد الإصابة بعدوى في الجهاز التنفسي، ويبدأ بعد حوالي 10 أيام من بدء الأعراض التنفسية. وعلى الرغم من وجود هذا الترابط، لم يتم تأكيد وجود أي عامل مسبب أوتعرض بيئي يمكن أن يسبب حدوث الفرفرية.

أعراض فرفرية هينوخ شونلاين

الأعراض الكلاسيكية لفرفرية هينوخ شونلاين تتضمن:

• الطفح الجلدي
• التهاب المفاصل
• ألم البطن
• فشل كلوي

تكون الأعراض مسبوقة بحوالي 2-3 أسابيع من الحمى والصداع وألم العضلات وألم البطن.

• يظهر الطفح في كل الحالات تقريبًا. يبدأ عادةً على شكل بقع حمراء أو نتوءات والتي تتغير بسرعة إلى نتوءات أرجوانية داكنة صغيرة (فرفرية واضحة) خلال الـ 24 ساعة الأولى. أكثر مواقع الإصابة شيوعًا هي أسفل الساقين والأرداف والمرفقين والركبتين. الطفح الجلدي متماثل وقد يصبح معممًا. قد تظهر بثور أو قروح في المناطق المصابة.
• التهاب المفاصل شائع في حوالي 75% من الحالات وقد يؤثر على واحدة إلى أربع مفاصل، وخاصة المفاصل الكاحلين والركبتين. يمكن أن ينتقل الالتهاب بين المفاصل المختلفة.
• يعاني نصف إلى ثلاثة أرباع المرضى من ألم في البطن، ويسبق الطفح الجلدي في الثلث. وقد يرافق ألم البطن الإسهال والنزيف من الأمعاء.
• تظهر إصابة الكلى في حوالي 50٪ من الحالات.

كشف إصابة الطفل

تتمثل الأعراض الرئيسية لمرض فرفرية هينوخ شونلاين في وجود بقع حمراء تشبه بقع الكدمات الصغيرة أو البقع الدموية.

• يظهر الطفح عادة على الساقين أو أسفل الساق.
• قد يكون هناك العديد من البقع أو قد تكون قليلة جدا
• يمكن للشخص أن يعاني من آلام في الركبتين، الكاحل أو البطن.

متى يجب الحصول على رعاية طبية

يجب إبلاغ الطبيب إذا لم يختفِ الطفح الجلدي عند الضغط عليه، دون الشعور بأي ألم.

يجب الحصول على رعاية طبية طارئة في حالة

• يشير وجود طفح جلدي ثابت الشكل والذي لا يختفي عند الضغط عليه بواسطة الزجاج، بالإضافة إلى الشعور بالألم، إلى عدم الانتظام فيالجلد. وعلى سبيل المثال، يمكن أن يشبه هذا الوصف النظر إلى الأضواء عند وجود تصلب في الرقبة.

كيفية إجراء اختبار الزجاج

• يجب وضع جانب من الكأس الزجاجي على الجلد
• التحقق عدة مرات لمعرفة ما إذا كان يمكن رؤية البقع من خلال الكأس

عندما يكون لدى الشخص بشرة داكنة، يجب التحقق من المناطق الأكثر شحوبًا مثل راحة اليدين وباطن القدمين.

تشخيص فرفرية هينوخ شونلاين

الفرفرية التي لا تحدث بسبب انخفاض الصفائح الدموية، إنما تكون ناجمة عن التهاب الأوعية الدموية في الجلد، هي السمة الرئيسية لفرفرية هينوخ شونلاين. غالبًا ما تترافق الرباعية التالية وهي الفرفرية، التهاب المفاصل، التهاب الكلية، وألم البطن. مع ذلك لا يتطلب الأمر ظهور جميع العوامل من أجل إيجاد التشخيص. السمة المجهرية الخاصة بفرفرية هينوخ شونلاين هي ترسب الأجسام المضادة IgA (أجسام مضادة توجد في الدم، اللعاب، الدموع) في جدران الأوعية الدموية.

تتواجد حوالياً حوالي 90% من حالات الفرفرية لدى الأطفال، وعادةً ما يشفى المرض من تلقاء نفسه. ولكن يمكن أن يكون إصابة البالغين بالفرفرية أكثر خطورة، وتظهر المظاهر الجلدية بشكلٍ أكثر تنوعًا، وقد تستمر الفرفرية لفترةٍ أطول في حالة البالغين

• آفات حويصلية فقاعية
• آفات بثرية

يمكن أن يصاب البالغون أيضًا بفشل الكلى، ومع ذلك، فإن حوالي أقل من 5٪ من البالغين يعانون من القصور الكلوي المزمن.

التشخيص التفريقي

تشبه العديد من أنواع التهابات الأوعية الدموية الجهازية فرفرية هينوخ شونلاين، والتي يمكن أن تكون مهددة للحياة.

الأورام الحبيبية المصاحبة لالتهاب الأوعية والتهاب الأوعية المجهري يمكن أن يترافق أيضًا مع الفرفرية، التهاب المفاصل، والعدوى الكلوية. هذه الأمراض يمكن أن تسبب جميعها اضطرابات في الأعضاء الأخرى (على سبيل المثال، الرئتين والعينين والأعصاب المحيطية) واضطرابات كلوية خطيرة. لذلك من المهم جدًا التفريق بين الاضطرابات من خلال إجراء تقييم دقيق بما في ذلك إجراء تحليل للدم وتحليل البول وتصوير الصدر وربما أخذ الخزعات. قد يتم تشخيص فرفرية هينوخ شونلاين على أنها شكل لالتهابات الأوعية الدموية وبشكل أكثر شيوعًا التهاب الأوعية الناجم عن فرط التحسس. بسبب الفشل المتكرر في إجراء اختبار التألق المناعي المباشر على خزعة الجلد، ويؤدي ذلك إلى الفشل في الكشف عن IgA.

ما الذي يحدث في حال الإصابة بالفرفرية

لا يوجد علاج لفرفرية هينوخ شونلاين، ومن الممكن أن تختفي بعد بضعة أسابيع، مما يتيح للشخص الراحة حتى يشعر بتحسن.

لا يمكن انتقال العدوى إلى الآخرين، لذلك:

• في حالة تحسُّن حالة الطفل، يمكنه العودة إلى المدرسة
• يمكن للشخص البالغ العودة للعمل في حال شعر بأنه قادر على القيام بذلك.

العلاج لتخفيف الأعراض

• من الممكن أن يخفف الباراسيتامول أي نوع من الألم.
• يجب عدم استخدام الإيبوبروفين قبل التحدث مع الطبيب لأنه قد يؤذي الكلى.

التحقق المنتظم من وظائف الكليتين

ينبغي للفرد أن يتابع وظائف الكلى بشكل منتظم لمدة 6 إلى 12 شهرًا لمعرفة كيفية عمل الكليتين، حيث يتم طلب عينة من البول عادةً من المريض ويمكن التحقق من ضغط الدم في كل زيارة للطبيب، ويمكن أداء ذلك في المنزل أو في عيادة الطبيب أو في المستشفى.

العلاج في المشفى

يجب على الشخص الذهاب إلى المستشفى إذا كانت فرفرية هينوخ شونلاين تؤثر على كليتيه. في المستشفى، يمكن إعطاء المريض أدوية قوية مثل الستيرويد للمساعدة في تخفيف الأعراض.

التأثيرات طويلة الأمد للفرفرية

معظم الأشخاص الذين يعانون من فرفرية هينوخ شونلاين يتعافون تمامًا، وقد يتحسن أي اضطراب في الكلية دون الحاجة إلى العلاج. وفي بعض الأحيان، قد تكون فرفرية هينوخ شونلاين شديدة وتستمر لعدة أشهر، خاصةً عند البالغين.

قد يكون هناك خطر ضئيل للأذى الكلوي (المرض الكلوي المزمن)، لذلك من الضروري جدًا إجراء فحص الكلى بانتظام. ويمكن لفرفرية هينوخ شونلاين أن تعاود الظهور مرة أخرى، لذلك يجب الحصول على الرعاية الطبية العاجلة في حال عودة الأعراض.