ما هو داء ديفايس
يعد مرض ديفايس حالة التهابية تؤثر على الغلاف الواقي للحبل الشوكي والأعصاب البصرية، والمعروف أيضًا باسم التهاب العصب البصري (NMO)، حيث يتأثر جزء من العصب من هذه الحالة وينتج عنها العديد من المضاعفات، بما في ذلك ضعف الرؤية .
ما هو داء ديفايس
داء ديفايس ، وهو معروف أيضا باسم التهاب العصب البصري أو NMO ، هو اضطراب مناعي يمكن الخلط بينه وبين التصلب المتعدد (MS). يتميز داء ديفايس عادة بوجود هجمات مناعية على الأعصاب البصرية والحبل الشوكي. يمكن أن يحدث هذه الهجمات في نفس الوقت أو في أوقات مختلفة. يصنف NMO على أنه مرض يؤدي إلى إزالة الميالين، حيث يتكون الغلاف الواقي للعصب من مادة تسمى الميالين. لذا، فإن أمراض إزالة الميالين تستهدف هذا الغلاف. هذه الحالة نادرة جدا وتؤثر على ما بين 0.052 إلى 0.44 في كل 100،000 شخص في جميع أنحاء العالم. كما أن هذا المرض شائع أكثر لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 40 عاما .
اسباب داء ديفايس
لم يتم التأكد حتى الآن من الأسباب المحددة لداء ديفايس، ولكن يُعتقد أنه قد يكون ناتجًا عن اضطراب المناعة الذاتية، مما يعني أن الجهاز المناعي يهاجم الخلايا السليمة في العصب البصري والحبل الشوكي بطريقة خاطئة .
أعراض داء ديفايس
تختلف علامات وأعراض مرض NMO من شخص لآخر، ويشمل التهاب العصب البصري كإحدى الأعراض البارزة
- يؤدي فقدان البصر المؤقت إلى تأثير على عين واحدةعلى الأقل، مع خطر فقدان البصر بشكل دائم .
- تورم القرص البصري .
- يتزايد شعور بالألم في العين عند الحركة، ويصبح أكثر حدة بعد أسبوع ويختفي في غضون بضعة أيام .
- انخفاض حساسية اللون في العين .
- مشاكل في المثانة أو الأمعاء .
- تشنج وتصلب أو ضيق في العضلات .
يجب على الأشخاص الذين يعانون من التهاب العصب البصري عدم قيادة السيارة بسبب انخفاض الرؤية، وقد يشعرون أيضًا بأعراض في النخاع الشوكي من خلال عملية تسمى التهاب النخاع المستعرض (TM)، وتشمل هذه الأعراض:
- تشمل أعراض الإصابة بذلك الحساسية لدرجة الحرارة، والتنميل، والشعور بالوخز، وإحساس بالبرد أو الاحتراق .
- تحدثت التغييرات في أنماط التبول، بما في ذلك سلس البول وصعوبة التبول .
- الإصابة بسلس البراز أو الإمساك .
قد يتعرض أي شخص يعاني من اضطراب NMO لهجوم خفيف واحد من التهاب العصب البصري وحلقة واحدة من التهاب الحبل الشوكي، ويتعافى تمامًا أو تقريبًا، ولم يعانِ من أي انتكاسات أخرى. وقد يتعرض البعض الآخر لهجمات عديدة طوال حياتهم، ويعانون من إعاقات مدى الحياة .
يشير مصطلح داء ديفايس NMO إلى الأفراد الذين يعانون من التهاب العصب البصري أو التهاب الحبل الشوكي أو كليهما، وفي حالات نادرة جدًا، يمكن أن تتأثر أيضًا بعض أجزاء الدماغ، وعند تأثر الدماغ، يمكن للفرد أن يعاني من القيء الذي لا يمكن السيطرة عليه .
تشخيص داء ديفايس
سيقوم الطبيب بإجراء تقييم شامل لاستبعاد الحالات الأخرى المتعلقة بالجهاز العصبي التي تظهر عليها علامات وأعراض مشابهة لالتهاب العصب البصري. يتم تمييز حالات NMO والتصلب المتعدد والحالات الأخرى للتأكد من تحديد العلاج الأنسب. لتشخيص الحالة، سيقوم الطبيب بمراجعة تاريخ المريض الطبي وإجراء الفحص البدني. بالإضافة إلى ذلك، سيقوم الطبيب بإجراء بعض الاختبارات الهامة التالية:
- فحص عصبى : سيقوم طبيب الأعصاب بفحص حركة المريض، وقوة عضلاته، ووظائف الذاكرة والتفكير والرؤية والكلام، وقد يشارك في الفحص طبيب العيون .
- التصوير بالرنين المغناطيسي : يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي مغناطيسات قوية وموجات الراديو لإنشاء صور مفصلة للعقل والأعصاب البصرية والحبل الشوكي، ويمكن للطبيب اكتشاف الأضرار أو المناطق التالفة في الدماغ أو الأعصاب البصرية أو الحبل الشوكي .
- تحاليل الدم : قد يقوم الطبيب بفحص الدم من أجل التعرف على الجسم المضاد لـ NMO-IgG (المعروف أيضًا باسم الجسم المضاد لـ aquaporin-4 – AQP4) ، والذي يساعد الأطباء على التمييز بين NMO من مرض التصلب العصبي المتعدد والحالات العصبية الأخرى ، ويساعد هذا الاختبار الأطباء في إجراء تشخيص مبكر لل NMO .
- البزل القطني ( الحنفية الشوكية ) : يتضمن هذا الاختبار إدخال الطبيب إبرة في أسفل الظهر لسحب كمية صغيرة من السائل النخاعي، ويتم فحص مستويات الخلايا المناعية والبروتينات والأجسام المضادة في السائل، ويمكن أن يساعد هذا الاختبار الطبيب في التمييز بين مرض التصلب العصبي المتعدد ومتلازمة نوعية أخرى تسمى NMO .
- اختبار استجابة المحفزات : لمعرفة مدى استجابة الدماغ للمنبهات مثل الأصوات ، أو المعالم ، أو اللمس ، وخلال هذا الاختبار ، يربط الأطباء أسلاك صغيرة (أقطاب كهربائية) بفروة الرأس ، وفي بعض الحالات ، شحمة الأذن ، والعنق ، والذراع ، والساق ، والظهر ، وتسجل المعدات المرتبطة بالأقطاب الكهربائية استجابات العقل للمنبهات ، وتساعد هذه الاختبارات الطبيبك في التعرف على المناطق التالفة في الأعصاب ، أو الحبل الشوكي ، أو العصب البصري ، أو المخ ، أو جذع الدماغ .
علاج داء ديفايس
لا يوجد علاج لـ NMO، ومع ذلك، هناك علاجات يمكن أن تساعد على التخفيف من بعض الأعراض وتقليل تكرار وشدة الانتكاسات، وتتضمن هذه العلاجات ما يلي:
المنشطات : قد يصف الطبيب المنشطات، مثل الميثيل بريدنيزون، عن طريق الحقن، ويأخذ المريض دورة من المنشطات عن طريق الفم بعد الحقن .
علاج تبادل البلازما ، أو فصل البلازما : وعادة ما يتم إعطاء هذا العلاج للأشخاص الذين يعانون من NMO الذين لم يستجيبوا للعلاج بالستيرويد ، وتبادل البلازما يزيل من الدم الأجسام المضادة التي تسبب الالتهابات. تتم إزالة الدم ، ويتم فصل خلايا الدم عن البلازما ، وإرجاع خلايا الدم ، المخففة بالبلازما الطازجة أو البديل ، إلى مجرى الدم .
منع الانتكاسات : – إذا كان بالإمكان قمع نظام المناعة لدى المريض ممكنًا، فإن فرص حدوث الانتكاسات تقل بشكل كبير، ويتم وصف دواء Azathioprine (AZT) الذي يقمع النشاط المناعي في بعض الأحيان، وقد يصف الطبيب مجموعة من AZT والمنشطات .
يمكن أن يسبب دواء AZT الآثار الجانبية التالية :
- قيء .
- إسهال .
- حمى .
- ضغط دم منخفض .
- دوخة .
- التهاب رئوي .
- التهاب القولون .
- تساقط الشعر .
- التهاب البنكرياس .
مضاعفات داء ديفايس
يمكن أن يؤدي داء ديفايس NMO إلى تأثيرات مختلفة في الأنظمة المختلفة، بما فيذلك:
- مشاكل في التنفس : يحدث ذلك بسبب ضعف العضلات، وبالنسبة للأشخاص الذين يعانون من NMO الحاد، فإن العضلات قد تصبح ضعيفة لدرجة تتطلب تهوية اصطناعية .
- الاكتئاب : يمكن أن تؤدي الضغوط النفسية التي يعاني منها مرضى NMO، خاصةً إذا كانت الأعراض شديدة، إلى الاكتئاب .
- ضعف الانتصاب الجنسي : قد يواجه بعض الرجال مشاكل فيتحقيق الانتصاب أو الحفاظ عليه، كما يمكن أن يواجه الرجال والنساء صعوبات في تحقيق النشوة الجنسية .
- هشاشة العظام : يمكن أن يؤدي استخدام الستيرويد على المدى الطويل إلى هشاشة العظام، حيث تظهر بعض المسام الصغيرة في العظام مما يجعلها ضعيفة وسهلة التكسر .
- الشلل : يمكن للأشخاص الذين يعانون من NMO، وهو مرض يسبب أضرارًا جسيمة في النخاع الشوكي، أن يصابوا بشلل الأطراف .
- فقدان البصر : يمكن أن يؤدي التلف الشديد في العصب البصري إلى فقد دائم للرؤية .