ما هو الوهن العضلي الوبيل

ما هو الوهن العضلي الوبيل؟
الوهن العضلي الوبيل هو مرض مزمن في الاعصاب الذاتية، ويتميز بدرجات متفاوتة من ضعف العضلات والهيكل العظمي للجسم. وعلى الرغم من أن معظم حالات الوهن العضلي الوبيل ليست خطيرة كما يوحي الاسم، فإن معظم المرضى يتوقعون العيش لمدة طويلة .

السمة المميزة لمتلازمة الوهن العضلي الوبيل هي ضعف العضلات الذي يزداد أثناء النشاط ويتحسن بعد فترات الراحة. تشمل العضلات المتأثرة تلك التي تتحكم في حركة العين والجفن وتعابير الوجه والمضغ والكلام. غالبا ما تتأثر القدرة على البلع، ولكن ليس دائما. قد تتأثر أيضا العضلات التي تتحكم في التنفس والعنق والأطراف والحركة في حالة المشاركة في تلك الاضطرابات .

ما الذي يسبب الوهن العضلي الوبيل؟
يُسبِّب الوهن العضلي الوبيل عيبًا في نقل النبضات العصبية إلى العضلات، ويحدث عندما تتوقف الاتصالات العادية بين الأعصاب والعضلات في الوصل العصبي العضلي، الذي يحتوي على الخلايا العصبية ويتواصل مع العضلات التي تسيطر عليها .

ما هو دور الغدة الدرقية في ضعف العضلات المزمن؟
الغدة الصعترية التي تقع في منطقة الصدر تحت عظمة الصدر تلعب دورا هاما في تطوير نظام المناعة في وقت مبكر من الحياة ، خلاياها تشكل جزءا من الجهاز المناعي الطبيعي للجسم ، الغدة عند الرضع تنمو تدريجيا حتى سن البلوغ ، ثم تصبح أصغر ويحل محلها الدهون مع التقدم في السن ، في البالغين الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل تبقى الغدة الصعترية كبيرة وغير طبيعية وهي تحتوي على مجموعات معينة من الخلايا المناعية اللمفاوية مؤشرا على التضخم الكمي ، شرطا عادة إلا في الطحال والغدد الليمفاوية خلال استجابة مناعية نشطة .

ليست مفهومة تماما حتى الآن العلاقة بين الغدة الصعترية والوهن العضلي الوبيل ، ويعتقد العلماء ان الغدة الصعترية قد تعطي تعليمات غير صحيحة لتطوير الخلايا المناعية ، مما أدى في نهاية المطاف إنتاج الأجسام المضادة لمستقبلات الأستيل كولين ، وبذلك تمهد السبيل لهجوم على انتقال الاعصاب .

ما هي أعراض الوهن العضلي الوبيل؟
على الرغم من أن الوهن العضلي الوراثي قد يؤثر على أي عضلة إرادية، إلا أن العضلات التي تتأثر أكثر هي تلك الموجودة في العين والجفن وتعبيرات الوجه والبلع، وقد يكون بداية الخلل مفاجئًا والأعراض غالبًا ما لا يتم التعرف عليها على الفور .

في معظم الحالات، تظهر الأعراض الأولية على شكل ضعف في عضلات العين، وفي بعض الحالات الأخرى، قد تواجه صعوبة في البلع، ودرجة ضعف العضلات المشاركة في الوهن العضلي الوبيل تختلف بشكل كبير بين الأفراد، بدءا من شكل يقتصر على عضلات العين (الوهن العضلي للعين)، وصولا إلى شكل حاد أو معمم يؤثر على العديد من العضلات، بما في ذلك تلك التي تتحكم في التنفس. قد تتضمن الأعراض التي تختلف في نوعها وشدتها تدلى الجفون الواحدة أو الاثنتين، أو الرؤية المزدوجة بسبب ضعف العضلات التي تتحكم في حركات العين، وتغير في تعابير الوجه، وصعوبة في البلع، وضيق في التنفس، وضعف الكلام والنطق، وضعف الذراعين واليدين والأصابع والساقين والرقبة .

“يحدث الضعف العضلي المناعي في جميع الأعراق وعلى حد سواء بين الجنسين ، وغالبًا ما يؤثر على النساء الشابات (تحت 40 عامًا) والرجال المسنين (فوق 60 عامًا) بشكل أكثر شيوعًا ، على الرغم من أنه يمكن حدوثه في أي عمر .

الوهن العضلي في حديثي الولادة قد يحدث لأنهم يحصلون على البروتينات المناعية (الأجسام المضادة) من الأم التي تعاني الوهن العضلي الوبيل، وعمومًا حالات المواليد مع الوهن العضلي الوبيل مؤقتة، وعادةً ما تختفي الأعراض عند الطفل ضمن 2-3 أشهر بعد الولادة .

الأطفال قد تظهر عليهم علامات الوهن العضلي الخلقي أو متلازمة الوهن العضلي الخلقية ، هذه ليست اضطرابات بالمناعة الذاتية ولكن سببها الجينات المعيبة التي تنتج بروتينات غير طبيعية بدلا من تلك التي من شأنها أن تنتج عادة أستيل كولين ، أستيل ، أو مستقبلات الأستيل كولين وغيرها من البروتينات موجودة على طول غشاء العضلات .

كيف يتم تشخيص الوهن العضلي الوبيل؟
يعتبر الضعف عرضًا شائعًا للعديد من الاضطرابات الأخرى، وغالبًا ما يتأخر تشخيص الوهن العضلي الوراثي أو يغيب تمامًا، وقد يستغرق ذلك حتى سنتين في بعض الأفراد الذين يعانون من ضعف خفيف أو يقتصر ضعفهم على عدد قليل من العضلات .

تشتمل الخطوات الأولى لتشخيص الوهن العضلي الوبيل على مراجعة التاريخ الطبي للفرد، فالطبيب سيبحث عن انخفاض قيمة حركات العين أو ضعف العضلات دون أي تغيير في قدرة الفرد على الشعور بالأشياء .

يمكن لفحص الدم الكشف عن وجود جزيئات مناعية أو أجسام مضادة لمستقبلات الأستيل كولين. وفي الغالب، يتم العثور على مستويات غير طبيعية مرتفعة من هذه الأجسام المضادة في معظم المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل. وفي الآونة الأخيرة، تم العثور على هذه الأجسام المضادة في حوالي 30 إلى 40 في المئة من الأفراد الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل والذين لا يحملون أجسام مضادة لمستقبلات الأستيل. يمكن أيضا اختبار وجود هذه الأجسام المضادة في الدم، ولكن ليست موجودة في بعض الأفراد الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل .

قد يستخدم اختبارا لتخفيف الضعف الشديد في الأشخاص المصابين بالوهن العضلي المزمن، حيث يحدث انهيار مؤقت للأستيل كولين، مما يزيد من مستويات الأستيل في الوصلة العصبية العضلية. يقوم هذا الاختبار بتسجيل ضعف العضلات عند تحفيز الأعصاب بنبضات كهربائية صغيرة بشكل متكرر. يمكن أن يظهر التحفيز المتكرر للأعصاب خلال دراسة التوصيل العصبي انخفاضات تدريجية في وظيفة العضلات المحتملة نتيجة ضعف انتقال الأعصاب إلى العضلات .

علاج الوهن العضلي الوبيل :
يمكن اليوم السيطرة على الوهن العضلي الوراثي، حيث تتوفر العديد من العلاجات المختلفة للمساعدة على الحد من ضعف العضلات وتحسينه، وتشمل هذه العلاجات الأدوية التي تستخدم لعلاج اضطراب وكلاء انتيكولينستراز مثل النيوستيغمين والبيريدوستيغمين، والتي تساعد على تحسين نقل الإشارات العصبية وزيادة قوة العضلات، كما يمكن استخدام الأدوية المثبطة للمناعة مثل بريدنيزون والآزوثيوبرين والسيكلوسبورين وميكوفينولات موفيتيل وتاكروليموس، وتستخدم هذه الأدوية لتحسين القوة العضلية وقمع إنتاج أجسام مضادة غير طبيعية، ويجب مراقبة استخدامها بعناية من قبل الطبيب لأنها قد تسبب آثارا جانبية كبيرة .

دراسات وابحاث
أظهرت الدراسات الامريكية أن الاستئصال الجراحي للغدة (والتي غالبا ما هو غير طبيعي في الأشخاص الذين يعانون الوهن العضلي الوبيل) ، يقلل من الأعراض في بعض الأفراد دون علاج ، ربما عن طريق إعادة التوازن في الجهاز المناعي ، وتشمل العلاجات الأخرى المستخدمة لعلاج الوهن العضلي الوبيل البلازما هو الإجراء الذي يتم من خلاله إزالة المصل الذي يحتوي على اجسام مضادة غير طبيعية من الدم في حين يتم استبدال الخلايا ، والجرعة العالية من الوريد الجلوبيولين المناعي ، الذي يعدل نظام المناعة بشكل مؤقت عن طريق غرس الأجسام المضادة من الدم المتبرع به ، ويمكن استخدام هذه العلاجات لمساعدة الأفراد خلال فترات صعبة للضعف ، وهناك العلاج الذي سيحدد الخيار الأفضل بالنسبة لكل فرد وفقا لشدة الضعف ، وعمر الفرد وغيرها من المشاكل الطبية المرتبطة بها .