فرط التنسج العقيدي البؤري

مرض الفرط التنسج العقيدي البؤري هو مرض حميد نادر للغاية يؤثر على الكبد، ويتميز بالظهور بشكل رئيسي في النساء وفي الفئة العمرية التي تصل إلى الثمانينات. ولم يكن ممكنا تأكيد التشخيص قبل الجراحة واستئصال معظم الكبد المصاب به بسبب عدم معرفة المسار الطبيعي للمرض. ومع مرور الوقت، ساعد التطور في التصوير الطبي، وخاصة التصوير بالرنين المغناطيسي، في التشخيص المبكر للحالات بنسبة تزيد عن 70٪ .

ما هو التنسج العقيدي البؤري

يتم تعريف التنسج العقيدي البؤري على أنه عقيد يتكون من خلايا ظاهرة حميدة في الكبد الطبيعي، وينتشر بنسبة 0.9٪، وهو ثاني أكثر أنواع أورام الكبد الحميد انتشارا بعد الورم الوعائي، ويكون أكثر شيوعا لدى الإناث الشابات، حيث تكون نسبة الذكور إلى الإناث 1:8، ويكون معظم التنسج العقيدي البؤري فرديا ويصل قطره إلى أقل من 5 سم، ويحدث على سطح الكبد، ويكون الكشف المبكر عنه أمرا ذو أهمية بالغة، حيث تختلف إدارته بشكل كبير .

أهمية اكتشاف التنسج العقيدي البؤري

يجهل الكثيرون السمات الأساسية للتنسج العقيدي البؤري ومضاعفاته، ولكن التطورات التقنية في التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي خلال السنوات القليلة الماضية، ساعدت في اكتشاف وتوصيف هذا المرض بشكل ملحوظ. ويعتبر التصوير بالرنين المغناطيسي وسيلة مثالية لإستئصال الورم لدى النساء الشابات المشتبه بهن، حيث لا يتم استخدام الإشعاع ووسائط التباين القائمة على اليود مع هؤلاء المرضى. وإذا كان التنسج العقيدي البؤري حميدا ولا يوجد احتمال للخبيثة، ويتم علاجه عادة بشكل متحفظ لأن خطر المضاعفات مثل التمزق أو النزيف ضئيل للغاية .

خلفية عن التنسج العقيدي البؤري

الكبد هو العضو الداخلي الوحيد الذي يتجدد داخل جسم الإنسان، وهذه القدرة على التجديد تعرض الكبد لخطر تطور الأورام الغير طبيعية. على الرغم من أن معظم الأورام الكبدية تكون صلبة، إلا أن مسببات المرض متنوعة. في عام 1958، وصف الدكتور هيو إدموندسون، أخصائي علم الأمراض، لأول مرة تكون تكتل كبدي حميد غير وعائي كعقيدة صلبة، ويختلف ذلك عن الورم الأكثر شيوعا وهو الورم الوعائي. يعتقد أن تكون الأورام العقيدية البؤرية ناتجة عن زيادة عدد خلايا الكبد نتيجة لنقص تدفق الدم أو زيادة تدفق الدم من الشرايين الغير طبيعية داخل أنسجة الكبد. عادة، يكون التشخيص والعلاج صعبا بسبب التعقيد الذي يترتب عليه .

معظم المرضى لا يعانون من أعراض، ولا يوجد حاجة لعلاج ضروري. قد يعاني بعض المرضى من ألم في البطن أو ظهور كتلة واضحة. في الواقع، لم تكن وسائل منع الحمل سببا في حدوث المرض، ولكنها مرتبطة بزيادة خطر حدوث مضاعفات للمرضى الذين يعانون من التنسج العقيدي البؤري. عند الإناث المصابات، قد تحدث نزيفا أو احتشاء داخل البطن، وتزداد حدتها مع استخدام وسائل منع الحمل. التمزق التلقائي في الصفاق هو واحدة من المضاعفات النادرة المرتبطة بالاستخدام المستمر لوسائل منع الحمل .

أسباب التنسج العقيدي البؤري

لم يتم تأكيد بشكل قاطع المسببات الدقيقة للتنسج العقيدي البؤري ، ومع ذلك يعتقد أن سببه يعود إلى تشوهات الشرايين داخل الكبد ، وتسبب هذه التشوهات جنبا إلى جنب مع التغيرات في التروية استجابة تجددية مفرطة للخلايا الكبدية الطبيعية ، ومن المثير للاهتمام أن خلايا الكبد قد تستجيب بشكل مفرط لتنسج الدم بعد حدوث نقص في تدفق الدم أو زيادة في ضخه ، لذا فإن أي حالة مرضية تزيد من استعداد لتطوير التشوهات الشريانية قد تزيد من خطر تطور التنسج العقيدي البؤري ، ويؤدي بدوره أيضا إلى وجود أورام وعائية .

وما يعزز تعقيد تحديد السبب الدقيق لهذا المرض هو حقيقة أنه قد يتطور بدون وجود أي تشوه وعائي مصاحب، ولم يتمكن البحث من الكشف عن سبب واضح له، وقد يكون ذلك بسبب عدم وجود تشوهات هيكلية أو وظيفية، ويعتقد بعض الباحثين المتخصصين في أمراض الجهاز الهضمي أن الاضطرابات المتقطعة في تدفق الدم داخل الأوعية الكبدية تؤدي إلى هذا الاستجابة الخلوية المميزة، وعلى العموم، يتميز التنسج العقيدي البؤري بوجود ندبة في مركزه يمكن ملاحظتها في التصوير بالرنين المغناطيسي .

انتشار التنسج العقيدي البؤري

هذا المرض هو ثاني أكثر الحالات شيوعًا لحوالي ثمانية بالمائة من جميع آفات الكبد غير الوعائية والتنسج العقيدي البؤري يمكن أن يحدث في وقت مبكر من الطفولة ، ومع ذلك فإنه يؤثر بشكل غير متناسب على النساء أكثر من الرجال ، وتزداد حالات التنسج العقيدي البؤري في الإناث من سن 20 إلى 50 ، مما يشير أيضًا إلى أن الحالة قد تكون مرتبطة بزيادة الأستروجين ، فقد ثبت أن الإناث بغض النظر عن استخدام وسائل منع الحمل عن طريق الفم لديهم ميول أكبر من الرجال في الإصابة بهذا المرض.

علاج التنسج العقيدي البؤري

بالنظر إلى المخاطر الإجرائية الكامنة المرتبطة بهذا المرض سواء عن طريق الجلد والاستئصال الجراحي سيكون من المستحسن مراقبته عن كثب مع التصوير التسلسلي من ثلاثة إلى ستة أشهر ومع ذلك ، يتم إجراء الخزعة أو الاستئصال غالبًا إذا كان المريض مصابًا بأعراض أو إذا كان هناك قلق من الإصابة بالأورام الخبيثة الكامنة بعد إجراء خزعة غير حاسمة ، أو إذا كانت هذه الآفة تظهر نموًا مستمرًا ، وهنا يكون العلاج النهائي هو الاستئصال الجراحي .

منذ تطوير تقنيات التصوير التي تمكن من تشخيص هذا المرض بنسبة تقارب 100٪، يُعالج معظم المرضى الذين يعانون من هذه الحالة الحميدة جراحيًا، وليس لهم أي مضاعفات بعد ذلك، وتبقى حبيبات تنسج العقدية البؤرية مستقرة في معظمى الحالات .