العلاقة بين تخثر الدم وأمراض الخلايا المنجلية

حدوث التخثر أو الجلطات الدموية الوريدية (VTE) شائع في المرضى الذين يعانون من مرض الخلية المنجلية (SCD)، وتعد العديد من الأسباب المؤدية لزيادة خطر حدوث التخثر لدى مرضى الخلايا المنجلية متعددة العوامل، فبالإضافة إلى العوامل التقليدية للخطر، مثل القسطرة الوريدية المركزية والعلاج المتكرر في المستشفيات وزيارة العيادات الجراحية لتقويم النخر اللاوعائي والحمل مع زيادة حدوث التجلط الوراثي، يبدو أن مرض الخلايا المنجلية يزيد من خطر حدوث التخثر بشكل مفرط ويظهر العديد من عوامل هذا المرض كعيوب في النمط الجيني أو حالات استئصال الطحال أو حالات مثل متلازمة الصدر الحادة وارتفاع ضغط الدم الرئوي، وعليه يجب على خبراء منع تجلط الدم أن يكونوا على دراية بتلك العوامل للمساعدة في الوقاية واتخاذ القرارات العلاجية .

أمراض الخلايا المنجلية

يعد مرض الخلايا المنجلية (SCD) اضطرابا وراثيا يؤدي إلى إنتاج هيموجلوبين غير طبيعي (Hgb S)، والذي يتجمع في ظروف نقص الأكسجين ليشكل خلايا الدم الحمراء بشكل المنجل (كرات الدم الحمراء). وعلى الرغم من أن الفسيولوجيا المرضية للمضاعفات السريرية للمرض كانت تنسب فقط إلى التخثر المباشر للخلايا الحمراء المشوهة في الأوعية الدقيقة، إلا أنه يتم الآن الاعتراف بأن العديد من الآليات المعقدة تسهم بشكل كبير في هذا المرض، وتشمل آليات فرط تخثر الدم في أمراض الخلايا المنجلية، بما في ذلك وظيفة الصفائح المحسنة، وتفعيل التخثر، وإعاقة الفيبرين، وتعود هذه الاضطرابات جزئيا إلى تغيرات في بنية خلايا الدم الحمراء المنجلية التي تؤدي إلى انحلال الدم داخل الأوعية الدموية .

يؤدي انتشار الهيموجلوبين الحر في حالة حدوث انحلال الدم إلى استنزاف أكسيد النيتريك، مما يؤدي إلى تضيق الأوعية المزمنة وتفعيل الصفائح الدموية، بالإضافة إلى ذلك، فإن انسداد الأوعية الدموية بواسطة خلايا الدم الحمراء المنجلية يساهم في انخفاض تدفق الدم والإصابة بنقص في الأوعية الدموية المحلية، وفي الواقع، يساهم كل جانب من هذه الجوانب في زيادة تخثر الدم وتجلطه والخلل البطاني وضعف تدفق الدم .

فرط تخثر الدم والخلايا المنجلية

على الرغم من أن هناك علاقة معروفة بين فرط التخثر ومرض الخلايا المنجلية، فإن الجلطات الدموية الوريدية (VTE) التي تحدث كمضاعف رئيسي لمرض الخلايا المنجلية غالبا ما تغفل. وقد وصفت مضاعفات التخثر مثل السكتة الدماغية في مرضى الخلايا المنجلية للأطفال بشكل أكثر جدية لأن التخثر الوريدي يتأثر في مرضى الخلايا المنجلية بعوامل خارجية غير مرتبطة بالمرض نفسه، مثل الاستشفاء واستخدام القسطرة. ومع ذلك، فإن تخثر الدم يؤثر على ما يقرب من ربع المرضى البالغين ويبدو أنه عامل خطر للوفاة في مرض الخلايا المنجلية، ولذلك، تعد إدارة منع تخثر الدم من قبل خبراء الرعاية لمرضى الخلايا المنجلية جزءا أساسيا من العناية بهم .

وجدت العديد من الدراسات أن انتشار تخثر الدم في الأوردة شائع بين مرضى الخلايا المنجلية، وتشير الدراسات إلى أن هناك خطرا كبيرا للإصابة بالتخثر بين مرضى الخلايا المنجلية الصغار. وبالرغم من أن مرض الخلايا المنجلية يرتبط أساسا بالتخلخل، إلا أن هناك العديد من العوامل التي تؤثر على خطر الإصابة بالتخثر، وتشمل هذه العوامل الخطرية العادية مثل زيادة استخدام القسطرة الوريدية المركزية والإجراءات الجراحية عالية المخاطر، مثل جراحة العظام للنخر اللاوعائي (AVN)، والإصابة بالحمل. كما يؤثر عدد من العوامل المرتبطة بـ SCD، مثل العيوب المنجلية والنمط الوراثي وتاريخ إزالة الطحال، على خطر الإصابة بالتخثر .

العلاقة بين ارتفاع ضغط الدم الرئوي والخلايا المنجلية

يتزايد التعرف على ارتفاع ضغط الدم الرئوي كعامل مضاعف شائع بين البالغين المصابين بمرض الخلايا المنجلية، حيث يؤثر على نسبة تصل إلى 10% من المرضى ويزيد من خطر الوفاة. وعلى الرغم من أن هذا ليس السبب الرئيسي لارتفاع ضغط الدم الرئوي بشكل عام، إلا أنه لوحظ ارتفاع ضغط الدم الرئوي ووجود انسداد مزمن بين المرضى المصابين بمرض الخلايا المنجلية، وأظهرت دراسة صغيرة وجود دلائل على وجود جلطات دموية في الأوعية الرئوية القريبة لما يصل إلى 50% من المرضى المصابين بارتفاع ضغط الشريان الرئوي التي يتم تحديدها بتضخم البطين الأيمن .