ما هي متلازمة توريت بيلي ؟
ما هي متلازمة توريت بيلي
متلازمة توريت بيلي هي اضطراب يتضمن تشنجات جسدية لاإرادية وتشنجا صوتيا واحدا على الأقل، وينطق عدد قليل من الناس الذين يعانون من متلازمة توريت بيلي كلمات غير لائقة أو بذيئة بشكل غير مقصود. يجب علينا معرفة معنى المتلازمة بينما تنتمي توريت بيلي إلى المتلازمات ويوجد فرق بينها وبين المرض
التشنج اللاإرادي هو حركة أو صوت غير مألوف لا يستطيع الشخص السيطرة عليها أو إيقافها. ومن الأمثلة عليها ومنها وميض العين، والسعال، والشم، وحركات الوجه والرأس والأطراف، وإصدار الأصوات غير المعتادة.
التشنجات اللاإرادية تكون شائعة بشكل خاص لدى الأشخاص الذين يعانون من اضطراب الوسواس القهري أو اضطراب طيف التوحد أو اضطراب نقص الانتباه مع فرط النشاط .
تعتبر متلازمة توريت بيلي واحدة من مجموعة اضطرابات التشنجات اللاإرادية، حيث يمكن أن تشمل التشنجات اللاإرادية العابرة أو المزمنة. وعلى الرغم من أن التشنجات اللاإرادية يمكن أن تظهر في أي عمر، فإنها تشتهر بالظهور بشكل أكثر شيوعًا بين الأعمار من 6 إلى 18 عامًا.
عادةً ما تصبح التشنجات اللاإرادية أقل حدة خلال فترة المراهقة والبلوغ المبكر، ولكن في 10 إلى 15 في المائة من الحالات، يمكن لمتلازمة توريت أن تزداد سوءًا مع انتقال الشخص إلى مرحلة البلوغ.
عند معظم الأشخاص، يتقلب تواتر وشدة التشنجات اللاإرادية الصغيرة والكبيرة. وقد تصبح هذه التشنجات أكثر تكرارًا وأكثر حدة عندما يواجه الشخص ضغوطًا جسدية أو عاطفية أو عقلية.
مُعظَمُ المُصابين بمتلازمة توريت بيلي لديهم ذكاءً طبيعالٍ.
أعراض متلازمة توريت بيلي
العلامة المميزة والأكثر شيوعًا لمتلازمة توريت بيلي هي التشنج اللاإرادي. وقد يتراوح هذا التشنج من البسيط جدًا ويكاد لا يلاحظ، إلى شديد بما يكفي لجعل الحياة اليومية صعبة.
قد تكون التشنجات اللاإرادية في الوجه، مثل وميض العين، هي العلامة الأولى، ولكن يختلف الأمر من شخص لآخر.
قد تكون التشنجات اللاإرادية مثل :
التشنجات الجسدية : تشمل الحركات الحركية الوميض، واهتزاز الرأس، أو أي جزء آخر من الجسم.
التشنجات الصوتية : يمكن للفرد أن يصدر أصواتا مختلفة، مثل الهمهمات والصرير، ويمكنه أيضا التحدث بكلمات وعبارات.
هناك نوعان من التصنيفات الرئيسية التي تشمل ما يلي :
التشنج اللاإرادي البسيط : يتضمن ذلك حركة عضلية واحدة أو نطق صوت واحد، وتكون الحركات مفاجئة وقصيرة المدى ومتكررة في كثير من الأحيان.
التشنجات اللاإرادية المعقدة : الحركات الجسدية أكثر تعقيدا، وقد تتضمن التشنجات الصوتية عبارات طويلة، وتشمل التشنجات اللاإرادية المعقدة عدة مجموعات عضلية.
يعاني بعض الأشخاص المصابين بمتلازمة توريت بيلي من تشنجات لاإرادية صوتية وجسدية، والتي يمكن أن تكون بسيطة أو معقدة.
قد تتضمن أمثلة التشنجات اللاإرادية البسيطة ما يلي:
يعاني الأشخاص الذين يعانون من متلازمة توريت من مزيجمن التشنجات اللاإرادية الصوتية والجسدية، والتي يمكن أن تكون بسيطة أو معقدة.
التشنجات اللاإرادية :
- وميض العين
- اندفاع العين
- طحن الأسنان
- ارتجاج في الرأس
- التواء الرقبة
- ارتعاش الأنف
- دحرجة العيون
- استدارة الكتفين
- هز الكتفين
- إخراج اللسان
قد تتضمن أمثلة التشنجات اللاإرادية الصوتية البسيطة ما يلي :
- أصوات نباح
- نفخ
- سعال
- الشخير
- صرير
- صراخ
قد تتضمن أمثلة التشنجات اللاإرادية المعقدة ما يلي:
- القيام بإيماءات بذيئة
- تقليد حركات الآخرين
- الخفقان.
- هز الرأس
- ضرب الأشياء
- القفز
- ركل الأشياء
- الاهتزاز
- شم الأشياء
- لمس فمه أو فم الآخرين
تتضمن أمثلة التشنجات الصوتية المعقدة ما يلي:
- تغيير نغمة الصوت
- الإيكولاليا هي تكرار ما يقوله الآخرون
- التكرار المستمر للعبارة نفسها يعرف باسم باليفراسيا
- استخدام النطق أو الصراخ بكلمات أو عبارات بذيئة
يعاني معظم الأشخاص من أحاسيس غير طبيعية أو غير مريحة قبل حدوث تشنجات غير ارادية.
تشمل أنواع التحذير ما يلي:
- شعور حارق في العين
- قد يؤدي زيادة التوتر في العضلات إلى الشد والتوتر الذي يمكن تخفيفه عن طريق التمدد أو التدليك
- يتم علاج الحلق الجاف الذي لا يخفف إلا عن طريق الشخير أو تطهير الحلق
- تحدث حكة في أحد الأطراف أو المفاصل، ويتم الشعور بالراحة الوحيدة عن طريق تدويرها
تشمل المواقف التي قد تؤدي إلى تفاقم التشنجات اللاإرادية ما يلي:
- القلق أو التوتر
- التعب
- المرض ، وخاصة عدوى المكورات العقدية
- الإثارة
- إصابة في الرأس
الأسباب و عوامل الخطر
لم يتم تحديد السبب الدقيق وراء متلازمة توريت بيلي، ولكن تشير بعض الدراسات إلى أنها ناجمة عن مشكلة في العقدة القاعدية، وهي جزء من الدماغ المسؤول عن الحركات اللاإرادية والعواطف والتعلم.
يعتقد الخبراء أن التشوهات في العقدة الأساسية قد تسبب اضطرابًا في مستويات الناقلات العصبية في الدماغ، والتي تنقل الرسائل من خلية إلى أخرى. يمكن أن تؤدي المستويات غير الطبيعية من الناقلات العصبية إلى إعاقل وظائف المخ الطبيعية، مما يتسبب في حدوث تشنجات لاإرادية.
تشمل الأمراض مثل مرض باركنسون ومرض هنتنغتون وظروف عصبية أخرى تؤثر على العقد القاعدية.
يُعتقد أنَّ متلازمة توريت بيلي لها صِلَةٌ جينِيَّةٌ وأنها وراثِيَّةٌ.
يبدو أيضا أنه أكثر شيوعا عند الأطفال الذين يولدون قبل الأوان.
العلاج
- عادة ما يتضمن العلاج الأدوية والعلاجات غير الدوائية، ولكن في بعض الحالات النادرة، يمكن أن تكون الجراحة خيارًا.
- تشمل الأدوية مضادات ارتفاع ضغط الدم أو مرخيات العضلات أو مضادات الذهان.
- عادة ما تستخدم مضادات ارتفاع ضغط الدم للسيطرة على ارتفاع ضغط الدم ، لكنها قد تساعد المرضى الذين يعانون من أعراض خفيفة إلى متوسطة من متلازمة توريت بيلي ، ربما عن طريق تنظيم مستويات الناقل العصبي. أحد الأمثلة على ذلك هو الكلونيدين. وتشمل الآثار الجانبية الإسهال أو الإمساك ، جفاف الفم ، الصداع ، والدوخة، والتعب.
- تساعد مرخيات العضلات أيضًا في السيطرة على التشنجات اللاإرادية من خلال علاج التشنج ، عندما تصبح العضلات شديدة التصلب. تشمل الأمثلة باكلوفين وكلونازيبام. تشمل الآثار الجانبية للدواء النعاس والدوخة. المرضى الذين يتناولون مرخيات العضلات سوف لا يتمكنون من القيادة أو استخدام الآلات الثقيلة.
- تعمل مضادات الذهان على منع تأثيرات الدوبامين في الدماغ، ويمكن تناولها عن طريق الفم أو الحقن، ويمكن استخدامها لعلاج الأعراض المتوسطة إلى الشديدة، وقد يتم حقن بعض أنواع المضادات الذهان مرة واحدة فقط كل أسبوعين إلى ستة أسابيع.
التشخيص
لا يوجد اختبار محدد لتشخيص متلازمة توريت بيلي، لذلك يتم الاعتماد على تقييم العلامات والأعراض وتاريخ المرض والعائلي لتشخيصها.
يشمل تشخيص الإصابة بمتلازمة توريت بيلي ما يلي :
- الشخص المصاب يعاني من تشنجات غير إرادية كثيرة، مثل هز الكتفين، والصراخ والتفوه بكلمات غير لائقة.
- عندما يعاني الشخص من التشنجات اللاإرادية لمدة عام على الأقل، فإنه من الممكن أن تحدث هذه التشنجات عدة مرات في اليوم أو بشكل متقطع.
- إذا كان الشخص يعاني من تشنجات لا إرادية بدأت قبل سن الثامنة عشرة.
- إذا كانت الأعراض التي يعاني منها الشخص لا تتعلق بتناول دواء معين أو بسبب حالة طبية أخرى، على سبيل المثال: النوبات أو التهاب في الدماغ.