بحث عن البريونات

الخاصية التي لا تنطبق على البريونات

الخاصية التي لا تنطبق على البريونات هي عدم حملها أي مواد وراثية

تختلف البريونات عن العوامل المعدية الأخرى مثل البكتيريا والفيروسات والفطريات، حيث لا تحتوي البريونات على مواد وراثية مثل الحمض النووي أو الرنا، ويعتقد أن السمات الفريدة والمعلومات الجينية للبريونات تشفر في الهيكل التكافؤي والتعديلات المتعاقبة للبروتينات.

معلومات عن أحد الأمراض التي وقف أمامها العلم عاجز لا يعرف العلاج الحقيقي لهذه الأمراض التي أصابت الحيوانات والإنسان بشكل كبير من القرون القديمة حتى الآن، هو مرض أو مصطلح ” بريون ” مشتق من جزيء معدي غني البروتين ويشير إلى العامل الممرض الذي يسبب اعتلال الدماغ الإسفنجي المنقول (TSEs).

مكونات البريون

هذه الجسيمات المعدية الصغيرة هي شكل يسبب المرض من بروتين يسمى بروتين بريون الخلوي (PrPc)، ويوجد PRPc بشكل أساسي على سطح الخلايا في الجهاز العصبي المركزي، ولكنه يوجد أيضًا في أنسجة الجسم الأخرى، على الرغم من أن الدور المحدد لـ PrPc لا يخلو من العوائق، تشير الدراسات إلى أن PrPc يلعب دورًا وقائيًا في الخلايا ويساعدها على الاستجابة لنقص الأكسجين.

الأمراض التي يسببها البريون

يتألف البريون من بروتين غير مطوي بشكل غير طبيعي يسبب حالات تنكس عصبية متقدمة، مع مرض الإسفنجي البقري (جنون البقر) وكروتزفيلد جاكوب (CJD) كأحد أمثلتها، حيث تظهر هذه البروتينات الخاطئة في الأبقار والماشية والبشر. وبدلا من التكاثر في الكائنات الحية المصابة، تؤثر هذه البروتينات على تركيبة الدماغ عن طريق التفاعل كنمط، مما يتسبب في تحويل البروتينات الطبيعية إلى شكل غير طبيعي للبريون.

تاريخ اكتشاف البريون

في نهاية عام 1960، توصل البحث إلى أن العامل المسبب لمرض الأغنام المعروف باسم TSE كان مقاوما جدا للأشعة فوق البنفسجية، والتي تعتبر قادرة عموما على تدمير أي مسبب مرضي يحتوي على حمض نووي. ومع ذلك، لا تزال طبيعة هذه الجسيمات غير مفهومة، وقد قدم العلماء اقتراحات مختلفة بما في ذلك البروتينات وشظايا الأغشية وفيروسات الدنا الصغيرة والسكريا.

بعض الباحثين قرروا أنه بغض النظر عن طبيعة العامل، فإنه لا يعتمد على الحمض النووي للتكاثر، وفي عام 1982، نشر ستانلي بي. بروسينر من جامعة كاليفورنيا في سان فرانسيسكو مقالا علميا أظهر خصائص الفيروس المسبب للأمراض ووصفه بأنه بروتين. كتب بروسينر في المقال: `نظرا لخصائص مرض الفيروس البطيء الجديدة التي تميزه عن الفيروسات والبلازميدات، تم اقتراح مصطلح `برايون` للإشارة إلى جزيء بروتيني صغير معد مقاوم لمعظم الإجراءات التي تعدل الحمض النووي.` اكتشاف بروسينر أدى إلى فوزه بجائزة نوبل في عام 1997.

لماذا يطلق على البريونات المرض الإسفنجي

تقوم هذه البروتينات الغير مشكلة حديثا بتشجيع تحويل المزيد من البروتينات الطبيعية، مما يؤدي إلى تراكم البروتينات الغير صحية في أنسجة الجهاز العصبي المركزي. تلك البروتينات الملتوية بشكل غير طبيعي تشكل تجمعات يعتقد أنها تتسبب في تلف الخلايا العصبية وتدخل في وظيفة الأعصاب، وتتسبب في تلف الخلايا العصبية وفقدانها في النهاية، مما يؤدي إلى ظهور فجوات صغيرة في المخ. هذه الحالة تجعل الدماغ يبدو مثل الإسفنجة تحت المجهر، ومن هنا جاء مصطلح `المرض الإسفنجي`.

أعراض البريون

هذا المرض يؤدي إلى تلف في الدماغ وأعراض مرض البريون، والتي تشمل ضعف وظائف المخ  وينتج تغييرات في الشخصية والذاكرة والسلوك و تشوهات بالفكر الحركة، وترنح دائم، تتطور هذه الأعراض أثناء مرحلة البلوغ وتتفاقم بشكل عام مع مرور الوقت، مما يؤدي في النهاية إلى الوفاة في غضون عدة سنوات أو حتى بضعة أشهر.

خصائص البريون

البريونات صغيرة جدًا حتى أنها أصغر من الفيروسات، ولا يمكن رؤيتها إلا بالمجهر الإلكتروني، وتتميز بتشكيل حزمة صغيرة.

تتميز البريونات بأنها فريدة من نوعها، حيث لا تحتوي على حمض نووي مثل البكتيريا والفطريات والفيروسات وغيرها من مسببات الأمراض، وبالتالي فإنها تقاوم إجراءات تدمير العوامل الممرضة من خلال تحليل الحمض النووي.

بالإضافة إلى ذلك، لا تحدث هذه الجسيمات المشفرة من البروتين غير الطبيعي استجابة مناعية من الجهاز المناعي الرئيسي، لأنها نسخة غير طبيعية من البروتين المشفر بالفعل في الجسم، وذلك على عكس مسببات الأمراض الأخرى.

ربما يتكون بروتين البريون الطبيعي من لفائف مرنة تسمى حلزونات ألفا، ولكن بشكل غير طبيعي، يمتد هذا الحلزون إلى هياكل كثيفة الشحن تسمى صفائح بيتا، يمكن للإنزيمات الخلوية المعزولة مثل البروتياز تحليل البروتين الطبيعي، لكن بروتينات البريون تقاوم هذا وتتراكم لاحقًا في أنسجة المخ أثناء تكرارها.

تتميز بعض أنواع الفطريات بسلوك مشابه للبريون، وتمت دراسة هذه البروينات الفطرية على نطاق واسع لتقديم أدلة حول تأثيرها على الثدييات، على الرغم من أن البريونات الفطرية ليست ضارة.

حتى الآن، لم يتم اكتشاف أي علاج للبريون، لأنه ليس لديه أي حمض نووي يمكن استهدافه للقضاء عليه، ومن الممكن في المستقبل القريب اكتشاف علاج لهذا المرض الخطير والقضاء عليه بأفضلالطرق المتاحة، وعلاج المرضى الذين يعانون منه ويفقدون الأمل في الشفاء.