التليف الكيسي

التليف الكيسي هو أحد الأمراض الوراثية ويؤثر على الغدد العرقية والمخاطية، وغالبا ما يؤثر على البنكرياس والرئتين والكبد والأمعاء والجيوب والأعضاء التناسلية، فإن الإصابة تجعل المخاط لزجا وسميكا مما يسبب انسداد الرئتين ويؤدي إلى مشاكل في التنفس. كما يوفر بيئة ملائمة لنمو الجراثيم وعملها، مما يتسبب في مشاكل مختلفة في الرئتين. تختلف الأعراض وشدتها حسب شدة الإصابة. يصيب التليف الكيسي آلاف الأشخاص ويكون الملايين حاملين للمرض دون ظهور الأعراض، ويعتبر من الأمراض الخطيرة حيث لا يوجد علاج شاف للإصابة، ويصيب الأطفال والمراهقين. لا يمكن شفاء مرض التليف الكيسي، بل يزداد سوءا وغالبا يكون مميتا، ويمكن للمصاب بالمرض أن يعيش في المتوسط لمدة ثلاثين عاما

فوائد الغدد المخاطية والعرقية في الجسم .
تقوم خلايا الجسم بإفراز المخاط و العرق حيث تعمل تلك الإفرازات على المحافظة على سلامة الخلايا و القيام بوظائفها و نجد تلك الخلايا في الرئتين بشكل خاص حيث تقوم بإفراز مخاط مائي يقوم بإمتصاص الأوساخ و إخراجها من الجسم , كما يعمل هذا المخاط على ترطيب الجهاز التنفسي و الجهاز الهضمي و التناسلي كذلك , مما يمنع جفاف الأنسجة و يؤدي لإصابتها بالإلتهاب , كذلك العرق حيث يساعد إفرازه عل ترطيب الجسد و لكن عند الإصابة بالتليف الكيسي فإن المخاط المائي يصبح لزجًا و سميكًا و يتجمع في الرئتين و الأمعاء و عند تجمعه في الأمعاء يتسبب في سوء التغذية مما يؤدي الى ضعف في النمو و كذلك مشاكل في التنفس مما قد يتسبب في ظهور مشكلات او تلف دائم في الرئة .

أسباب التليف الكيسي .
من المعروف أن الجينات تتحكم في صفات الجسم و الوظائف به و بما أن التليف الكيسي مرض وراثي فهو يعني أنه مرض ينتج عن عيب في جين معين هذا العيب يجعل تنقل الكلوريد بين خلايا الجسم صعبًا و يؤدي الى إفراز بشكل غير طبيعي للمخاط و العرق مما يتسبب في فقدان الأملاح في الجسد و عدم التوازن

أعراض التليف الكيسي .
تختلف أعراض التليف الكيسي من شخص لآخر، وقد يبدأ بعض الأطفال في الإصابة بأعراض التليف الكيسي في السنة الأولى من الولادة، ولكنه قد لا يظهر عليهم أي علامات حتى بلوغهم سن المراهقة أو بعد ذلك، وفي حالة الأطفال الرضع المصابين بالتليف الكيسي، قد يلاحظون بعض الأعراض مثل
1- اسهال بشكل متكرر .
2- البراز يكون غزيرا ولزجا وله رائحة كريهة .
3- ازيز بشكل متكرر في الرئتين .
تتضمن الأعراض الشائعة للإصابة بالتهاب الرئة والسعال المزمن ووجود بلغم سميك .
5- النقص في النمو .

عندما يولد الطفل مصابًا بإنسداد في المعوي، يصبح عرضة بشكل كبير للإصابة بالتليف الكيسي، الذي يتسبب بشكل عام في الأعراض التالية:
1- إلتهاب الجيوب الأنفيية .
2- نمو السلائل داخل الأنف .
3- الإصابة بتشوه في أصابع اليدين والقدمين وتضخمها .
4- يتم ملاحظة نزول الدم عند السعال .
5- تدلي المستقيم خلال فتحة الشرج .
6- الإحساس بالألم في البطن .
7- تضخم الجانب الأيمن من القلب .
8- كثرة الغازات في الامعاء .
9- الإصابة بالسكري والتهاب البنكرياس وتكون حصوات في الكلى .

تشخيص التليف الكيسي .
١- قراءة التاريخ المرضي والطبي للمريض .
يتضمن الإجراء بعض الاختبارات للتعرف على وجود تليف كيسي أو عدمه، وتتضمن هذهالاختبارات:
• يتم في فحص العرق قياس كمية الملح فيه، وعادةً ما تكون نسبة الأملاح عالية لدى المصابين بهذا الاضطراب .
• يتم إجراء اختبار مولد الربسين المتفاعل مناعيًا مع المواليد الجدد، حيث لا ينتج المولود كمية كافية من العرق لإجراء اختبار العرق .

• • يتم إجراء اختبار جيني لتحديد وجود جين طافر أو عدم وجوده، حيث أنه في بعض الحالات قد لا يتأثر مستوى الكلوريد، وبالتالي فإن اختبار العرق لا يكون كافيًا للتشخيص .
• • تصوير صدر بالأشعة، اختبارات وظائف الرئة، فحص البراز

العلاج التليف الكيسي .
لا يوجد علاج شافي للتليف الكيسي و إنما العلاج المتاح هو علاج للحد من الأعراض المصاحبة للإصابة حتى لا يتطور المرض بشكل سريع و العمل على تحسين الحالة الصحية بشكل عام لاكبر وقت ممكن , من هذه الأعراض التي يسعى العلاج للحد منها مشكلات الإنسداد التنفسي سواء بالمعالجة الدوائية او الفيزيائية حيث تساعد التمارين الرياضية على الحد من الإنسداد في المجاري الهوائية بالمخاط , و من المعالجات الأخرى : –
يمكن أن تكون جراحات زراعة الرئة خيار علاجي أخير في الحالات المتقدمة من الإصابة .
تعد المشكلات الهضمية المصاحبة للإصابة أقل خطورة بين الأعراض، ويمكن السيطرة عليها عن طريق تناول نظام غذائي متوازن يحتوي على البروتينات والسعرات الحرارية العالية، ويمكن للمصاب أيضًا تناول بعض الإنزيمات البنكرياسية التي تساعده في عمليات الهضم، ويحتاج المصاب هنا إلى اتباع نظام غذائي متوازن وتوجيهات الطبيب .
3- قد يتم إعطاء المصاب بعض المكملات الغذائية مثل فيتامين (أ، د، ه) لتعويض نقص التغذية .
يمكن استخدام الحقن الشرجية والأدوية التي تعمل على تسييل المخاط لعلاج حالات الإنسداد المعوي .