اسباب وعلاج انيميا الفول…الفوال

ماهو مرض انيميا الفول ؟

يعتبر مرض أنيميا الفول مرضاً شائعاً ينتشر في كل أنحاء العالم حيث تشير التقديرات إلى إصابة حوالي 200مليون شخص حول العالم.ينجم المرض عن عوز وراثي في انزيم G6PD وهذا ما يجعل الكريات الحمراء قابلة للتكسر والانحلال عند تعرضها لبعض المواد المؤكسدة ومنها الفول الاخضر لذلك يدعى المرض احياناً بأنيميا الفول أو الفوال

ماهو أنزيم G6PD؟

يسمى هذا الإنزيم بـ غلوكوز-6-فوسفات دي هيدروجيناز، وهو إنزيم ضروري لوظيفة وسلامة الكريات الحمراء، حيث يساهم هذا الإنزيم في سلسلة من التفاعلات التي تحدث في الكريات الحمراء وتؤدي في النهاية إلى إنتاج مركب الغلوثيون المخفض الذي يحمي الكريات الحمراء من التلف عند تعرضها للمواد المؤكسدة ويمنع تحطمها. وبالتالي، يؤدي نقص إنزيم G6PD إلى نقص في إنتاج مركب الغلوثيون المخفض، وبالتالي فقدان الحماية عن الكريات الحمراء التي تصبح عرضة للتلف والتفكك عند تعرضها للمواد المؤكسدة مثل الفول وبعض الأدوية.

 كيف ينتقل انيميا الفول

مرض نقص إنزيم G6PD مرض وراثي مرتبط بالصبغة الجنسية X، حيث يتم تحكم تركيب هذا الإنزيم بواسطة جين (متحور) موجود على الصبغة الجنسية X، وحدوث خلل في هذا الجين (طفرة) يؤدي إلى نقص في تركيب الإنزيم. تم تحديد وجود أكثر من 400 طفرة محتملة في جين الإنزيم، وهذا يفسر اختلاف الأعراض وشدتها. مرض فقر الدم المنجلي هو مرض وراثي، حيث لا يظهر المرض إلا عندما يصاب كلا من نسختي الصبغة الجنسية X. لدى المرأة نسختان من الصبغة الجنسية X، وبالتالي تقوم إحدى النسختين بالتعويض عندما تصاب النسخة الأخرى، وهذا يفسر ندرة إصابة الإناث بهذا المرض. أما عند الرجل، فإنه يحمل نسخة واحدة فقط من الصبغة الجنسية X، وبالتالي فإن الإصابة بالمرض تحدث عندما يصاب هذه النسخة، وهذا يفسر ارتفاع معدل إصابة الذكور. الذكور المصابون ينقلون المرض إلى بناتهم، لكنهم لا ينقلونه أبدا إلى أبنائهم الذكور. أما الأم المحاملة للمرض، فتنقله إلى أبنائها الذكور والإناث، ونادرا ما تصاب المرأة بالمرض.

اعراض انيميا الفول

تناول الفول أو بعض أنواع الأدوية من قبل الأشخاص الذين يعانون من نقص الإنزيم G6PD يؤدي إلى تكسر الكريات الحمراء (الانحلال الدموي)، وبالتالي يحدث فقر الدم الذي يمكن أن يكون شديدًا ويشكل تهديدًا للحياة.
أهم الأعراض السريرية هي الشحوب والصداع والدوار والغثيان والقيء وآلام الظهر والإرهاق وآلام البطن والحمى الخفيفة، ومن الأعراض المهمة أيضا اليرقان (الصفار) وهو تغير لون الجلد والأغشية المخاطية (ملتحمة العين) إلى اللون الأصفر نتيجة زيادة إنتاج مادة البيلروبين نتيجة لتدمير كريات الدم الحمراء بشكل كبير. وهذه المادة قد تكون ضارة جدا للأطفال حديثي الولادة حيث يمكن أن ترسب داخل الدماغ وتسبب مشاكل خطيرة.

اطعمة ممنوعة على مريض انيميا الفول

جميع البقوليات مثل
الفول، فول السوداني، المكسرات، فول الصويا، العدس، اللوبيا، الحمص، الفاصوليا، البازلاء، الفلافل (الطعمية)، عيش الغراب (المشروم)

الاسباب
بعض أنواع الأطعمة، بما في ذلك البقوليات مثل الفول الأخضر والعدس والفاصوليا والبازلاء، يمكن أن تؤدي إلى نفس النتيجة، ويمكن أيضًا أن يؤدي غبار طلع الفول إلى نفس النتيجة.
– بعض أنواع الادوية .
تعريض الجسم للالتهابات الفيروسية والجرثومية، مثل التهاب الكبد.
في بعض الحالات، يمكن أن يحدث تكسر في الكريات بشكل تلقائي دون سبب واضح.

أهم الأدوية التي قد تؤدي إلى تكسر الكريات الحمراء لدى مرضى نقص G6PD*
– المضادات الحيوية
– السلفوناميدات
– الكلورامفينكول
– النتروفورانتوئين
– TMP-SMX
– مضادات الملاريا
– الكلوروكين، الكيناكرين.
-فيتامين C.
-المسكنات (مثل الاسبرين)
-مضادات الاقياء (مشتقات الفينوتيازين)
-أدوية السل (مثل الإيزونيازيد)
– ادوية القلب (مثل الهيدرالازين)

التشخيص
يتم التشخيص اعتماداً على القصة المرضية وفحص المريض إضافة إلى إجراء بعض الفحوص المخبرية حيث يكون هيموغلوبين الدم منخفضاً والبيلروبين مرتفعاً وتبدو الكريات الحمراء تحت المجهر متكسرة ومتجزأة. أما فحص البول فيظهر وجود البيلة الخضابية. ويتم إثبات التشخيص بمعايرة فعالية انزيم G6PD في الكريات الحمراء حيث تكون هذه الفعالية منخفضة.

العلاج
اذا كان تكسر الكريات الحمراء شديداً ادى ذلك لحدوث فقر دم حاد وشديد عند المريض وهذه الحالة إسعافية تستلزم نقل الدم الاسعافي تحت إشراف طبي مع مراقبة المريض عن كثب وقد نضطر لنقل الدم اكثر من مرة، ويتم مراقبة وظائف الكلية خوفاً من حدوث الفشل الكلوي الحاد الناجم عن انحلال الدم الشديد.

الوقاية
الوقاية هي أساس تدبير هذا المرض الوراثي، فكلما كان المريض بعيدا عن الأطعمة والأدوية التي تسبب تكسر الدم، كانت حالته سليمة تماما. لذلك، يعتبر تثقيف المريض وأسرته (إذا كان المريض صغيرا) أمرا أساسيا، حيث يجب التأكيد على طبيعة المرض الوراثي وأنه ليس معدا. يتم تزويد المريض وأسرته بقائمة الأطعمة والأدوية والمواد الأخرى التي يجب تجنبها لمنع حدوث تكسر الدم. ومن الأمور المهمة أيضا ضرورة تذكير الطبيب باحتمالية نقص إنزيم G6PD لدى المريض، حتى يأخذ ذلك في الاعتبار عند وصف الدواء.

دراسات متعلقة بمرض انيميا الفول:
اسباب واعراض انيميا الفول
يقول الدكتور مدحت خليل، استشاري الجهاز الهضمي والكبد والتغذية العلاجية في جامعة القاهرة، إن فقر الدم الناتج عن وجود خلل وراثي في بعض الإنزيمات الموجودة في غشاء خلايا الدم الحمراء يمكن أن يؤدي إلى تكسر كرات الدم بسهولة، ويشار إلى هذا الخطأ باسم فقر الدم الوراثي المتعلق بتناول الفول، لأن بعض الناس يعتقدون أنه يمكن تجنبه بتجنب تناول الفول ومنتجاته.
تحدث أنيميا الفول نتيجة الإصابة بنزلات البرد أو الحمى أو تناول بعض الأدوية مثل الأسبرين والمسكنات، كما يمكن أن تحدث بسبب حساسية الجسم لتناول البقوليات مثل الفول والعدس أو التعرض لحبوب لقاح الفول، وتتفاوت شدة المرض بين الحالات الخفيفة والمتوسطة والشديدة، وغالبا ما يرتبط ذلك بتناول البقوليات، وخاصة الفول والعدس والفول الأخضر

عادة ما لا ترتبط حالات فقر الدم في معظم الأحيان بتناول خضروات أو فاكهة معينة، وتتحسن معظم حالات فقر الدم الناجم عن نقص الحديد عند الأطفال عندما يصلون إلى سن البلوغ. وتشير إلى أنه قد يحدث انفجار في الدم بدون سبب، وتبدأ أعراضه بارتفاع في درجة الحرارة مع ارتجاف في الجسم وتغير لون البول إلى اللون الداكن وظهور الصفرة في العين، وفي الحالات الشديدة قد يحدث فقر دم حاد. يجب على المريض تجنب الأسباب التي تؤدي إلى انفجار الدم، وأثناء حدوث انفجار الدم ينصح بنقل المريض إلى أقرب مستشفى لتلقي كمية كافية من السوائل، وقد يتم نقل الدم للمريض إذا لزم الأمر. تجرى حاليا دراسات حديثة لتقييم استخدام علاج الجينات في حالات فقر الدم الوراثي.

حالات حدوث المرض بالوراثة
تشير الدراسات الطبية إلى احتمالية حدوث المرض بالوراثة في بعض الحالات
• • إذا كان الأب مصابا والأم غير مصابة ولا تحمل الجين
o نسبة إنجاب أنثى مصابة (صفر%).
o نسبة إنجاب ذكر مصاب (صفر%)
o نسبة إنجاب أنثى حاملة لجين نقص إنزيم الجلوكوز-6-فوسفات ديهيدروجيناز ولا تظهر عليها الأعراض المرضية (100%)
• إذا كان الأب مصاباً وكانت الأم حاملة للجين:
نسبة إنجاب أنثى مصابة (50%).
نسبة إنجاب أنثى حاملة للجين (50%).
نسبة إنجاب ذكر مصاب ( 50%).
• إذا كان الأب غير مصاب وكانت الأم حاملة للجين:
o نسبة إنجاب أنثى مصابة (صفر%).
نسبة إنجاب أنثي حاملا للجين (50%).
نسبة إنجاب ذكر مصاب ( 50%).

شاهد : تشير العلامات إلى نقص فيتامين د في جسم الإنسان