أسباب و أعراض و علاج الأطفال المصابين بالعملقة

العملقة هي حالة غير طبيعية في نمو الأطفال. تحدث العملقة عندما تفرز الغدة النخامية كميات زائدة من هرمون النمو، المعروف أيضا باسم الموجه الجسدية. يمكن ملاحظة هذه الحالة من خلال الارتفاع غير العادي. يعد التشخيص المبكر لهذه الحالة أمرا مهما للغاية. يمكن أن يساعد العلاج الفوري في إيقاف أو تباطؤ التغيرات التي قد تؤدي إلى نمو الطفل بشكل غير طبيعي. ومع ذلك، قد يكون من الصعب على بعض الآباء والأمهات اكتشاف هذه الحالة، حيث يمكن أن تبدو أعراض العملقة في البداية مشابهة للنمو الطبيعي في فترة الطفولة .

ما هي أسباب العملقة ؟

ورم الغدة النخامية

العملقة غالبًا ما تحدث بسبب وجود غدة نخامية بحجم حبة البازلاء في قاعدة الدماغ، وتلعب هذه المنطقة دورًا مهمًا في إنتاج الهرمونات التي تتحكم في وظائف الجسم المختلفة، مثل النمو، وتنظيم درجة حرارة الجسم، والتطور الجنسي، والهضم، وإفراز البول .

عندما ينمو ورم على الغدة النخامية، يزيد إنتاج الغدة لهرمون النمو بكميات أعلى بكثير من احتياجات الجسم .

و هناك أسباب أخرى أقل شيوعا للعملقة ، و تشمل :

متلازمة ماكيون أولبرايت

قد تسبب متلازمة ماكيون أولبرايت نموًا غير طبيعيًا في أنسجة العظام وشذوذ الغدة .

متلازمة كارني الوراثية

متلازمة كارني الوراثية هي اضطراب جيني يسبب ظهور أورام غير سرطانية في النسيج الضام، وأورام سرطانية وغير سرطانية في الغدد الصماء .

اضطراب وراثي يسبب أورام الغدة النخامية والبنكرياس والغدة الدرقية هو الغدد الصماء المتعددة الأورام من النوع 1 (MEN1) .

الورم العصبي الليفي

ورم الأعصاب الليفي هو اضطراب وراثي يسبب تشكل أورام في الجهاز العصبي .

اعراض العملقة

إذا كان طفلك يعاني من العملقة، فقد تلاحظ أنه أكبر بكثير من الأطفال الآخرين في نفس العمر، كما يمكن أن تكون بعض أجزاء جسمه أكبر من المعتاد، وتشمل الأعراض الشائعة للعملقة
– يد و قدم كبيرين جدا .
– أصابع سميكة .
ملامح الوجه تبدو حادة أو خشنة .
يمكن أن يتسم الأطفال الذين يعانون من العملقة بأنوف مسطحة، ورؤوس كبيرة وشفاه وألسنة كبيرة الحجم .

تعتمد أعراض طفلك على حجم ورم الغدة النخامية، فعندما ينمو هذا الورم، يمارس ضغطًا على الأعصاب في الدماغ، وبالتالي يمكن أن تشمل الأعراض الصداع والغثيان ومشاكل الرؤية. ويمكن أيضاف إلى ذلك أعراضًا أخرى مثل:
– التعرق الشديد .
– الصداع الشديد أو المتكرر .
– الأرق و اضطرابات النوم الأخى .
– الضعف .
تأخر سن البلوغ لكل من الذكور والإناث .
– الصمم .

التشخيص :
إذا اشتبه الطبيب في إصابة طفلك بالعملقة، فقد يوصي بإجراء اختبار الدم لقياس مستوى هرمونات النمو والأنسولين الذي يشبه عامل النمو 1 (IGF 1)، وهو هرمون يفرزه الكبد. كما قد يوصي الطبيب أيضًا بإجراء اختبار الجلوكوز عبر الفم .

أثناء اختبار الجلوكوز طريق الفم ، سوف يشرب طفلك مشروبا خاصا محتويا على الجلوكوز، و هو نوع من انواع السكر . سيتم اخذ عينات من الدم قبل و بعد ان يشرب طفلك الشراب . في الجسم العادي ، سوف تنخفض مستويات هرمون النمو بعد تناول الطعام او شرب الجلوكوز . إذا قيت مستويات هرمونات طفلك نفسها ، فهذا يعني ان جسم الطفل ينتج الكثير من هرمون النمو .

في حال أظهرت اختبارات الدم وجود ورم في الغدة النخامية، سيحتاج طفلك إلى إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي للغدة، حيث يستخدم الأطباء هذا الفحص لمعرفة حجم وموقع الورم .

كيف يتم علاج العملقة ؟

تهدف العلاجات الهرمونية لتوقيف أو إبطاء إنتاج هرمونات النمو لدى طفلك .

الجراحة :
يعتبر إزالة الورم هو العلاج المفضل لحالات العملقة إذا كان الورم هو السبب وراء إصابة الطفل بها .

يتم الوصول إلى الورم في أنف الطفل عن طريق قطع في الأنف من قبل الجراح، ويمكن استخدام المجاهر أو الكاميرات الصغيرة للمساعدة في رؤية الورم. وفي معظم الحالات، يجب أن يكون الطفل قادرًا على العودة إلى المنزل في اليوم التالي للجراحة .

الأدوية :
قد لا يكون إجراء الجراحة الخيار الأمثل. وربما يحدث ذلك في حالة وجود احتمالية عالية للإصابة بالأوعية الدموية الحرجة أو الأعصاب. لذلك، قد يوصي الطبيب بتناول الأدوية من قبل الطفل في هذه الحالة. ويهدف العلاج إما إلى تقليل الورم أو وقف الإفراز الزائد لهرمونات النمو. قد يوصي الطبيب باستخدام أوكتريوتيد (أوكتريوتيد) أو لانريوتيد (لانريوتيد) لمنع إفراز هرمونات النمو. تقلل هذه الأدوية من هرمون آخر يسبب توقف إنتاج هرمون النمو، وعادة يتم إعطاء هذه الأدوية بشكل حقنة واحدة في الشهر .

يمكن استخدام البروموكريبتين والكابيرجولين لتقليل مستويات هرمون النمو، وعادة ما يتم تناولهما على شكل أقراص، ويمكن استخدامهما مع الأوكتريوتيد .

إذا لم تكن هذه الأدوية فعالة، يمكن استخدام حقن Pegvisomant، حيث يمنع هذا الدواء آثار هرمونات النمو ويقلل من مستويات IGF-1 في جسم الطفل .

اشعاع جاما Gamma Radiosurgery :
اذا اعتقد الطبيب ان الجراحة التقليدية غير ممكنه ، يمكن ان يكون الخضوع للعلاج الاشعاعي هو الخيار الأفضل . و هي عبارة عن مجموعة من حزم الاشعاع قوية التركيز . و هذه الحزم لا تضر الانسجة المحيطة بها ، و لكنها قادرة على تقديم جرعة قوية من الإشعاع عند نقطو وجود الورم . و تعتبر هذه الجرعة كافية لتدمير الورم .

يستغرق هذا النوع من العلاج سنوات ليصبح فعالًا بشكل كامل وليعود مستوى هرمون النمو إلى حالته الطبيعية، وعادة ما يتم تنفيذه في عيادات خارجية تحت التخدير العام .

على الرغم من ذلك، يُرتبط هذا النوع من العلاج بالسمنة وصعوبات التعلم والقضايا العاطفية لدى الأطفال، ويُستخدم عادةً كخيار علاجيٍ آخر عندما لا تعمل الخيارات العلاجية الأخرى .