متلازمة فاجنر واهم اعراض المرض ومضاعفاته

مرض “متلازمة فاجنر” من الأمراض المناعية التي تؤثر على وظائف الكثير من أجهزة الجسم، ومن أهمها الجهاز التنفسي،إن متلازمة فاجنر تعتبر هي أحد الأمراض المناعية التي تصيب الأوعية الدموية الضئيلة والمتوسطة بكافة أجهزة الجسم المتنوعة، وعادة ما تبدأ أعراض المرض في الظهور من عمر 40 حتى 65 عام، وحديثا تم تحديث اسم ذلك المرض ليكون GPA.

اعراض مرض متلازما فاجنر :
1- تؤدي الإصابة بمرض متلازمة فاجنر بحدوث التهابات ب الأوعية الدموية والتي تؤدى إلى ضيق حاد وانسداد بها فيؤثر هذا على الكثير من أجهزة الجسم.

تتمثل المشاكل التي يمكن أن تحدث في الجهاز التنفسي والرئتين في ضيق التنفس والسعال والإفرازات الأنفية.

يترافق مرض حدوث السعال مع نزول الدم والتهاب حاد في الجيوب الأنفية الذي لا يستجيب للعلاج التقليدي.

مضاعفات الإصابة بمتلازمة فاجنر :
يؤكد الأطباء أن المريض المصاب بمتلازمة فاجنر تؤدى إلى حدوث إعياء حاد للمريض مصاحب بانعدام وفقدان الشهية وهبوط الوزن مع ارتفاع درجة حرارة المريض، وكما يترك تأثيره على الكليتين ويؤدى لقصور حاد بوظائف الكلى، وأحيانا فشل كلوى، كما يؤدى لثقب بالحاجز الأنفي وتكسير بعظام الأنف، الأمر الذي يحدث تغييراً في شكل المريض، كما يؤثر أيضاً على الكثير من أجهزة الجسم الأخرى مثل الجهاز العصبي والجلد والقلب والمفاصل والجهاز الهضمي والعينين.

تشخيص متلازمة فاجنر :
يتم تشخيص متلازمة الأوعية الدموية الرهابية من خلال إجراء بعض الفحوصات المعملية التي تؤكد وجود التهابات شديدة وأجسام مناعية مضادة في الأوعية الدموية.

من الممكن أن يحتاج الطبيب المعالج إلى إجراء تحليل بالأشعة على الأعضاء المتأثرة بالمرض وفحص مجهري لعينة من الكلى.

3- يحتاج أيضا إلى استخدام أدوية مناعة والكورتيزون من خلال الحقن الوريدي المنتظمة، وفي حالات شديدة قد يحتاج المريض إلى إجراء سلسلة من جلسات فصل البلازما.

تشخيص المرض :
يتميز متلازمة فاجنر بأنها مرض التهابي مزمن.

2- تعمل هذه المتلازمة على زيادة معدل سرعة ترسيب الدم (ESR).

تتمثل الأعراض في زيادة مفرطة في عدد كريات الدم البيضاء وعدد الصفائح الدموية، وكذلك فقر الدم.

4- بالإضافة إلى ذلك، يحتاج المريض إلى إجراء مزيد من الفحوصات للمساعدة في تشخيص المرض.

تختلف الفحوصات التي يخضع لها المريض بحسب الأعضاء والأجهزة التي تُصاب بالمرض.

تعتبر معظم الأعراض المصاحبة لهذا المرض مصدرها الأنف وتجاويف الأنف، ولذلك يجب فحصها وتصوير الصدر، الذي يعد حجر الأساس في تقييم المرض، حيث تظهر هذه الأعراض لدى 85 ٪ من المرضى المصابين بهذا المرض.

يؤثر مرض فاجنر على الرئتين، حيث يتم العثور على إصابة رئوية لدى حوالي 30٪ من مرضى فاغنر، وقد يكون المريض بحاجة إلى عمل صورة شعاعية للصدر أو حتى التصوير المقطعي CT لتقييم مدى إصابة الرئتين، وينبغي على المرضى القيام بهذه الفحوصات حتى في حالة عدم وجود أي أعراض

يجب إجراء تحليل مجهري للبول للتأكد من صحة الكلى، وللكشف عن وجود خلايا دم بيضاء أو حمراء منفردة، وإذا تم تشخيص بقاء البروتين في البول يجب إجراء المزيد من التحاليل.

للتحقق من سلامة الرئتين والكليتين، يجب أخذ عينات من أنسجة الجلد المصابة أو من العصب، وذلك لفحص وجود التهاب في الأوعية الدموية.

تم اكتشاف مؤخرًا تحليل دم مخصص يساهم في تشخيص متلازمة فانجر، حيث يتم تحليل الدم للمريض والتفاعل مع بروتين معين موجود في الخلايا البيضاء، ويتم التأكد من وجود الأجسام المضادة بنسبة تزيد عن 80% كدليل على عودة الإصابة بالمرض.

علاج متلازمة فاجنر :
يُعد دواء السيكلوفوسفاميد أحد أهم الأدوية لعلاج هذه المتلازمة، وأظهرت العديد من الدراسات أن فعاليته يمكن أن تزداد عنطريق تناوله عن طريق الفم، مقارنةً بالحقن في الوريد.

علاج مرض فانجر يتطلب تناول الدواء لعدة سنوات، ويتطلب متابعة أي تأثير من المضاعفات التي يمكن أن تحدث نتيجة لتناول الدواء لفترة طويلة، مما يسبب الرعب من المضاعفات الناجمة عن تناول الدواء بالسيكلوفوسفاميد.

مضاعفات مرض متلازما فاجنر
1- من المحتمل حدوث مضاعفات أثناء العلاج تكون هناك فرصة للإصابة بالعدوى وظهور أورام خبيثة في المثانة، أو ظهور أورام خبيثة في الجهاز اللِّمْفاوي (اللِّمفوما)  بعد مرور أعوام من تناول الدواء، لهذا، يتم أجراء عدد من الفحوصات باستمرار مع أجراء وتحليلات شاملة، بحيث يمكننا محاصرة المرض عند ظهوره.

تم اكتشاف علاج يحتوي على أجسام مضادة ويستخدم في علاج متلازمة فاجنر، كما يتم الفحص الدوري للأورام لمكافحة أي مرض فور ظهوره والتحقق من صحة أجهزة الجسم.