أعراض وأسباب الاصابة بمتلازمة دراكولا أو البرفيريا
تعرف متلازمة دراكولا بالبرفيريا، وهي مجموعة من الأمراض الجينية النادرة التي تؤثر سلبا على الأيض وتركيب الدم. وغالبا ما يؤثر تأثيرها على الجهاز العصبي والجلد، مما يتسبب في حدوث بعض التصبغات وارتفاع ضغط الدم .
يجب عليك أن تفهم بشكل جيد مفهوم البرفيرية كمرض وراثي، وهذا يعني أنه لا يمكن انتقاله إلا من خلال وراثة جين واحد من الأب أو الأم، وبالتالي فإنه لا يمكن انتقاله عن طريق العدوى على الإطلاق .
كيفية عمل البرفيريا :
تؤثر حالة البيرفيريا على الدم عن طريق إبطاء تكوين الهيم، وهو المركب الذي يُنتج الهيموجلوبين الذي يعزز نقل الأكسجين في الأوعية الدموية .
ومن هنا يمكننا القول أن الهيم هو مادة يمكن أن تتكون من البورفيرين، وعند تعرض الجسم لمتلازمة دراكولا، يتعذر عليه تحويل البورفيرين إلى الهيم، مما يؤدي إلى تراكم البورفيرين في الأنسجة والأوعية الدموية، وتسبب اضطرابا في الجهاز العصبي والجلد وبقية أعضاء الجسم .
أنواع البرفيريا : يوجد للبرفيريا نوعان وهما :
1 – البرفيريا الحادة : يؤثر هذا المرض على الجهاز العصبي، حيث يتسبب في تدمير الخلايا العصبية بسبب تراكم البورفيرين الذي يساعد في إنتاج الهيموجلوبين، وعادة ما يشعر المريض بعدم الارتياح .
2- البرفيريا الجلدية : تؤثر هذه الحالة على الجلد فقط، ولا يمتد تأثيرها إلى الخلايا العصبية. يمكن لتراكم البورفيرين أن يؤدي إلى حساسية الشخص المصاب من الشمس، وعلى الرغم من أن البرفيريا الجلدية أقل حدة من البرفيريا الحادة إلا أنها يمكن أن تتسبب في نوبات للشخص المصاب بشكل متكرر .
تندرج بعض الأمراض تحت برفيرية الجلدية، ويمكن لبعض العوامل البيئية مساعدتها على الظهور، مثل تناول الكحول أو تناول مكملات غذائية تحتوي على الحديد .
أعراض البرفيريا :
تظهر البرفيريا بشكل نوبات قد يمتد تأثيرها من أسبوع إلى اسبوعين، ومن أعراضها:
– آلام حادة في البطن، والصدر، والأطراف، والظهر .
– زيادة ضربات القلب ، وإرتفاع في ضغط الدم .
-الإصابة بنوبات من القئ والغثيان .
– تغيير لون البول ليصبح أحمر أو بني .
– الإصابة بالإمساك .
عند الإصابة بالبرفيريا الجلدية، يمكن أن تظهر بعض الأعراض التي تستمر لعدة أيام عند التعرض لأشعة الشمس، مثل:
– حرقة بالجلد .
– احمرار وتورم في البشرة .
– حكة يصاحبها ظهور بثور ودمامل .
مضاعفات البرفيريا :
قد تتسبب في حدوث فشل كلوي أو كبدي .
– التعرض لإرتفاع في ضغط الدم .
– صعوبة التنفس .
– تكون حصوات في المرارة .
الإصابة بضعف في العضلات يمكن أن يؤدي إلى الشلل .
– ضرر وتلف في أنسجة الجلد .
تشخيص البرفيريا وعلاجها :
يتم تشخيص الإصابة بالبورفيريا من خلال فحوصات الدم، أو عينات من البول والبراز، وفي بعض الحالات يمكن استخدام التصوير بالأشعة المقطعية أو الأشعة السينية للتعرف على وجود الحالة .
من الممكن في كثير من الأحيان تشخيص البرفيريا من خلال النوبات التي يعاني منها المريض .
يمكن إجراء بعض الفحوصات لتحديد نوعها .
علاج البرفيريا : لا يوجد علاج شاف من البرفيريا، ولكن عند تشخيصها مبكرا يمكن السيطرة على مضاعفاتها .
طرق السيطرة على البرفيريا :
1 – البرفيرية الحادة : يمكن السيطرة عليها من خلال :
يمكن استخدام بعض الأدوية المسكنة وأدوية مضادة للقيء والغثيان .
– الحقن بالجلوكوز .
الحقن التي تساعد في تقليل إنتاج البورفيرين .
2- البرفيرية الجلدية : يمكن السيطرة عليها من خلال :
تتمثل في التخلص من الدم الزائد في الجسم عن طريق تقليل الحديد .
– تناول أدوية تقليل البورفيرين الزائد .
– استخدام أدوية الحساسية من الشمس .
طرق تمنع ظهور الأعراض :
نظرًا لأنه مرض وراثي، فلا يمكن منع حدوثه، ولكن هناك طرق لتقليل ظهور الأعراض مثل:
– تجنب بعض أنواع المضادات الحيوية .
– الإبتعاد عن التوتر والضغط العصبي .
– عدم تناول المشروبات الكحولية .
يمكن تجنب بعض الاضطرابات الغذائية عن طريق عدم اتباع بعض الأنظمة الغذائية .
– علاج زيادة الهرمونات الأنثوية .
تقليل كمية الحديد الزائد في الدم .