ماهو مرض ” متلازمة أرنولد كياري “

متلازمة أرنولد كياري  :  يشير هذا المصطلح إلى تشوهات هيكلية تحدث عندما يبرز جزء من المخيخ، وهو جزء من الدماغ المسؤول عن التوازن في الحبل الشوكي. غالبا ما لا يعاني الأشخاص المصابون بهذه التشوهات من أي أعراض، لكن هناك بعض الأشخاص الذين يشعرون ببعض الأعراض.

هناك أربعة أنواع محددة من التشوهات، وأحد أكثرها انتشارا هو النوع الثاني المعروف بتشوهات أرنولد كياري أو تشوهات تشاياري من النوع الثاني. يحدث هذا التشوه عندما يمتد نسيج المخيخ والدماغ الجذعي إلى فتحة تشبه القمع في الجزء الخلفي من الجمجمة، ويمكن أن يحدث انقسام جزئي للنسيج العصبي الذي يربط بين نصفي المخيخ .

أعراض متلازمة أرنولد كياري

الشعور بالدوخة وضعف شديد في العضلات .
الشعور بمشاكل في الرؤية و الاصابة بالصداع المستمر بجانب مشاكل في  التوازن.

وتؤثر تشوهات متلازمة أرنولد كياري على الإناث أكثر من الذكور، ويعتقد العلماء أن هذا النوع من التشوهات تحدث في 1 فقط من كل 1000 ولادة، ولكن مع الاستخدام المتزايد لتقنيات التصوير التشخيصي مثل التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي تسبب في جعل المرض أكثر انتشارا وشيوعًا.

يمكن أن يولد بعض الأطفال بهذه الحالة، وقد يعانون من بعض الأعراض، أو قد لا تظهر عليهم أعراض حتى يصلوا إلى مرحلة المراهقة أو مرحلة البلوغ.

أسباب الاصابة بمتلازمة أرنولد كياري

تشوهات أرنولد كياري عادة ما تحدث نتيجة للعيوب الهيكلية في الدماغ والحبل الشوكي. تنمو هذه العيوب خلال مراحل نمو الجنين وتحدث بسبب بعض الطفرات الجينية أو توفر نظام غذائي للأم يفتقر إلى العناصر الغذائية الهامة. تكون المساحة العظمية في قاعدة الجمجمة صغيرة بشكل غير طبيعي، مما يؤدي إلى الضغط على المخيخ ومنع تدفق السائل النخاعي الذي يحيط ويحمي الدماغ والحبل الشوكي.

تحدث معظم تشوهات متلازمة أرنولد كياري خلال مراحل نمو الجنين، ولكنها يمكن أن تحدث أيضًا في وقت لاحق في الحياة، وتتسبب في ذلك وجود كمية زائدة من السائل النخاعي بسبب:

– الإصابة بالعدوى.
– التعرض لبعض المواد السامة.

من أنواع تشوهات متلازمة أرنولد كياري

النوع الأول

هذا النوع هو الأكثر شيوعا بين الأطفال، حيث يمتد الجزء السفلي من المخيخ، وليس جذع الدماغ، إلى فتحة في قاعدة الجمجمة، ويسمى هذا الفتحة مجوفة ماغنوم. عادة، يمر هذا النوع من العيوب عبر الحبل الشوكي، وهو النوع الوحيد من تشوهات متلازمة أرنولد كياري التي يمكن أن تحدث بعد الولادة.

النوع الثاني

غالبًا ما يحدث هذا النوع من الإصابة في حالات الأطفال المولودين بفتحة في العمود الفقري، وهي حالة تطور غير كامل للحبل الشوكي، ويعرف النوع الثاني باسم تشوه كياري الكلاسيكي ويمتد من المخيخ وجذع الدماغ إلى ماغنوم الثقبة.

علاج متلازمة أرنولد كياري

تم إنشاء معهد لعلاج متلازمة أرنولد كياري في معهد Northwell Health Neuroscience Institute عام 2001، وهو أول مركز متعدد التخصصات والشامل في العالم للعناية بالمرضى المصابين بهذا النوع من التشوهات، وسيستفيد المرضى من خبرة الجراحين المتخصصين في علاج العديد من الحالات المعقدة.

عادة ما تكون تشوهات أرنولد كياري مصحوبة بشكل من أشكال السنسنة المشقوقة التي تحدث عندما لا تغلق القناة الشوكية والعمود الفقري قبل الولادة، وهذا يتسبب في النخاع الشوكي والغشاء الواقي له من خلال فتح فتحة تشبه الكيس في الظهر، وعادة ما ينتج عن النخاع الشوكي شلل جزئي أو الكامل للمنطقة تحت فتحة العمود الفقري.

العلاج الرئيسي لتشوه أرنولد كياري هو الجراحة، ومع ذلك، يمكن أن يحدث تحسن في عدد قليل من الحالات عند التشخيص والتحليل المبكر للحالة.