اسباب متلازمة امبراس
متلازمة أمبراس هي نوع من الأمراض الجلدية الخلقية التي تؤدي إلى نمو كثيف للشعر لا مبرر له على الجسم كله، باستثناء الأغشية المخاطية والأخمصين. وفي متلازمة أمبراس، يكون نمو الشعر هو النوع المعتاد، وتشمل السمات المميزة نمو شعر قصير وناعم في منطقة الوجه ويمتد إلى الأذن والكتف، والذي يطلق عليه أيضا اسم الزهرة. وغالبا ما يكون هذا المرض نادرا جدا، وتعتبر متلازمة أمبراس عيبا خلقيا ويسببه عيب كروموسومي بما في ذلك ذراع قصيرة للكروموسوم الذي لديه خلل، وهذا الشذوذ وراثي .
متلازمة أمبراس
يصنف نمو الشعر في الإنسان إلى ثلاث دورات مختلفة، “الشعر اللانوجي”، و”الوريدي والشعر الطرفي”. وفي دورة الحياة المميتة، يطلق على نمو الشعر اسم شعر اللانجوأو الوبري، وبعد فترة وجيزة، يظهر شعر النوع الوريدي بشكل رئيسي على وجوه الأطفال وذراعيهم، ويحدث نمو الشعر الطرفي في فروة الرأس والرموش والحواجب. يتغير نمط الشعر بعد البلوغ ويتغير وفقا للشيخوخة، وتتحول الشعرات الوريدية إلى شعر نهائي يعتمد على التوازن الهرموني عند الأندروجين. يرجع سبب متلازمة أمبراس إلى نمو غير طبيعي للشعر الوريدي، والذي يحدث في مرحلة التيلوجين من دورة نمو الشعر. ويحدث هذا النوع من خلل الشعرانية عادة بسبب خلل هرمونات الأندروجين، ويسبب عددا من بصيلات الشعر على سطح الجلد، وسبب اختلال هرمونات الاندروجين أو زيادة عدد بصيلات الشعر في الجلد غير معروف .
أعراض متلازمة أمبراس
فرط الشعر هو الميزة الكلاسيكية أو الأعراض الأكثر وضوحًا لمتلازمة أمبراس، ويمكن توضيحه بالإضافة إلى الأعراض التالية
يتميز النمو الزائد للشعر فيجميع أنحاء الجسم، بما في ذلك الظهر واليدين والوجه وحتى الأذن الخارجية، بشعر كثيف فاتح اللون على الرغم من عدم تغطية الأغشية المخاطية الداخلية والنخيل بنمو الشعر .
الوجه ذو المظهر المتقطع بما في ذلك الهيكل الثلاثي والوجه غير المطلق، والمسافة الواسعة بين مدارات العين (فرط الباطنة)، وجذر الأنف البارز والواسع، والمساحة الوسطى الكبيرة، وطرف الأنف المحاصر، كل هذه العلامات تشير إلى الدرجة الثانية من العلاقة الوراثية المشتركة بين الأجداد .
في بعض الحالات، يحدث تورم في اللثة المعمم الموجودة داخل الفم، وتشمل الأعراض خلع الأسنان الأمامية في الفك العلوي والسفلي، وارتفاع الحنك بشكل قبة، وتسوس الأسنان .
انواع فرط الشعر
فرط الشعر والمعروف أيضا باسم متلازمة الذئب أو أمبراس هو حالة تتميز بزيادة نمو الشعر في أي مكان على جسم الشخص، ويمكن أن يؤثر على كل من النساء والرجال، لكنه نادر للغاية، وقد يغطي نمو الشعر غير الطبيعي الوجه والجسم أو يحدث في بقع صغيرة، ويمكن أن يظهر فرط الشعر عند الولادة أو يتطور مع مرور الوقت، وهناك عدة أنواع فرط الشعر وهي
فرط الشعر الخلقي اللانيني
يظهر الشعر الناعم الطبيعي، الذي يوجد عند الطفل عند الولادة ويسمى بالكالانجو، ولكن يستمر نمو الشعر الناعم في مناطق مختلفة على جسم الطفل بدلاً من الاختفاء خلال الأسابيع اللاحقة .
فرط الشعر الخلقي الطرفي
يبدأ نمو الشعر غير الطبيعي منذ الولادة ويستمر طوال حياة الشخص، ويغطي الشعر الظهر ويكون عادةً طويلًا وسميكًا، ويغطي وجه الشخص وجسمه .
فرط الشعر الدهني
لا يحدث نمو مفرط للشعر من أي نوع في منطقة محددة، وفي حالات نادرة يمكن أن ينمو الشعر في أكثر من مكان .
الشعرانية
يحدث هذا النوع من فرط الشعر بشكل أساسي لدى النساء، ويتسبب في نمو شعر كثيف وغامق في المناطق التي عادة ما لا يوجد فيها شعر، مثل الوجه والصدر والظهر .
فرط الشعر المكتسب
على عكس الشعر الزائد الذي يكون موجودا من الولادة، يتطور الشعر الزائد نتيجة للمرض لاحقا في الحياة. وبالإضافة إلى ذلك، يتميز الشعر الزائد بوجود نوعين مختلفين: شعر الزهرة وشعر الطرف. يمكن أن ينمو الشعر الزائد في مناطق صغيرة أو في جميع مناطق زراعة الشعر في جسم الفرد .
تشخيص متلازمة أمبراس
يتم تشخيص متلازمة أمبرا من خلال تحليل الشعر، ويشمل ذلك دراسة أنسجة الشعر ونمطه. بالإضافة إلى ذلك، يشمل التشخيص الخلل الهرموني والتحليل الجيني. يتميز الشخص المصاب بمتلازمة أمبرا بنمو شعر من نوع الوريدات، ويتميز نمط الشعر في هذه المتلازمة بكونه ناعما وحريريا طبيعيا. كما يتواجد شعر كثيف موحد على الأنف والجفون والأذنين الخارجية وغطاء الكتف. يمكن قياس طول الشعر، ولكن لا يوجد نمو مشابه للشعر في فروة الرأس أو الجفون أو رموش العين. يوصى بالتحقق من اضطراب الأندروجين كجزء من التشخيص التفريقي لاستبعاد الأسباب، حيث أن متلازمة أمبرا غير مرتبطة بأي خلل هرموني .
وأكثر المضاعفات المرتبطة بمرض متلازمة أمبراس تعرقل الحياة الاجتماعية، والتي تتداخل في بناء علاقة شخصية وتدني احترام الذات، ومتلازمة أمبراس ليس لها علاج، وتشتمل الإدارة المؤقتة لمتلازمة أمبراس على الحلاقة المتكررة والخيوط، وتتوفر طرق ليزر أو كهربائية مختلفة لإزالة الشعر بشكل دائم، وعلى الرغم من فعالية تطبيق هذه الأساليب غير معروف يقترح أن السبب الأساسي للعلاج يمكن أن يقلل نمو الشعر في المرضى المصابين .