صحة
معلومات عن الأقزام
على الرغم من أننا رأينا الكثير من البشر ذوي القامة القصيرة والمعروفين باسم “الأقزام”، ورأينا أيضا “الأقزام السبعة” مع بياض الثلج وكيف ساعدوها، فإنه من الممكن أن تختلف الحقيقة عن الخيال
الأقزام
- التقزم هو قصر القامة الذي يحدث نتيجة من حالة وراثية أو طبية .
- القزم عمومًا يعرف بأنه شخص طوله 4 أقدام و10 بوصات (147 سم) أو أقل .
- يبلغ متوسط طول البالغين الذين يعانون من التقزم حوالي ٤ أقدام (١٢٢ سم) .
- في المملكة المتحدة والولايات المتحدة وكندا وأستراليا وغيرها من الدول الناطقة باللغة الإنجليزية، يفضل بعض الأشخاص المصابين بالتقزم أن يتم تسميتهم باسم الأقزام أو الأشخاص الصغار أو الأشخاص الذين يعانون من قصر القامة .
- يُستخدم مصطلح “القزم” تاريخيًا لوصف الأقزام المتناسبة .
- ومع ذلك، يعتبر هذا المصطلح مسيئًا لبعض الناس .
- توجد العديد من الجماعات الأقزام التي تتجمع بين دوائر عرض خمسة شمالًا وجنوبًا من خط الاستواء .
- تعيش هذه المجموعات في بعض المناطق الآسيوية، وبعض جزر المحيط الهادئ والهندي، ويطلق عليهم اسم الأقزام الآسيويين، وهناك مجموعات أفريقية تعيش في الغابات الاستوائية الكثيفة المطيرة، مثل الكاميرون والبوروندي والجابون والكونغو والكونغو الديمقراطية وغينيا وأوغندا وأفريقيا الوسطى، يطلق عليهم اسم الأقزام الأفارقة، ويجب الإشارة إلى أن عددهم يقدر بحوالي 150 ألف قزم، ويتحدث معظمهم لغة البانت .
أسباب التقزم
- التقزم يحدث نتيجة العديد من الحالات الطبية المختلفة .
- على الرغم من أن معظم حالات التقزم هي اضطرابات وراثية، إلا أن أسباب بعض الاضطرابات غير معروفة .
- يحدث معظم حالات التقزم بسبب طفرة جينية عشوائية في الحيوانات المنوية للأب أو بويضة الأم، بدلاً من تركيب وراثي كامل من أي من الوالدين .
- من بين الأسباب الأخرى للتقزم الاضطرابات الجينية ونقص الهرمونات وسوء التغذية .
- في بعض الأحيان، يكون السبب غير واضح .
- بشكل عام تنقسم الاضطرابات إلى فئتين رئيسيتين :
- قزم غير متناسب : إذا كان حجم الجسم غير متناسب، فإن بعض أجزاء الجسم ستكون صغيرة والبعض الآخر سيكون بحجم متوسط أو حجم فوق المتوسط، والاضطرابات التي تسبب التقزم غير المتناسب تمنع نمو العظام .
- قزم متناسب : يعد الجسم صغيرا نسبيا إذا كانت جميع أجزائه صغيرة بنفس الدرجة وتبدو متناسبة مثل جسم شخص متوسط القامة. تتحدى الحالات الطبية التي تظهر عند الولادة أو في مرحلة الطفولة المبكرة من النمو والتطور بشكل عام .
القزم غير المتناسب
- يعاني معظم المرضى الذين يعانون من التقزم من خلل يؤدي إلى تقصير القامة بشكل غير متناسب .
- عادةً ما يشير هذا إلى أن الشخص لديه جذع متوسط الحجم وأطراف قصيرة جدًا، ولكن قد يكون لدى بعضالأشخاص جذع قصير جدًا وأطراف أقصر (ومع ذلك، فإنها كبيرة بشكل غير متناسب) .
- في هذه الاضطرابات، يكون حجم الرأس كبيرًا بشكل غير متناسب مع الجسم .
- تتمتع تقريبًا جميع الأشخاص الذين يعانون من التقزم غير المتناسب بقدرات فكرية طبيعية .
- عادةً ما تكون الاستثناءات النادرة ناتجة عن عوامل ثانوية مثل السوائل الزائدة حول الدماغ .
- أكثر الأسباب شيوعًا للتقزم هو اضطراب يسمى الودانة، والذي يؤدي إلى قصر القامة بشكل غير متناسب .
سمات القزم غير المتناسب
ينتج عن هذا الاضطراب عادةً ما يلي :
- جذع متوسط الحجم
- ذراعا وأرجل قصيرة
- أصابع قصيرة غالبا مع فجوة واسعة بين الأصابع المتوسطة والحلقة
- التنقل المحدود في المرفقين
- رأس كبير بشكل غير متناسب مع جبهة بارزة وجسر أنف مسطح
- التطور التدريجي للأرجل المنحنية
- التطور التدريجي لأسفل الظهر المتمايل
- يتراوح ارتفاع الشخص البالغ حوالي 122 سم أو 4 أقدام
خلل التنسج الشحمي الخلقي
يعتبر اضطراب التنسج الشحمي الخلقي (SEDC) سببًا آخر للقزامة غير المتناسبة وهو اضطراب نادر .
قد تتضمن العلامات ما يلي :
- جذع قصير جدا
- رقبة قصيرة
- تقصير الذراعين والساقين
- متوسط حجم اليدين والقدمين
- صدر عريض ومستدير
- عظام الوجنة مسطحة قليلا
- الفتحة في سقف الفم (الحنك المشقوق)
- التشوهات في الورك التي تؤدي إلى تحول عظام الفخذ إلى الداخل
- قدم ملتوية أو خارج الشكل
- عدم استقرار عظام الرقبة
- انحناء متدرج في العمود الفقري العلوي
- التطور التدريجي لأسفل الظهر المتمايل
- مشاكل في الرؤية والسمع
- التهاب المفاصل ومشاكل حركة المفاصل
- يبلغ ارتفاع البالغين من 3 أقدام (91 سم) إلى أكثر قليلاً من 4 أقدام (122 سم)
القزم المتناسب
- تحدث حالات التقزم المتناسب نتيجة للحالات الطبية الموجودة عند الولادة أو التي تظهر في مرحلة الطفولة المبكرة وتؤدي إلى تقليل النمو والتطور بشكل عام .
- بالرغم من صغر حجم الرأس والجذع والأطراف، فإنها متناسبة بشكل جيد مع بعضها البعض .
- نظرًا لأن هذه الاضطرابات تؤثر على النمو العام، فإن العديد منها يؤدي إلى ضعف النمو في واحد أجهزة الجسم أو أكثر .
- يُعَدُّ نقص هرمون النمو سببًا شائعًا نسبيًا للقزامة المتناسبة .
- يحدث عندما تفشل الغدة النخامية في إنتاج كمية كافية من هرمون النمو، وهذا يعتبر ضروريًا لنمو الأطفال بشكل طبيعي .
سمات القزم المتناسب
تشمل العلامات :
- الارتفاع الذي يعاني منه الطفل يقل عن المئة الثالثة في معدلات نمو الأطفال الطبيعية
- معدل النمو أبطأ من المتوقع للعمر
- تسبب تأخرًا في التطور الجنسي أو عدمه خلال سنوات المراهقة
- غالبًا ما تظهر علامات وأعراض التقزم غير المتناسب خلال مرحلة الولادة أو في مرحلة الطفولة المبكرة .
- قد لا يكون التقزم المتناسب ظاهرا على الفور .
- اطلب موعدًامع طبيب طفلك إذا كان لديك أي مخاوف بشأن نموه أو صحته العامة .
ما هي متلازمة تورنر
- متلازمة تورنر هي حالة كروموسومية تؤثر على نمو الإناث .
- تتمثل السمة الأكثر شيوعًا لمتلازمة تورنر في قصر القامة، والذي يصبح واضحًا تقريبًا في سن الخامسة .
- بالإضافة إلى ذلك، يعتبر فشل المبيض المبكر (قصور المبيض) منتشرًا بشكل كبير .
- يتطور المبيضان بشكل طبيعي في بداية الحياة، ولكن خلايا البويضة (البويضات) تموت عادة قبل الأوان، وتتدهور معظم أنسجة المبيض قبل الولادة .
- لا يصل العديد من الفتيات المصابات بالتأخر في البلوغ إلى المرحلة البلوغية ما لم يتلقَّ العلاج بالهرمونات، ومعظمهن غير قادرات على الحمل (العقم) .
- تحتفظ نسبة صغيرة من الإناث المصابات بمتلازمة تورنر بوظيفة المبيض الطبيعية خلال فترة البلوغ .
سمات متلازمة تورنر
حوالي 30 في المائة من الإناث المصابات بمتلازمة تورنر لديهم :
- طيات إضافية من الجلد على الرقبة (رقبة مكدسة)
- خط شعر منخفض في مؤخرة الرقبة
- انتفاخ أو تورم (الوذمة اللمفية) في الأيدي والقدمين
- تشوهات الهيكل العظمي
- مشاكل في الكلى
يولد نصف الأفراد إلى ثلثهم المصابين بمتلازمة تورنر بعيوب في القلب، مثل تضيق الشريان الكبير الذي يغادر القلب (تضيق الأبهر) أو تشوهات الصمام الذي يربط الأبهر بالقلب (الصمام الأبهري)، ويمكن أن تكون هذه المضاعفات المرتبطة بعيوب القلب مهددة للحياة .
على الرغم من أن لدى معظم الفتيات والنساء المصابات بمتلازمة تورنر ذكاءً طبيعيًا، إلا أنه من الممكن حدوث تأخيرات في النمو وإعاقات التعلم غير اللفظية والمشكلات السلوكية، ومع ذلك، تختلف هذه الخصائص بين الأفراد المتضررين .