ما هي امراض البريونات

أمراض البريونات Prion Diseases هي مجموعة مختلفة من الحالات التي تؤثر على الجهاز العصبي والدماغ، حيث أنها من الممكن أن تكون سبب في مشاكل خاصة بالتحكم في الجسم وقد تسوء بصورة كبيرة، حتى تصل إلى احتمالية حدوث الخرف الشديد، وهي من الأمراض النادرة للغاية، فيوجد حوالي 350 حالة فقط في الولايات المتحدة.

امراض البريونات

البريونات هي بروتينات صغيرة موجودة في المخ، وتسبب أمراض البريونات عند تراكم هذه البروتينات غير الطبيعي في الدماغ، والتي تسبب ضررا للدماغ السليم. يمكن أن يصاب الشخص بتلك الأمراض لفترات طويلة قبل ظهور الأعراض، وتشمل أمراض الزهايمر وباركنسون والتصلب الجانبي الضموري (ALS).

هذه البروتينات التي تسبب تدمير خلايا المخ لأنها لا تعمل بشكل صحيح، هي المسؤولة عن المرض، ولكن هناك اختلاف بسبب تأثير الجينات، فنجد أن أعراض الزهايمر تزداد سوءا تدريجيا وبطئا على مدار بضع سنوات، لكن في حالة البريونات، يتفاقم الوضع بسرعة، ولا يوجد علاج لهذا المرض كما لا يوجد للزهايمر.

امراض بريون الحيوان

بالإضافة إلى أن أمراض البريونات تصيب الإنسان، فهي تصيب أيضًا الحيوانات، وتتضمن أنواعًا متعددة، كما يلي:

مرض (BSE)

يُعرف بمرض الدماغ الإسفنجي البقري، وهو نوع من أنواع جنون البقر الذي يصيب فقط الأبقار، ولكنه يمكن أن يؤثر على البشر عند تناولهم لحوم الأبقار المصابة بالمرض، حيث يصابون بما يُسمى التهاب المفاصل العرضي.

مرض (CWD)

يعرف هذا المرض بالهزال المزمن، ويؤثر على بعض الحيوانات مثل الموس والغزلان والأيائل، حيث يتسبب في فقدان شديد للوزن الذي يظهر على الحيوانات المصابة.

(Scrapie) سكرابي

– يُعتبر هذا الصورة أقدم صورة لأمراض البريونات، وتؤثر هذه الأمراض على بعض الحيوانات مثل الماعز والأغنام.

(FSE)

يشار إلى حالة اعتلال الدماغ الإسفنجي السنوري التي تؤثر على القطط البرية والأليفة في الأسر، وقد تم تسجيل العديد من الحالات في أوروبا والمملكة المتحدة.

(TME)

يعد البريون مرضًا نادرًا يصيب الحيوانات التي ترتبط بالأبقار، وهو اعتلال في الدماغ ينتقل عن طريق المنك، والمنك هو نوع نادر جدًا من الحيوانات الصغيرة التي تنتمي إلى فصيلة الثدييات وتستخدم لإنتاج الفراء.

تأثير امراض البريونات على الدماغ

تتعرض أدمغة الحيوانات أو الأشخاص الذين يعانون من مرض البريون للضرر، ويطلق عليه ذلك التغيير الإسفنجي، وعند فحص هذه الأنسجة بالمجهر تكون قريبة من الإسفنج في الشكل، وتحتوي على الكثير من الثقوب الصغيرة،

بالإضافة إلى ذلك، تحتوي أنسجة الدماغ على رواسب غير طبيعية تسمى بروتين البريون، وتحدث هذه التغيرات المرضية بسبب وجود اختلافات جينية، ومن الممكن أن يكون السبب وراء ذلك هو نقل العدوى بين الأشخاص، سواء كانوا من نفس النوع أو من أنواع مختلفة.

اسباب امراض البريونات

يتحدث عندما يتغير بروتين البريون الطبيعي الذي يوجد على سطح العديد من الخلايا في جسم الإنسان، ويصبح غير طبيعي، فيحدث تكتل له في الدماغ، مما يؤدي إلى تلفه، ويمكن أن يسبب تراكم البروتين غير الطبيعي في الدماغ حدوث أضرار أخرى

1. تغييرات الشخصية.
2. ضعف الذاكرة.
3. صعوبات في الحركة.

على الرغم من أن الخبراء لا يزالون لا يعرفون الكثير عن هذا المرض، إلا أن الاضطرابات المرتبطة به قد تكون قاتلة بشكل عام وحاد

اعراض أمراض البريون

أعراض أمراض البريونات Prion Diseases تتمثل فيما يلي:

1. حدوث خرف الذي يتطور بسرعة كبيرة.
2. تغيرات في المشي ووجود صعوبة فـيه.
3. تصلب العضلات.
4. الهلوسة.
5. الالتباس.
6. إعياء.
7. صعوبة الكلام.

كيف تنتشر امراض البريون

تعتبر أمراض البريونات، المعروفة أيضًا باسم اعتلال الدماغ الإسفنجي، أمراضًا عصبية مخيفة وتتطور بشكل تدريجي وتكون دائمًا قاتلة، حيث تنتج عن جسيمات صغيرة.

تتكون هذه البريونات في المقام الأول من بروتين متغير وغير طبيعي PRP، وهو المكون الطبيعي الخاص بغشاء الخلية، وتعتبر هذه البريونات فريدة لأنها عبارة عن جزيئات بروتينية بدون أحماض نووية، ولديها القدرة على الانتقال.

كيفية انتقال TSEs

تصيب أمراض TSEs كلاً من الحيوانات والإنسان، ولكن مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD) يعد أكثر انتشارًا بين الإنسان، وتشمل الأمراض الحيوانية المرتبطة بـTSEs ما يلي

1. خردة الأغنام.
2. اعتلال الدماغ المنك القابل للانتقال.
3. مرض الهزال المزمن (CWD) للحيوانات المجترة.
4. الاعتلال الدماغي الإسفنجي البقري (BSE).

تنتقل هذه الأمراض داخل نفس النوع من خلال لمس الحيوانات المصابة أو تناول الأطعمة التي تكون ملوثة بهذه البكتيريا.

كيفية انتقال مرض Scrapi وCWD

على الرغم من أن Scrapi و CWD ينتشران بكل سهولة بين الحيوانات في نفس المكان، إلا أن BSE و CJD ينتشران بصعوبة كبيرة جدًا.

يتكون البريون من بروتين، ولكن بشكل غير سليم، مما يؤدي إلى الإصابة بمرض جنون البقر القابل للانتقال. ويجب الإشارة إلى أن جميع أمراض البريون المعروفة حتى الآن غير قابلة للعلاج ومميتة.

ما الذي يحدد قابلية الانتقال

الجدير بالذكر أن هناك العديد من العوامل التي يكون لها تأثير على انتقال المرض، حيث أن طرق الانتشار تكون مختلفة ومتنوعة، وتكون أسهل داخل نفس الأنواع، وهذا ما يتم تحديده عن طريق درجة التماثل بين جينات PRP وذلك للأنواع المختلفة، ويكون هناك في السلالات الفردية درجات عدوى متغيرة.

وكذلك نجد أن البريونات التي تسبب الإصابة بمرض جنون البقر، تقوم بالانتشار إلى أنواع أخرى مثل الماعز والقطط من خلال استهلاكهم للطعام الملوث، الأمر الذي أجبر العلماء على إدراك أن هذه البريونات لا تكون خاصة بنوع واحد، والذي أكد ذلك هو السهولة والسرعة التي ينتشر بها جنون البقر إلى الفئران.

تشير الأبحاث إلى أن حيوانات التجارب المعدلة وراثيًا تظهر عرضة للإصابة بمرض البريون السريري عند نقل الجينات من نوع إلى آخر، والذي لا يحدث عادة إلا في الأنواع التي يأتي منها الجينات 

داء كروتزفيلد جاكوب

تقل خطر الإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب لأن هذا المرض لا يمكن انتقاله عن طريق العطس أو السعال أو الاتصال الجنسي أو اللمس، ولكن يحدث الإصابة به من خلال ثلاثة طرق وهي:

إصابات عشوائية

عادةً ما يُصاب أكثر الأشخاص بالنوع التقليدي بدون وجود سبب معروف، ويُطلق على هذا النوع الفردي أو العفوي، وهو غالبًا ما يحدث.

الوراثة

وذلك يرجع إلى أن نسبة المصابين بهذا المرض لديهم تاريخ عائلي بهذا المرض، ويشار إليه عادة بالوراثي.

التلوث

يصاب بداء الكريات الشائكة القليل من الأشخاص، وذلك عند تعرضهم لأنسجة بشرية ملوثة خلال إجراء عملية جراحية مثل جراحة الجلد أو زرع القرنية، كما أن وسائل التعقيم التقليدية غير قادرة على القضاء على البريونات.

أمراض البريونات هي اضطرابات نادرة وقاتلة ومستفحلة في الدماغ، ومن الممكن أن تحدث في أجزاء أخرى من الجسم، لكن بشكل نادر. وهذه الأمراض غير قابلة للعلاج في الوقت الحالي، وتحدث عندما يتغير بروتين من صورته الطبيعية إلى شكل غير طبيعي، ويطلق عليه البريون، وتحدث العديد من الأمراض، سواء كانت فردية وتحدث بشكل تلقائي وبدون سبب معروف، أو كانت عائلية وتحدث في العائلات، أو كانت مكتسبة من مادة ملوثة نادرة.