التهاب اللفافة اليوزيني

التهاب اللفافة اليوزيني eosinophilic fasciitis هو اضطراب نادر تم اكتشافه عام 1974 ميلادي، ويطلق عليه أيضا اسم متلازمة شولمان Shulman Syndrome. يحدث في هذا الاضطراب انتفاخ والتهاب الأنسجة تحت الجلد وفوق العضلات، وتسمى هذه الأنسجة اللفافة. يمكن أن يحدث تورم سريع في جلد الذراعين أو الساقين أو الرقبة أو البطن أو القدمين، وتؤدي إلى تصلب التدريجي للذراعين والساقين. يعد هذا المرض شائعا بشكل أكبر بين الرجال ويظهر غالبا في الأطفال.

ما هي اللفافة

تشير كلمة fasciitis إلى اللفافة، وهو النسيج الليفي المتين الذي يبطن الجزء العلوي من العضلات وما بين العضلات، أو هي عبارة عن شريط من النسيج الضام الليفي تحت الجلد، يغطي سطح الأنسجة الداخلية، تحيط اللفافة بكل عضلة تقوم بتحريك الهيكل العظمي، وعندما تكون اللفافة ملتهبة يشار إلى الحالة باسم التهاب اللفافة.

ما هي اليوزيني

تعد خلايا الدم البيضاء اليوزينوفيلية نوعًا محددًا من خلايا الدم البيضاء، وتمثل عادةً نسبة صغيرة تقل عن 8% من إجمالي خلايا الدم البيضاء، وتتميز بنواة ثنائية الفصوص المميزة. ويزيد عدد هذه الخلايا في بعض الأمراض مثل:

1. الحساسية.
2. الربو.
3. مرض أديسون.
4. الساركويد.
5. الالتهابات الطفيلية.
6. ردود الفعل لتناول المخدرات.
7. تشمل أمراض النسيج الضام مثل التهاب المفاصل الروماتويدي وتصلب الجلد.

التهاب اللفافة اليوزيني

هذا مرض نادر يسبب التهابًا وسماكة في الجلد واللفافة الداعمة له، وتكون اللفافة المتأثرة ملتهبة بنوع من الخلايا الحمضية البيضاء، مما يؤدي إلى أعراض التسمم التدريجي واحمرار ودفء وصلابة سطح الجلد.

يبدأ ظهور التهاب اللفافة اليوزيني eosinophilic fasciitis بعد فترة من النشاط البدني، وفي بعض الأحيان يتم الخلط بينه وبين متلازمة الألم العضلي والصلب، وفي بعض الأحيان يؤدي إلى سرطان الدم وسرطان الغدد الليمفاوية.

أعراض التهاب اللفافة اليوزيني

يعاني المرضى المصابين بمرض التهاب اللفافة اليوزيني eosinophilic fasciitis من:

1. آلام حادة.
2. تورمات.
3. يكون مظهر الجلد مثل قشر البرتقال.
4. الشعور بالضيق والضعف.
5. الحمى وفقدان الوزن.
6. التقلصات المشتركة بين المرفقين والمعصمين والكاحلين.
7. متلازمة النفق الرسغي.
8. التهاب المفاصل.

أسباب التهاب اللفافة اليوزيني

لا يزال سبب حدوث مرض التهاب اللفافة اليوزيني المتمثل في تصلب الأنسجة الليفية غير معروف، حيث يصيب هذا الاضطراب الرجال بشكل رئيسي في منتصف العمر، ويمكن أن يصيب النساء والأطفال أيضًا ولكن بنسبة قليلة.

يمكن أن يكون سبب هذا الالتهاب هو الاستجابة المناعية غير الطبيعية، مثل وجود نقص في غلوبيولين الدم gamma والأجسام المضادة للنواة.

سمات التهاب اللفافة اليوزيني

يظهر المرضى الذين يعانون من مرض التهاب اللفافة اليوزيني eosinophilic fasciitis في غضون أسابيع إلى شهور بأطراف متورمة وحمراء، حيث يتصلب جلد المرضى.

يتميز مرض قشرة البرتقال في الجلد بظهور تشققات على الأطراف تشبه قشرة البرتقال، وتتميز المظاهر السريرية بالانتفاخ المحلي والتصلب المؤلم للأطراف، وتتطور بسرعة إلى التليف، مما يمكن أن يؤدي إلى تقييد حركة المفاصل.

تشخيص التهاب اللفافة اليوزيني

تُعاني بعض حالات التهاب اللفافة اليوزيني eosinophilic fasciitis من تاريخ من التمارين البدنية الشاقة، ويتم تأكيد التشخيص عن طريق خزعة من الجلد واختبار التصوير بالرنين.

اختبار خزعة الجلد

يتم أخذ عينة من الجلد بسمك كامل من الأنسجة العميقة المصابة، وعادةً ما يكون حجم الخزعة صغيرًا، ويقوم الطبيب بتخدير المنطقة قبل إزالة الأنسجة لدراستها من قبل أخصائي علم الأمراض أو طبيب الأمراض الجلدية.

يساعد هذا الاختبار على تحديد سمك اللفافة، وإذا كان سمكها أكثر من 2-15 مرة من الحجم الطبيعي، فإن ذلك يؤكد تشخيص الإصابة بمرض التهاب اللفافة اليوزيني، وخاصة إذا وجد التهاب بؤري منتشر للخلايا الليمفاوية في معظم الحالات.

اختبار التصوير بالرنين

يعتبر التصوير بالرنين المغناطيسي مفيدًا أيضًا في تشخيص مرض التهاب اللفافة الحمضية، حيث يمكن رؤية اللفافة وتحسنها بعد العلاج، كما يمكن استخدامه في مراقبة استجابة المريض للأدوية.

علاج التهاب اللفافة اليوزيني

يتم استخدام الأدوية المضادة للالتهابات، مثل الأسبرين والكورتيزون، وغيرها، لعلاج التهاب اللفافة اليوزيني eosinophilic fasciitis والوقاية من التهاب الأنسجة، ومع ذلك، يعتبر الكورتيكوستيرويدات هو العلاج الرئيسي للالتهاب.

يتجاوب معظم المرضى بشكل جيد مع الجرعات المتوسطة إلى العالية من العلاج، خاصة إذا بدأ العلاج في وقت مبكر من مسار المرض، وقد يكون هناك حاجة لجرعات منخفضة مستمرة لمدة من 2 إلى 5 سنوات، وفي بعض الحالات يمكن أن يتلاشى المرض تلقائياً.

ادوية علاج التهاب اللفافة اليوزيني

الأدوية الأخرى التي يمكن استخدامها مع الكورتيكوستيرويدات وتشمل:

1. المسكنات المضادة للالتهابات.
2. هيدروكسي كلوروكوين.
3. كولشيسين.
4. سيميتيدين.
5. الآزويثوبرين.
6. سيكلوسپورين.
7. سيكلوفسفاميد.
8. ميثوتريكسات.

أظهرت الأبحاث الطبية أن أدوية تثبيط المناعة مثل الميثوتريكسات تقلل من الالتهابات المناعية والحاجة إلى تناول أدوية الكورتيزون بشكل مستمر، ويلعب أخصائي العلاج الطبيعي دورًا هامًا في إدارة شاملة لمرض التهاب اللفافة الحمضية والوقاية من تقلصات المفاصل.

حالات التهاب اللفافة اليوزيني

يعاني مريض يبلغ من العمر 44 عامًا وكان يتمتع بصحة جيدة من وذمة مؤلمة في الأطراف السفلية، ويشعر بتيبس موضعي للجلد في غضون ثمانية أشهر، وتطورت الأعراض لتشمل الأطراف العلوية والبطن السفلي.

رفض المريض حدوث أي جهد بدني شاق أو صدمة، أظهر الفحص البدني الأولي انخفاضا في طول الأوردة السطحية في الأطراف العلوية، وتصلب الجلد في الأطراف السفلية وأسفل البطن، ولكن لم يحدث أي تأثير في الوجه والأصابع.  

تشخيص حالة أخرى مصابة

شكت امرأة تبلغ من العمر 50 عامًا من تشديد تدريجي في جلد الذراعين والساقين، وعانت من آلام في المفاصل التي كانت بارزة في اليدين والمعصمين، وكان لديها سجل طبي يشير إلى إصابتها بمرض قصور الغدة الدرقية،

كشفت خزعة الجلد وجود التسلل السطحي والعميق للخلايا الالتهابية من خلايا الدم البيضاء، مع وجود حمضات، وكانت نتائج الفحص الجسدي مهمة، وخاصة فحص نقص التصبغ الجلدي وفرط التصبغ على الساعدين والساقين.

يتعذر التمييز بين التصلب الموضعي للجلد والتصلب المحدود والانتشاري للجهاز الحركي والعديد من الاضطرابات المشابهة للتصلب الموضعي.

الطبيب المعالج لالتهاب اللفافة الحمضية

يتم علاج التهاب اللفافة الحمضية باستخدام مجموعة من التخصصات الطبية المختلفة، والتي تشمل أطباء الأطفال وأطباء الباطنة وأطباء الأمراض الجلدية والمتخصصين في الأمراض الروماتيزم، وفي بعض الأحيان يتم استشارة الجراحين لإجراء الخزعات العميقة والتقلصات المشتركة.

توقعات التهاب اللفافة اليوزيني

تشير النظرة العامة لمرض التهاب اللفافة الحمضية إلى أنها جيدة بشكل عام، خاصة إذا تم علاجها في وقت مبكر. ومن الممكن أن يحتاج بعض المرضى إلى العلاج الطبيعي لإعادة التأهيل، خاصة الأطفال والأشخاص المصابون بالتهاب المفاصل وضمور العضلات وتقلص حركة المفاصل وقصر طول الأطراف.

 هل يمكن منع التهاب اللفافة اليوزيني

لا يمكن منع حدوث التهاب اللفافة اليوزيني (eosinophilic fasciitis) لأن الأسباب وراء حدوثه لم يتم تحديدها بعد.

يعتقد بعض الباحثين أن التهاب اللفافة اليوزيني (eosinophilic fasciitis) هو نوع مختلف من تصلب الجلد، وهو اضطراب في الأنسجة الضامة وأحد أمراض المناعة الذاتية، الذي يتميز بتصلب الجلد، وعادةً يمكن تمييز هذا المرض بواسطة خصائصه السريرية.