مرض كروتزفيلد جاكوب
داء كروتزفيلد جاكوب هو اضطراب في الدماغ يؤدي إلى الخرف وفي النهاية الموت. يمكن أن تشابه أعراض هذا المرض مع أي من اضطرابات الدماغ التي تؤدي إلى الخرف، مثل الزهايمر، إلا أن مرض كروتزفيلد جاكوب يتطور عادة بشكل أسرع.
تم تسليط الضوء على مرض داء كروتزفيلد جاكوب المتعدد في التسعينات بعد تطوير نوع من المرض من قبل بعض الأشخاص في الولايات المتحدة بسبب تناول اللحم المصاب بالمرض من الأبقار، وعلى أية حال، فإن الداء الكلاسيكي لم يرتبط باللحوم الفاسدة.
على الرغم من خطورة المرض، إلا أن داء كروتزفيلد جاكوب نادر الحدوث، ويعد داء كروتزفيلد جاكوب المتعدد النوع الأكثر ندرة، حيث تشهد العالم حالة واحدة مؤكدة من المرض بين مليون شخص كل عام، وغالباً ما يحدث في أشخص المسنين.
أعراض داء كروتزفيلد جاكوب
مرض كروتزفيلد جاكوب يصاحبه تدهور في وظائف الدماغ عادة خلال عدة أشهر، والأعراض الأولية تشمل:
- تغير في الشخصية
- القلق
- الكآبة
- فقدان الذاكرة
- ضعف في التفكير
- رؤية ضبابية أو العمى
- الأرق
- صعوبة في الكلام
- صعوبة البلع
- حركات مفاجئة ومتشنجة
عند تفاقم المرض، تزداد سوءًا الأعراض العصبية، ويدخل معظم الأشخاص في غيبوبة، ويمكن أن تكون القصور القلبي أو الفشل التنفسي أو التهاب الرئة أو أي عدوى أخرى السبب الرئيسي للوفاة، ويحدث الوفاة عادة بعد حوالي عام من ظهور مرض كروتزفيلد جاكوب
في حين أن الأشخاص الذين يعانون من مرض كروتزفيلد جاكوب المتعدد النادر، يرون الأطباء أن الأعراض تكون قوية وواضحة منذ البداية، وتترافق مع خرف وعدم القدرة على التفكير وفقدان الشعور بالمنطق والتذكر، وتظهر هذه الأعراض في وقت لاحق.
بالإضافة إلى ذلك، يبدو أن مرض كروتزفيلد جاكوب الناجم عن البريونات البدائية يصيب الأشخاص في سن أصغر بكثير من الداء الكروتزفيلد جاكوب التقليدي، ويمتد مدة المرض لفترة أطول، وتصل إلى 12-14 شهرًا
أسباب داء كروتزفيلد جاكوب
ينتمي مرض كروتزفيلد جاكوب ومختلف متغيراته إلى مجموعة واسعة من الأمراض البشرية والحيوانية، التي تعرف باسم اعتلال الدماغ الإسفنجي القابل للانتقال. ويشتق الاسم من الثقوب الإسفنجية التي تظهر تحت المجهر في أنسجة الدماغ المتضررة بالمرض
يبدو أن سبب داء كروتزفيلد جاكوب والأمراض الأخرى المتعلقة بالدماغ هو وجود نسخة غير طبيعية من بروتين يسمى البريون، وعادةً ما تكون هذه البروتينات غير ضارة، ولكن عندما يحدث خطأ في تشكيلها، فإنها تصبح معدية ويمكن أن تتسبب في تلف وتدمير العمليات الحيوية في الجسم
كيفية انتقال المرض
يعد خطر الإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب قليلاً، حيث لا ينتقل المرض عن طريق السعال أو العطس أو اللمس أو حتى الاتصال الجنسي، فالطرق الثلاثةالتي يمكن من خلالها الإصابة بهذا المرض هي:
- عشوائيا: يعاني معظم المصابين بداء كروتزفيلد جاكوب من المرض دون وجود سبب واضح، ويُشار إلى هذا النوع بداء كروتزفيلد جاكوب العفوي، والذي يشكل غالبية الحالات
- بالوراثة: تقل نسبة الأشخاص المصابين بداء كروتزفيلد جاكوب والذين لديهم تاريخ عائلي للإصابة بالمرض أو فحص إيجابي لطفرة جينية مصاحبة للمرض عن 15%. يشار إلى هذا النوع باسم داء كروتزفيلد جاكوب العائلي
- من خلال العدوى: عدد قليل من الأشخاص أصيبوا بالمرض نتيجة تعرضهم لنسيج بشري مصاب خلال عمليات جراحية طبية مثل زرع القرنية أو الجلد. ونظرا لأن تقنيات التعقيم القياسية لا تقضي على البريونات غير الطبيعية، عدد قليل من الأشخاص أصيبوا بمرض كروتزفيلد جاكوب بعد إجراء جراحة في المخ باستخدام أدوات غير معقمة. يطلق على مرض كروتزفيلد جاكوب الذي ينتقل عن طريق العمليات الجراحية الطبية اسم مرض كروتزفيلد جاكوب المرتبط بالإجراءات الطبية.
يرتبط مرض كروتزفيلد جاكوب المتعدد بتناول لحوم البقر المصابة بمرض جنون البقر هو اعتلال الدماغ الإسفنجي البقري بشكل أساسي
خطر داء كروتزفيلد جاكوب
يحدث معظم حالات داء كروتزفيلد جاكوب بأسباب غير معروفة، ولا يوجد عوامل خطر محددة، ولكن هناك بعض الصفات التي يمكن أن ترافق أنواع مختلفة من هذا المرض
- العمر : مرض كروتزفيلد-جاكوب العفوي يحدث عادة عندما يتقدم الشخص في العمر، عادة بعد ستين سنة. أما بداية مرض كروتزفيلد-جاكوب العائلي، فتحدث في وقت مبكر، ومرض كروتزفيلد-جاكوب المتعدد أيضا يؤثر على الأفراد في سن مبكرة، عادة في أواخر العشرينات
- الجينات : يعاني الأفراد الذين يعانون من داء كروتزفيلد جاكوب الوراثي من طفرة جينية تسبب المرض، وهو ينتقل بنمط سائد، مما يعني أن الفرد يحتاج إلى وراثة نسخة واحدة فقط من الجين الطافر من أحد الوالدين ليصاب بالمرض. عندما يكون للفرد هذه الطفرة، فإن احتمالية نقلها إلى أبنائه تكون 50%. ويشير التحليل الجيني لداء كروتزفيلد جاكوب المتعدد والمتعلق بالإجراءات الطبية إلى أن وجود نسخ متطابقة من بعض الطفرات الجينية المعينة يزيد من خطر الإصابة بالمرض عند التعرض للأنسجة الملوثة
- التعرض للنسج الملوث : يمكن أن يكون الأشخاص الذين تلقوا هرمون النمو البشري المشتق من الغدة النخامية البشرية أو لديهم عمليات ملء بالنسج التي تغطي الدماغ (الأم الجافة) عرضة لمخاطر أعلى للإصابة بداء كروتزفيلد جاكوب المرتبط بالحالات الطبية
صعوبةتحديد خطر الإصابة بداء كروتزفيلد جاكوب المتعدد الناتج عن تناول اللحوم الملوثة تعتمد على الإجراءات الصحية التي تطبقها الدول بشكل فعال، وعمومًا، إذا تم تنفيذ تدابير الصحة العامة بشكل جيد، فإن الخطر يكون ضئيلًا تقريبًا
مثل أي مرض يسبب الخرف في الدماغ، يؤثر مرض كروتزفيلد جاكوب بشدة على نسيج الدماغ وعلى الجسم بشكل عام. وعلى الرغم من أن مرض كروتزفيلد جاكوب ومتغيراته يتطور عادة بسرعة.
عادةً ما ينعزل الأشخاص الذين يعانون من مرض كروتزفيلد-جاكوب عن الأصدقاء والعائلة ويفقدون القدرة على التعرف عليهم أو الارتباط بهم، ويفقدون الاهتمام بأنفسهم وفي النهاية يدخلون في حالة غيبوبة، وهذا المرض يكون قاتلاً بشكل حتمي
الوقاية من داء كروتزفيلد جاكوب
لا يوجد طريقة لمنع حدوث داء كروتزفيلد جاكوب العفوي. ولكن إذا كان لدى الشخص تاريخ عائلي للإصابة بأمراض عصبية، فيمكنه الاستفادة من الحصول على المشورة من مستشار جيني، الذي يمكنه أن يعرف المخاطر المصاحبة لتلك الحالة
كروتزفيلد جاكوب المتعلق بالإجراءات الطبية
تتبع المستشفيات والمؤسسات الطبية إجراءات صارمة لمنع حدوث داء كروتزفيلد جاكوب المرتبط بالإجراءات الطبية، وتشمل هذه الإجراءات:
- يتم استخدام هرمون النمو البشري الاصطناعي بشكل حصري، بدلاً من النوع المستخرج من الغدة النخامية البشرية
- يتم تدمير الأدوات الجراحية المستخدمة في الدماغ والأنسجة العصبية لشخص مصاب أو مشتبه به بمرض كروتزفيلد جاكوب
- الاستعمال الواحد فقط للبزل القطني
لضمان السلامة، لا يحق للأشخاص المصابين بداء كروتزفيلد جاكوب التبرع بالدم، ويشمل هذا القرار جميع الأشخاص المصابين بهذا المرض
- لديهم قريب بيولوجي مصاب بمرض كروتزفيلد-جاكوب
- تلقوا تطعيم الدماغ في الأم الجافية
- تلقوا هرمون النمو البشري
داء كروتزفيلد جاكوب المتعدد
يُعد خطر الإصابة بالمرض منخفضًا جدًا، وتتخذ الولاياتالمتحدة الأمريكية خطوات صارمة في استيراد الماشية من الدول التي ينتشر فيها جنون البقر
- توجد قيود صارمة على استيراد الماشية من الدول التي تنتشر فيها مرض الجنون البقري
- قيود على تغذية الحيوانات
- إجراءات صارمة للتعامل مع الحيوانات المريضة
- طرق المراقبة والاختبار لتتبع صحة الماشية
- قيود مفروضة على أجزاء الماشية التي يمكن تجهيزها للأغذية