متلازمة ميلكرسون روزنتال
متلازمة ميلكرسون-روزنتال هي اضطراب عصبي يتميز بتورم متكرر وطويل الأمد في الوجه، خاصة في إحدى الشفتين أو كليهما، ويسبب التهاب الشفة الحبيبي والشلل في عضلات الوجه وشق اللسان. يمكن للأشخاص المصابين بهذه المتلازمة أن يظهر لديهم جميع هذه الأعراض أو قد يكون لديهم أحيانًا واحدة أو اثنتين منها
أعراض متلازمة ميلكرسون روزنتال
- تتمثل الأعراض الأولية لمتلازمة ميلكرسون روزنتال في تورم الشفة العلوية والشفة السفلية وأحد الخدين أو كلاهما والأجفان، ونادرًا ما يحدث تورم في طرف واحد من فروة الرأس. يمكن أن يختفي التورم الأولي بعد عدة ساعات أو أيام، ولكنه قد يكون شديدًا ويدوم لفترة طويلة في النوبات التالية وقد يصبح دائمًا.
- قد يحدث الحمى والصداعوالاضطرابات البصرية في بعض الأحيان مع النوبة، وقد يكون اللسان المتشقق موجودًا عند 20 إلى 40% من المصابين وقد يكون موجودًا منذ الولادة، وقد يؤدي انخفاض إفراز الغدد اللعابية إلى فقدان الإنسان لحاسة الذوق.
- الشلل الوجهي يحدث في 30% من الأشخاص المصابين، وغالبًا ما يحدث بعد نوبات تورم الشفاه، ولكن في بعض الأحيان يمكن أن يكون الشلل الوجهي هو أول الأعراض التي تظهر في متلازمة ميلكرسون روزنتال. يمكن أن يحدث الشلل الوجهي على إحدى الجانبين أو على الجانبين معًا، ويزول في البداية، ولكن في بعض الحالات يمكن أن يبقى دائمًا
أسباب متلازمة ميلكرسون روزنتال
متلازمة ميلكرسون روزنتال تحدث بسبب عوامل جينية لأنه تم تشخيص مرض فرد من العائلة في العائلات التي يتأثر بها عدد كبير من الأعضاء، أحيانا تكون متلازمة ميلكرسون روزنتال من أعراض أمراض أخرى مثل مرض كرون أو الساركويد، الحمية الغذائية والمواد المثيرة للحساسية يمكن أن تكون أيضا من مسببات متلازمة ميلكرسون روزنتال .
معدل انتشار متلازمة ميلكرسون
تبدأ متلازمة ميلكرسون روزنتال عادة في مرحلة الشباب وتؤثر على الإناث بنسبة أعلى قليلاً من الذكور. ورغم أن حوالي 300 حالة تم الإبلاغ عنها، إلا أن المرض يمر في بعض الأحيان دون تشخيصه المناسب لعدم ترافق كل الحالات مع شلل في الوجه
امراض ذات صلة
- شلل بيل هو اضطراب عصبي غير تقدمي يؤثر على أحد أعصاب الوجه، وتحديدا العصب القحفي السابع. يتميز هذا الاضطراب بظهور شلل الوجه المفاجئ الذي يسبقه حمى خفيفة وألم خلف الأذنين في الجانب المتأثر، وتصلب العنق، وضعف أو تصلب في جانب الوجه المتأثر. يحدث الشلل نتيجة نقص التروية الدموية أو الضغط على العصب القحفي السابع وهو العصب الوجهي. السبب الدقيق لشلل بيل غير معروف، وعادة ما يكون السبب فيروسي (فيروس الهربس النطاقي) أو مناعي، ويمكن أيضا أن يكون هناك زيادة في الاستعداد الوراثي للإصابة بهذا المرض.
- مرض كرون: هو مرض التهاب الأمعاء المزمن الذي يتميز بالتهاب حاد في جدار الأمعاء أو أي جزء من الجهاز الهضمي. يتأثر الجزء السفلي من الأمعاء، وهو الجزء اللفائفي والمستقيم، بشكل أكبر في هذا الاضطراب. يمكن أن تتضمن الأعراض الإسهال المائي، والآلام في البطن، والحمى، وفقدان الوزن. من الصعب التحكم في أعراض مرض كرون، وعادة ما يتم تشخيص المرض بدقة بعد فوات الأوان. السبب الدقيق للإصابة بمرض كرون غير معروف
- الساركويد: هو تشكيلة غير طبيعية للكتل الالتهابية أو العقيدات (الأورام الحبيبية) والتي تتألف من بعض خلايا الدم البيضاء الحبيبية (البلاعم المعدلة أو الخلايا الظهارية) في بعض أعضاء الجسم. يعتقد أن الأورام الحبيبية تؤثر على البنية الطبيعية والوظيفة الطبيعية لأعضاء الجسم بشكل مماثل. تتشكل الأورام في الخلايا الحبيبية بشكل أساسي في الرئتين، ويمكن أن تصيب أيضا الجهاز التنفسي العلوي والعقد اللمفاوية والجلد والعيون. يمكن أن تتأثر أعضاء أخرى، بما في ذلك الكبد ونقي العظم والطحال والجهاز العضلي الهيكلي والقلب والغدد اللعابية والجهاز العصبي المركزي أو المحيطي
تشخيص متلازمة ميلكرسون روزنتال
يتم تشخيص متلازمة ميلكرسون روزنتال من خلال العلامات الجسدية وتاريخ المرض للمريض. وفي بعض الحالات، يمكن أن تكون الخزعة من الشفتين ضرورية لتأكيد التشخيص. ويمكن أن تكون الدراسات المخبرية الخاصة وبعض الإجراءات الطبية ضرورية للتحقق من تشخيص أمراض مثل مرض كرون والساركويد
علاج متلازمة ميلكرسون روزنتال
معطن اعراض متلازمة ميلكرسون روزنتال تتماثل للشفاء بدون علاج، ولكن يمكن للنوبات أن تحدث بشكل اكثر تكرارا وتدوم لوقت أطول إذا لم تعالج الحالة. علاج متلازمة ميلكرسون روزنتال تتضمن حقن الكورتيكوستيرويدات، والعوامل المضادة للالتهابات والمضادات الحيوية غير الستيرويدية. ينصح أحيانًا بإجراء جراحة أو إشعاع لتقليل تورم الشفاه بشكل غير طبيعي.
علاج الكورتيكوستيرويدات
يوجد دور كبير للخلل في وظيفة المناعة والحساسية وإلغاء القيود المناعية في الإصابة بمتلازمة ميلكرسون روزنتال، ولذلك غالبًا ما يستخدم مثبطات المناعة في دورات قصيرة لعلاج متلازمة ميلكرسون روزنتال، ولا يوجدعلاج خاص لهذه المتلازمة.
تقليديا، الكورتيكوستيرويدات هي الأدوية الأساسية المستخدمة في العلاج، ولم يتم إجراء أي تجارب لتحديد نوع ومدة الكورتيكوستيرويدات المناسبة للاستخدام، ولكن العلاج بالكورتيكوستيرويدات يؤدي إلى تحسن نسبة 50 إلى 70% من المرضى ويقلل من حدوث الانتكاس بنسبة 60 إلى 75%. عادة، يتم استخدام الكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم لمدة أسبوع واحد ويتم تخفيضها تدريجيا على مدى أسبوعين. يتم استخدام جرعة عالية من الميثيل بريدنيزولون في الحالات الشديدة.
علاج الوذمة الوجهية
يمكن استخدام تريامسينولون أسيتونيد (TA) داخل الأورام الوجهية (1-1.5 مل من محلول 10-20 ملجم/مل)، والليدوكائين في الوذمة المحلية. يتم حقنه في أربعة أجزاء في كل شفة. يتم حقن TA إضافي في الطيات الخدية والأنف الفموي.
يتم إعطاء ثلاث حقن أسبوعية من هذا النوع، وتتم إعادة الدورة بعد 6 أشهر في حالة استمرار الوذمة أو عودتها. تؤدي هذه الاستراتيجية العلاج إلى انخفاض كبير في شدة الوذمة وتكرارها. ويمكن استخدام بيتاميثازون داخل الأمعاء بالإضافة إلى دوكسيسيكلين عن طريق الفم، إذا لم يكن العلاج المضاد للالتهابات متاحًا.
يمكن استعمال بريلوكس (اللجناوكين) لتقليل الألم قبل الحقن في الآفة الوجهية. يعتقد أن تريامسينولون أسيتونيد قد يكون فعالا في حالة التهاب الشفة الحبيبة إذا لم تكن هناك أمراض جهازية مصاحبة. يفترض استخدام الدوكسيسيكلين والمينوسكلين لتثبيط تخليق بروتين الكيناز وتراكيب الكورتيكوستيرويد والمضادات الحيوية مع المينوسكلين. ويتم استخدام الروكسيثروميسين بسبب تأثيره المضاد للالتهاب في هاتين المضادتين الحيويتين .
يمكن أن يكون الكورتيكوستيرويد مفيدًا ويُنصح به من قبل الأطباء، ويُعطى عن طريق الفم إذا كان الشلل والوذمة الفموية موجودة، ويُحقن داخل الآفة إذا كانت الوذمة الفموية وحدها موجودة أو إذا كانت المقاومة للكورتيكوستيرويد الذي يُؤخذ عن طريق الفم
العلاج المساعد
غالبا ما يتم إعطاء الفيتامينات مثل النياسين، الريبوفلافين، بيريدوكسين، الثيامين، وحمض الاسكوربيك وفيتامي E مع العلاج بالكورتيكوستيرويدات، العلاجات الأخرى غير المثبتة طبيا تتضمن الحمية الغذائية الخالية من البنزوات، والحمية الغذائية الخالية من القرفة، وأسيكلوفير، واسترات حمض الفوماريك يكوم لها أيضا تأثير مضاد للتكاثر على الخلايا اللمفاوية والبلاعم، أظهرت هذه الأدوية فعاليتها في علاج التهاب الشفة الحبيبي
الأدوية المثبطة للمناعة
عندما يعاني المرضى من أعراض جهازية، يتم إعطاؤهم الأدوية المثبطة للمناعة، وتشمل هذه الأدوية الميثوتريكسات وثاليدوميد والغلوبولين المناعي الوريدي وكلوفازيمين ودابسون وعلاج مضاد TNF (إنفليكسيماب) والأدوية المضادة للهيستامين وهيدروكسي كلوروكين.
العلاجات الجراحية
يمكن إجراء بعض العمليات الجراحية في الحالات المتكررة من الشلل الوجهي، ولكن لا يعرف بدقة متى يتم إجراء الجراحة. يمكن تخفيف الضغط على العصب الوجهي من خلال إجراء عملية على الحفرة القحفية المتوسطة، ورغم أن هذه العملية تحمل خطرًا طفيفًا على فقدان السمع التوصيلي، فهي ممكنة.