متلازمة لينوكس غاستو
متلازمة لينوكس غاستو هي نوع نادر وشديد من الصرع، والذي يبدأ عادةً في مرحلة الطفولة. وتتميز الأطفال المصابين بهذه المتلازمة بعدة أنواع مختلفة من النوبات.
تعد متلازمة تشتات الانتباه وفرط النشاط صعبة العلاج، ولكن يعمل الباحثون على البحث عن علاجات جديدة، ويعتبر الدعم النفسي والعملي مفتاحًا لمساعدة الطفل على العيش بأفضل طريقة ممكنة في ظل التحديات والضغوطات التي يواجهها بسبب هذا المرض.
تبدأ النوبات الخاصة بمتلازمة لينوكس غاستو عادة بين سن الثانية والسادسة، ويعاني الأطفال المصابون بهذه المتلازمة من صعوبات في التعلم وتأخر في النمو، مثل الجلوس والزحف، ويمكن أن تتراوح هذه الأعراض بين الطفيفة والشديدة، بالإضافة إلى وجود مشاكل سلوكية
يختلف تطور الأطفال بشكل فردي، ومن الصعب التنبؤ بكيفية تصرف طفل يعاني من متلازمة لينوكس غاستو. وعلى الرغم من أن معظم الأطفال المصابين بالمتلازمة يعانون من نوبات مستمرة وصعوبات في التعلم، إلا أن بعضهم يمكن أن يستجيب بشكل جيد للعلاج مما يؤدي إلى تقليل عدد النوبات التي يعاني منها
قد يستمر الآخرون في تعرضهم للنوبات بالإضافة إلى مشاكل في التفكير والتطور والسلوك، ويحتاجون إلى المساعدة في أداء الأنشطة اليومية. وقد وجد بعض الآباء أن هناك نوعًا معينًا من الحمية يساعد على تخفيف الأعراض وهو حمية الكيتو.
أسباب متلازمة لينوكس غاستو
غالبًا ما يجهل الأطباء سبب متلازمة لينوكس غاستو، وفي بعض الحالات، يمكن أن يكون السبب مجهولًا
- قلة الأكسجين أثناء الولادة
- يتعلق الأمر بحدوث أذى شديد في الدماغ خلال فترة الحمل أو الولادة، مثل انخفاض الوزن عند الولادة أو الولادة المبكرة
- التهاب الدماغ هو حالة تشمل التهاب السحايا أو الحصبة الألمانية
- النوبات التي تحدث في مرحلة الرضاعة تسمى التشنجات الطفولية أو متلازمة ويست
- هناك مشكلة في الدماغ تسمى نقص التنسج القشري، حيث لا تتوضع بعض الألياف العصبية في الدماغ بشكل صحيح أثناء نمو الجنين في الرحم
- يتميز التصلب الدرني بتكون الأورام الغير سرطانية في العديد من مناطق الجسم، بما في ذلك الدماغ
- الجينات والوراثة
أعراض متلازمة لينوكس غاستو
يعاني الأطفال المصابون بمتلازمة لينوكس غاستو عادةً من نوبات متكررة وشديدة، ويتضمن ذلك عدة أنواع مختلفة من النوبات
- نوبة صرع ارتخائية: تسمى أيضا نوبات السقوط، حيث يفقد الشخص قوة عضلاته ويمكن أن يسقط على الأرض، وقد ترتجف عضلاتهم. هذه النوبات قصيرة، وعادة ما تستغرق بضع ثوان
- نوبة الصرع التوترية: “تتسبب هذه النوبات في تصلب جسم الإنسان وتستمر لفترة تتراوح بين عدة ثوانٍ إلى دقيقة، وتحدث عادةً أثناء النوم، وإذا حدثت هذه النوبات أثناء اليقظة فقد تتسبب في السقوط، وتُسمى أحيانًا نوبات السقوط كنوبات الصرع الارتخائية
- الصرع الصغير أو نوبات الغياب: خلال هذه النوبات، يمكن للشخص أن يومئ برأسه أو يرمش بعينه بشكل سريع جدًا
بالنسبة لبعض الأطفال، العلامة الأولى للاشتباه بمتلازمة لينوكس غاستو هي النوبات المستمرة التي تستمر لمدة 30 دقيقة أو النوبات المستمرة بدون فترة تعافي بينها، وتسمى الحالة الصرعية، وتتطلب التدخل الطبي الطارئ
يعاني الأشخاص المصابون بمتلازمة لينوكس غاستو من رد فعل بطيء، ويواجهون مشاكل في التعلم ومعالجة المعلومات، وقدتظهر لديهم مشاكل سلوكية أيضًا
تشخيص متلازمة لينوكس غاستو
الطبيب يريد معرفة الأمور التالية
- متى بدأوا ملاحظة وجود مشكلة؟
- هل يعاني الطفل من نوبات؟ وما هي العدد والتكرارية؟
- كم مدة النوبات؟ وكيف يصف الطفل ما يحدث أثناء النوبات؟
- هل يعاني الطفل من أي مشاكل طبية أخرى؟ هل يتناول أي أدوية؟
- هل حدثت أي مضاعفات خلال الولادة؟
- هل يعاني الطفل من أي إصابة في الدماغ؟
- هل يعاني الطفل من مشاكل في التعلم أو السلوك؟
يقوم الطبيب بتقييم الأعراض الثلاثة لتشخيص متلازمة لينوكس غاستو، وهي:
- هناك أنواع متعددة من النوبات التي تصعب عملية التحكم بها
- تأخر في النمو أو التخلف الفكري
- يتضمن تخطيط الدماغ الكهربائي نمطًا يسمى نمط موجة الارتفاع البطيء بين النوبات، ويستخدم جهاز تسجيل النشاط الكهربائي في الدماغ
أسئلة يوجهها الآباء للطبيب
- هل يحتاج الطفل أي اختبارات أخرى؟
- هل قام الطبيب بعلاج أطفال آخرين يعانون من هذا المرض؟
- ما هو العلاج الذي يقترحه؟
- ما هي تأثيرات العلاج على الطفل؟
- ما الذي يمكن للآباء والأمهات القيام به للتأكد من سلامة الطفل أثناء النوبات؟
- هل يشارك الطفل في أي تجارب سريرية؟
- كيف يمكن التواصل مع عائلات أخرى لديها أبناء يعانون من متلازمة لينوكس غاستو؟
علاج متلازمة لينوكس غاستو
العلاج الدوائي
الأطباء يمكن أن يصفوا عدة أنواع من العقارات لمعالجة النوبات في متلازمة لينوكس غاستو. الهدف هو تقليل نسبة النوبات بوجود الأدوية التي تسبب القليل جدا من الاعراض الجانبية. إيجاد العلاج الماسي للطفل سوف يأخذ وقتا وتعاون شديد جدا مع الطبيب. الأدوية التي تستخدم لعلاج النوبات تتضمن:
- كانابيديول (Epidiolex)
- كلوبازام (Onfi)
- فيلبامات (فيلباتول)
- لاموتريجين (لاميكتال)
- روفيناميد (بانزل)
- توبيراميت (توباماكس)
- Valproate ، حمض valproic (Depakene ، Depakote)
غالبًا ما لا يوجد دواء واحد يمكنه التحكم بالنوبات بشكل كامل، وسيراقب الطبيب الأدوية بعناية، خاصة إذا كان الطفل يتناول أكثر من دواء في نفس الوقت
الحمية الغذائية
يساعد نظام النظام الغذائي الكيتوني الخاص العالي الدهون ومنخفض الكربوهيدرات، والذي يسمى أيضا بنظام النظام الغذائي الكيتوني، بعض الأشخاص الذين يعانون من الصرع، بما في ذلك الأطفال المصابين بمتلازمة لينوكس غاستو. يحتوي هذا النظام الغذائي على كمية عالية من الدهون وكمية منخفضة من البروتين والكربوهيدرات، ويجب أن يتم الالتزام بطريقة محددة لبدء النظام واتباعها بشكل صارم، وبالتالي يجب أن يكون الطبيب المشرف متواجدا
سيقوم الطبيب بمراقبة الحالة عن كثب لتقييم ما إذا كان بإمكانه تقليل جرعات الأدوية التي يتناولها الطفل. ونظرًا لأن النظام الغذائي يكون خاصًا للغاية، فقد يحتاج الطفل إلى تناول فيتامينات خاصة أو حبوب تحتوي على المعادن
لا يدرك الأطباء السبب الحقيقي وراء نجاح نظام الحمية الكيتونية في تخفيف أعراض المرض، ولكن بعض الدراسات أظهرت أن الأطفال الذين يتبعون هذا النظام الغذائي لديهم فرصة أكبر في تقليل النوبات أو الحاجة لتناول الأدوية الأخرى
من أجل بعض الأطفال، فإن حمية الأتكين المعتدلة تعمل أيضا، تختلف هذه الحمية قليلا عن النظام الغذائي الكيتوني. لا يجب أن يقلل الشخص فيها من تناول السعرات الحرارية، البروتينات أو السوائل. ايضا، لا يحتاج فيها الشخص إلى أن يقدر أو يقيس الأطعمة، لكنه يحتاج غلى مراقبة تناول الكربوهيدرات
قام الأشخاص الذين يعانون من نوبات صعبة العلاج بتجربة النظام الغذائي المنخفض في مؤشر نسبة السكر في الدم، حيث يركز هذا النظام الغذائي على نوع الكربوهيدرات وكميتها التي يتناولها الفرد
الماريجوانا الطبية
تم تركيز الكثير من الاهتمام على استخدام الماريجوانا الطبية لعلاج الأطفال المصابين بالصرع، والعديد من الوالدين مهتمين أيضا بهذا العلاج. الأطباء لم يدرسوا بعد استعمال الماريجوانا الطبية على الأطفال المصابين بمتلازمة لينوكس غاستو، وقد ركزت معظم الدراسات التي تستخدمها لعلاج الصرع على الفوائد قصير الأمد. وفقا لمنظمة لينوكس غاستو ، هناك حاجة إلى المزيد من البحث لمعرفة ما إذا كان هذا علاجا آمنا وفعالا للأطفال المصابين بمتلازمة لينوكس غاستو
الجراحة
إذا لم تقلل الأدوية والعلاجات الأخرى من عدد النوبات، فقد يقترح الطبيب إجراء جراحة. محفز العصب المبهم هو جهاز صغير يوضع في الذراع أو بالقرب من الصدر. يرسل نبضات كهربائية إلى العصب المبهم، ثم يرسل العصب هذه النبضات إلى الدماغ للمساعدة في السيطرة على النوبات. تتم الجراحة تحت التخدير العام وتستغرق حوالي ساعة.