متلازمة داندي ووكر و أسباب الإصابة بها

تعرف متلازمة داندي ووكر أيضًا باسم موه الرأس الخلقي، وهي عيب خلقي يظهر عند ولادة الطفل ويؤثر على منطقة الدماغ، تحديدًا منطقة المخيخ والبطين الرابع .

متلازمة داندي ووكر
مرض داندي ووكر يتسبب في الإصابة بخلل أو نقص في اكتمال نمو منطقة المخيخ ، كما أنه يرافقه حالة من الاتساع في منطقة البطين الرابع للدماغ ، و تظهر عند الأطفال نقرة خلفية تؤدي إلى ضمور المخيخ ، و يؤدي هذا إلى الإصابة بالعديد من المشاكل الدماغية ، و منها ضمور في القنوات التي يمر منها السائل الدماغي الشوكي ، مما يؤدي إلى تراكم السوائل بداخل الدماغ ، و يتم علاج الحالة غالبا بالتدخل الجراحي للتقليل من مضاعفات الحالة .

معدلات الإصابة
تشير إحصائيات إلى أن طفلًا واحدًا من بين كل 25 ألف طفل يعاني من هذا الاضطراب، ويتم تشخيص الإصابة خلال السنة الأولى من العمر، وتترافق الحالات مع استسقاء الدماغ، ويصاب نصف المرضى بالتخلف العقلي .

أسباب الإصابة بالمرض
تُعد العديد من الأسباب المسببة لمتلازمة داندي ووكر، بما في ذلك العوامل الوراثية التي تصل إلى 5% من عدد المصابين، واحدة من الأسباب التي تؤدي إلى الإصابة بهذا المرض .

هناك بعض الأسباب الأخرى التي تؤدي إلى الإصابة، ومنها إصابة الأم ببعض الأمراض خلال الأشهر الأولى من الحمل، مثل الحصبة الألمانية وفيروس التكسوبلازما والفيروس المضخم للخلايا .

يعاني الذكور من مرض الإصابة بعدد أكبر من الإناث، كما أن الإصابة بالمرض في العديد من الأحيان تترافق مع الإصابة بعدد من المتلازمات الأخرى، مثل شذوذ القلب والأورام الوعائية وعيوب العين وغيرها .

أعراض الإصابة بمتلازمة داندي ووكر
تختلف الأعراض المصاحبة للإصابة بالتوسع الشوكي عند الأفراد باختلاف شدةالإصابة وتطورها، فتشمل توسع قطر الرأس والإصابة بضمور في منطقة المخيخ، وتوسعًا كيسيًا في البطين الرابع، بالإضافة إلى الإصابة بالاستسقاء في الدماغ .

في بعض الحالات، يمكن أن يظهر زيادة في حجم الحفرة الدماغية الخلفية مع بروز في الجزء الخلفي من الرأس، مما يؤدي إلى زيادة الضغط على الجمجمة ويتسبب في تشنجات وقيء لدى المرضى .

كلما زادت شدة الإصابة ، زادت المشاكل الأخرى المصاحبة لها ، مثل الرَّأرَأَة وضمور الشبكية وبعض مشاكل السمع واضطرابات التنفس وتأخر النمو الحركي وتأخر النمو العقلي، وقد يرافق الحالة تشوهات في القلب والأطراف .

التشخيص و العلاج
– بعد الفحص الطبي يتم فحص المريض عن طريق الأشعة فوق الصوتية للدماغ ، و كذلك فحص الكروموسومات و عمل أشعة مقطعية على الدماغ ، و بعدها يتم عمل أشعة الرنين المغناطيسي ، و من خلالها يتم التعرف على حجم الخلل الذي يصيب المخيخ و البطين الرابع ، و درجة الإصابة بالاستسقاء الدماغي .

– أما بالنسبة للعلاج فهذه المتلازمة ليس لها علاج ، و إنما يتم العلاج للحد من الأعراض التي تصاحبها ، و التي تشمل القسطرة الدماغية لعلاج حالات الاستسقاء ، و إجراء الفحوصات على الأبوين لتجنب تكرار الإصابة لأطفال آخرين ، و كذلك التأهيل الطبيعي لعلاج مشاكل الحركة ، و علاج المشاكل التي تتعلق بالسمع و النظر و النطق .

تصل نسبة الوفيات في هذه الحالة إلى 50%، وذلك نتيجة زيادة المضاعفات المصاحبة للحالة .

حالات نادرة
هناك بعض الحالات اتسمت بالغرابة حول العالم ، و كان من بين هذه الحالات حالة تم التعرف عليها بعد إتمامها الأربعة و الأربعين عام ، و ذلك من خلال ألم في الساق ، و صاحب هذه الحالة كان قد تزوج و أنجب و مارس حياته بشكل طبيعي ، و لم يعيقة أي شئ سوى ألم ساقه ، على الرغم من الخلل الواضح في شكل مخه .