متلازمة الشعر غير القابل للتمشيط

متلازمة الشعر غير القابل للتمشيط هي حالة توصف بشعر جاف لا يمكن أن يمشط. هذه الحالة تتطور في مرحلة الطفولة، غالبا ما بين سن الرضاعة وعمر الثالثة، لكن يمكن أن تظهر في وقت متأخر من سن الثانية عشر. الأطفال المصابين يكون لديهم شعر بلون فاتح، حيث يكون أشقرا أو فضيا ويكون له بريق ولمعان.

ينمو الشعر من فروة الرأس في اتجاهات مختلفة وليس باتجاه الأسفل، وعلى الرغم من مظهره الهش، إلا أن الشعر ينمو بمعدل طبيعي أو بمعدل أبطئ بشكل طفيف. ويتأثر الشعر فقط في فروة الرأس بمتلازمة الشعر غير القابل للتمشيط

تتحسن هذه الحالة مع مرور الوقت بأسباب غير معروفة. بالنسبة للأشخاص البالغين الذين يعانون من متلازمة الشعر غير القابل للتمشيط، يكون لديهم عادة شعر مستقر ونسيج يشبه النسيج الطبيعي

شيوع متلازمة الشعر غير القابل للتمشيط

الشيوع الحقيقي لمتلازمة الشعر غير القابل للتمشيط غير معروف، على الرغم من وجود حوالي مائة حالة تم وصفها في السجلات العلمية. ومع ذلك، يوجد عدد أكبر من الأشخاص الذين لم يتم تشخيصهم، ويمكن أن يكون لدى بعض البالغين الذين يبدون أن لديهم شعر طبيعي تاريخ سابق من متلازمة الشعر غير القابل للتمشيط

أسباب متلازمة الشعر غير القابل للتمشيط

تسبب متلازمة الشعر غير القابل للتمشيط طفرات في الجينات PADI3 وTGM3 وTCHH. تزود هذه الجينات بالتعليمات اللازمة لإنتاج البروتينات التي تلعب دورا مهما في تشكيل البنية الطبيعية للشعر

تعمل البروتينات المنتجة من جينات PADI3 و TGM3 على تعديل البروتين المنتج من جين TCHH، المعروف باسم trichohyalin. الترايكوهالين المعدل يمكن أن يرتبط ببروتينات الترايكوهالين الأخرى وألياف الكيراتين الوسيطة لإنشاء روابط متقاطعة منظمة. تشكل هذه الروابط شبكات كثيفة توفر بينة لعمود الشعر وتعطيه شكلا أسطوانيا

من الممكن أن تتسبب الطفرات الجينية PADI3 أو TGM3 أو TCHH في إنتاج بروتينات ذات نشاط ضعيف أو غير موجود. نتيجة لذلك، يتغير شكل جذع الشعر. بدلا من أن يكون أسطوانيا، يصبح ثلاثي الأضلاع، يشبه القلب أو يكون مسطحا. في بعض الأحيان، يمكن أن تحدث جميع هذه التغيرات الغير طبيعية على خصلة واحدة من الشعر. بسبب الشكل الزاوي لجذع الشعر، فإنه لن يكون مستقيما.

يتميز خصلات شعر الأطفال الذين يعانون من متلازمة الشعر غير القابل للتمشيط بزوايا غير منتظمة في 50 إلى 100 بالمئة منها، ويتم انعكاس الضوء الغير طبيعي بشكل مختلف عليها مقارنة بالشعر الطبيعي بسبب لمعانها

بعض الأفراد الذين يعانون من متلازمة الشعر غير القابل للتمشيط ليس لديهم طفرة معينة في واحدة من الثلاثة جينات السابقة، ولا يتم معرفة سبب الحالة لديهم

علاقة الوراثة بمتلازمة الشعر

عندما تكون متلازمة الشعر غير القابل للتمشيط تحدث بسبب طفرات في الجين PADI3 أو TGM3 أو TCHH يكون عندها نمط الوراثة هو النمط الجسمي المتنحي، هذا يعني ان كلا النسختين في الجين في كل خلية لديها هذه الطفرة. والدا الشخص المصاب بالحالة المتنحية يحمل كل منهما نسخة من الجين الطافر، لكنهم لا يظهرون أعراض أو علامات لهذا المرض

في الحالات الأخرى، متلازمة الشعر غير القابل للتمشيط يبدو أنه موروث في نمط جسدي سائد، هذا يعني نسخة واحدة من الجين المغيرة في الخلية يمكن أن تكون كافية لحدوث الاضطراب. في هذه الحالات الشخص المصاب عادة ما يرث الطفرة من إحدى الوالدين المريضين، على الرغم من ان الجين المرتبط فيه غير معروف

في بعض حالات متلازمة الشعر غير القابل للتمشيط، يكون النمط الوراثي غير معروف.

أعراض متلازمة الشعر غير القابل للتمشيط

متلازمة الشعر غير القابل للتمشيط تظهر بين عامي الثالثة والثانية عشر. تؤثر فقط على فروة الرأس. كمية الشعر تبقى طبيعية، لكن غالبا الشعر ينمو بمعدل أبطأ، مع مرور الوقت يصبح الشعر أشقر فضيا أو بلون القش، ويكون جافا ومضطربا (حيث يقف الشعر وينمو في اتجاهات مختلفة)، ويصبح غير قابل للتمشيط.

في بعض الحالات، قد تؤدي الجهود الحثيثة للعناية بالشعر إلى كسره، ومع ذلك، ليست الهشاشة ميزة لهذا المرض، إذ يحدث تحسنًا تلقائيًا بشكل كبير في الطفولة المتأخرة

في الحالات التي يكون فيها الشعر غير قابل للتمشيط جزءًا من متلازمة أخرى، فقد يترافق ذلك مع أعراض وعلامات مرافقة. لذلك، من الضروري معرفة ما إذا كان الشعر غير القابل للتمشيط يحدث بشكل منفصل أم مرتبط بأمراض أخرى

تختلف الأعراض في معظم الأحيان من شخص لآخر، وقد يعاني بعض الأشخاص المصابين بهذا المرض من بعض الأعراض وليس الكل.

• 80 – 90% لديهم هذه الاعراض : الشعر الخشن، وتضخم الغدة الدرقية، والشعر الأبيض، والشعر الصوفي، والشعر المجعد.

• 5 – 29% لديهم هذه الأعراض : داء الثعلبة، صلع غير مكتمل

كيف يتم التشخيص

تشخيص متلازمة الشعر غير القابل للتشيط يكون من خلال وصف الحالات والأعراض المميزة لهذه المتلازمة، وأيضا مراقبة جذع الشعر تحت مجهر خاص. عندما يتم رؤية خصل الشعر الفردية تحت المجهر، يكون الشعر إما مثلثيا أو يشبه الكلية في مقطع عرضي، ولديه اخدود طولي يشبه القناة على طول وجه أو وجهين.

يتم تشجيع الأشخاص الذين يعانون من بعض هذه الأعراض على التحدث مع طبيب جلدية لتقييم الحالة. ويمكن أن يؤدي الكشف الحديث عن الطفرات الجينية التي تسبب هذه المتلازمة إلى إجراء فحص جيني في المستقبل للتشخيص

علاج متلازمة الشعر غير القابل للتمشيط

لا يوجد علاج واضح لمتلازمة الشعر غير القابل للتمشيط، ولكن الحالة تتحسن تلقائيا في بداية سن البلوغ. ينصح أيضا بالاهتمام اللطيف بالشعر عن طريق استخدام المرطبات والأمشاط الناعمة، وتجنب العلاجات القاسية مثل التجعيد والمواد الكيميائية أو التجفيف. يمكن أن تحسن هذه الاستراتيجيات إدارة الشعر غير القابل للتمشيط، ولكن نجاحها يختلف من شخص لآخر

تستخدم بعض النساء مكملات البيوتين كاستراتيجية أخرى لتحسين مظهر شعرهن، وأظهرت هذه المكملات تحسنًا كبيرًا في قوة وسهولة تمشيط الشعر، مع زيادة في معدل نمو الشعر بعد أربعة أشهر من استخدام هذه المكملات.

عادةً ما تختفي متلازمة الشعر غير القابل للتمشيط تلقائيًا عند بلوغ المراهقة، وفي معظم الحالات لا يلزم العلاج، ولكن إذا كان شعر غير القابل للتمشيط يشكل جزءًا من متلازمة أخرى، فإن التشخيص يعتمد على المتلازمة المحددة والأعراض المتواجدة لدى الشخص

البحث عن متخصص

إذا احتاج الشخص للمشورة الطبية، فهناك العديد من الأطباء واختصاصي الرعاية الصحية الذين يمكنهم تقديم الملاحظات والنصائح بخصوص هذا المرض، يمكن إيجاد هؤلاء المتخصصين من خلال المقالات المنشورة في المجلات الطبية، كما يمكن أيضا الاتصال بمركز طبي في المنطقة التي يتواجد فيها الشخص وتحتوي هذه المراكز في العادة على أحدث التقنيات والتجهيزات التي تساعد على تحسين الحالة والمرض

أمراض لها صلة بـ متلازمة الشعر

الأمراض ذات الصلة هي حالات تظهر عليها علامات وأعراض مشابهة. يمكن لمقدم الرعاية الصحية أن يأخذ هذه الحالات في الاعتبار عند إجراء التشخيص. وذلك لأن هناك حالات وأمراض أخرى تحمل أعراضا مماثلة. التشخيص التفريقي يشمل خلل التنسج الأديمي الظاهر (Rapp-Hodgkin)، متلازمة شعر اناغن الناعم، عدم انتظام ضربات القلب، متلازمة الحنك المشقوقة أو الشفة المشقوقة، وخلل التنسج الأديمي الظاهر بالإضافة إلى حالات وأمراض أخرى