ما هي متلازمة فلتي

متلازمة فلتي هي حالة مرضية عادة ما تصاحب التهاب المفاصل الروماتويدي ويتم تشخيص هذا الاضطراب من خلال ثلاث حالات: التهاب المفاصل، وتضخم الطحال، وقلة في عدد كريات الدم البيضاء. يؤدي وجود التهاب المفاصل الروماتويدي إلى تضخم وتصلب وألم في المفاصل.

انخفاض عدد الكريات البيضاء، وبشكل خاص عندما يترافق مع تضخم في الطحال، يؤدي إلى فرصة أكبر للإصابة بالالتهابات. الأعراض الأخرى المترافقة مع متلازمة فلتي يمكن أن تتضمن التعب، الحمى، فقدان الوزن، وتصبغ الجلد (ظهور بقع بنية). السبب الدقيق للإصابة بمتلازمة فلتي غير معروف. يعتقد أن هذا المرض المناعي يمكن أن ينقل كسمة جسدية سائدة.

اعراض متلازمة فلتي

تظهر أعراض متلازمة فلتي مظاهر مشابهة لأعراض التهاب المفاصل الروماتويدي، حيث يعاني المرضى من تورم وتصلب وألم في المفاصل بشكل خاص في مفاصل الأيدي والقدمين والذراعين. وفي بعض الأشخاص المصابين بالمرض، يتطور مرض متلازمة فلتي في الفترة التي تختفي فيها الأعراض والعلامات الجسدية المصاحبة للتهاب المفاصل الروماتويدي، أو يكون غير موجودا. وفي هذه الحالة، يمكن أن لا يتم تشخيص متلازمة فلتي. وفي حالات نادرة، يتطور مرض متلازمة فلتي قبل تطور أعراض التهاب المفاصل الروماتويدي.

تتميز متلازمة فلتي بتضخم الطحال وانخفاض غير طبيعي في عدد الكريات البيضاء، ونتيجة للنقص في الخلايا المناعية، يصبح المرضى أكثر عرضة للإصابة بالتهابات والعدوى.

يمكن لأشخاص يعانون من متلازمة فلتي أن يعانوا من الحمى وفقدان الوزن والتعب، ويمكن أيضًا أن يظهر لديهم بقع في الجلد، وخاصة في منطقة الساق (تصبغ بني اللون في الساق)، وتقرحات في الجزء السفلي من الساق، وتضخم غير طبيعي للكبد.

يمكن أن يعاني الأشخاص المصابون من نقص في عدد الكريات الحمراء والصفائح الدموية والتهاب في الأوعية الدموية، بالإضافة إلى ذلك.

أسباب متلازمة فلتي

السبب الدقيق للإصابة بمتلازمة فلتي ليس واضحا حتى الآن. يعتقد الباحثون أن شوائب الخلايا الدموية، والحساسية، وبعض اضطرابات الجهاز المناعي غير المعروفة قد تؤدي إلى حدوث التهابات متكررة مماثلة لتلك المصاحبة لهذا الاضطراب. يعتقد الأطباء أن متلازمة فلتي قد تكون نوعا من اضطرابات المناعة. تحدث اضطرابات المناعة عندما يهاجم جهاز الدفاع الطبيعي في الجسم خلايا الجسم نفسه بدلا من الأجسام الغريبة، وعادة ما يحدث ذلك لأسباب غير معروفة.

ومع ذلك، هناك حالات نادرة من متلازمة فلتي مرتبطة بأسباب جينية. أظهرت بعض الدراسات على العائلات التي تحتوي على أفراد مصابين بمتلازمة فلتي على عدة أجيال وجود طفرة عشوائية قد تحدث وتنتقل كسمة جسدية سائدة، ومع ذلك، لم يتم تحديد موقع الطفرة وطبيعتها.

الصبغيات الموجودة في نواة الإنسان تحمل المعلومات الوراثية الخاصة بكل فرد، وتتألف خلايا جسم الإنسان عادة من 46 صبغية. وترقَّم أزواج الصبغيات من الرقم 1 إلى 22، في حين تسمى الصبغيات الجنسية X و Y، حيث أن لدى الذكور صبغي Y واحد، ويحمل الإناث صبغيين X اثنين.

يتألف كل صبغي من ذراع قصير يسمى P وذراع طويل يسمى Q، وتنقسم الصبغيات إلى شرائح أكثر تفصيلاً وترقيمًا. وبالنسبة للاختبار، يشير “كروموسوم 11p13” إلى المنطقة 13 على الذراع القصير للكروموسوم 11. وتحدد الأجزاء المرقمة مواقع الآلاف من الجينات الموجودة على كل صبغي.

– يتم تحديد الأمراض الوراثية عن طريق مقارنة الجينات المسؤولة عن خصائص محددة الموجودة على الصبغيات التي يتم توريثها من الأبوين.

تحدث الاضطرابات الجينية السائدة عندما تكون نسخة واحدة فقط من الجين غير الطبيعي ضرورية لظهور المرض. يمكن وراثة الجين غير الطبيعي من أي من الوالدين، أو يمكن أن يكون نتيجة طفرة جديدة (تغيير الجين) في الفرد المصاب. خطر انتقال الجين غير الطبيعي من الوالد المصاب إلى النسل هو 50 ٪ لكل حمل بغض النظر عن جنس الطفل الناتج.

الاضطرابات الجينية المتنحية تحدث عندما يرث الشخص الجين الطافر والذي يحمل الصفة الطافرة من كلا الأبوين. إذا ورث الشخص جين واحد طافر والجين الآخر كان طبيعيا، فإن الشخص يعتبر حامل للمرض، وهو عادة لا تظهر أية أعراض. يبلغ خطر إصابة الوالدين الحاملين للجين المعيب، وبالتالي إنجاب طفل مصاب 25٪ مع كل حمل.

يصل خطر إنجاب طفل حامل مثل الوالدين إلى 50٪ في كل حمل، وتبلغ فرصة أن يحصل الطفل على جينات طبيعية من الوالدين ويكون طبيعياً وراثياً لهذه الصفة المحددة 25٪، ويكون الخطر هو نفسه للذكور والإناث.

كل الأشخاص يكون لديهم بعض الجينات الشاذة، الآباء الذين يكون لديهم أقرباء من الدرجة الأولى مصابين بالمرض يكون لديهم فرصة أكبر من الآباء الذين لا يملكون أقرباء مصابين بالمرض من أن يكون لديهم كلاهما الجين الطافر، والذي يزيد في النهاية من خطر إصابة الأطفال بالاضطراب الجيني المتنحي

معدل انتشار المرض

يقدر أن 1 إلى 3% من مرضى التهاب المفاصل الروماتويدي يعانون من متلازمة فلتي. هذه النسبة كبيرة نسبيا، ولكنها غالبا ما تكون غير مشخصة. يعاني النساء من متلازمة فلتي ثلاث مرات أكثر من الرجال. تنتشر المتلازمة بشكل كبير بين سكان أصل أفريقي ذوي أصل قوقازي. يصيب هذا الاضطراب عادة الأشخاص في الفئة العمرية من 50 إلى 70 عاما .

يمكن أن يشمل التشخيص التفريقي لمتلازمة فلتي الساركويد وداء النشواني وردود الفعل والاستجابة لبعض الأدوية واضطرابات التكاثر النقوية

تشخيص متلازمة فلتي

تتطلب تشخيص متلازمة فلتي تقييمًا سريريًا دقيقًا لتاريخ المريض الطبي والأعراض الثلاثية الجسدية الكلاسيكية التي تشمل التهاب المفاصل الروماتويدي وانخفاض تعداد كريات الدم البيضاء وتضخم الطحال.

إن أكثر مظاهر متلازمة فلتي خطورة هو قلة العدلات ، مما يؤدي إلى ارتفاع معدل الإصابة بالعدوى البكتيرية (التي تصيب الجلد والفم والجهاز التنفسي العلوي والسفلي في أغلب الأحيان). يمكن أن ترتبط متلازمة فلتي بأمراض المناعة الذاتية الأخرى مثل متلازمة Sjögren والتهاب الأوعية الدموية والذئبة الحمامية الجهازية (SLE).

علاج متلازمة فلتي

علاج متلازمة فلتي يكون موجه للأعراض ويكون علاجا داعما. التهاب المفاصل الروماتويدي يجب أن يتم علاجه بنفس الطريقة التي يعالج فيها عند عدم وجود متلازمة فلتي (على سبيل المثال من خلال التمارين المناسبة، والعلاجات الحرارية، وأملاح الذهب، والأدوية المضادة الالتهابات غير الستيرويدية، والبنسلامين وما على ذلك)

يعتبر علاج متلازمة فلتي صعبا، ويركز العلاج بشكل أساسي على مكافحة التهاب المفاصل الروماتويدي الأساسي، مع هدف إضافي لعلاج انخفاض عدد العدلات والعدوى المتكررة. يتضمن العلاج استخدام العديد من الأدوية المضادة للروماتيزم المعدلة لمرض الروماتويد (مثل سلفاسالازين وهيدروكسي كلوروكوين وميثوتريكسات). يمكن أيضا استخدام عوامل نمو الجرعة الحبيبية المعدلة (G-CSF) لتحسين عدد العدلات. في حالة عدم استجابة العلاج ووجود تضخم في الطحال، يمكن النظر في استئصال الطحال. يتم استخدام ريتوكسيماب (RTX) كعلاج الخط الثاني للمرضى الذين يعانون من صهر F.

في العديد من الحالات، يشمل العلاج استئصال الطحال، استئصال الطحال يكون لديه فائدة كبيرة في تحسن فقر الدم، ونقص الصفيحات وقلة العدلات، أو الالتهابات المزمنة التي تترافق مع الإصابة بمتلازمة فلتي. ومع ذلك، وفقا للسجلات الطبية، فإن آثار استئصال الطحال على المدى الطويل غير واضحة بعد.