ما هي متلازمة سيزاري
متلازمة سيزاري هي نوع من أنواع أورام الغدد اللمفاوية الجلدية، حيث تتشكل خلايا سيزاري كنوع محدد من خلايا الدم البيضاء. في هذه الحالة، يمكن رؤية الخلايا السرطانية في الدم والبشرة والعقد اللمفاوية. ويمكن أيضا أن ينتشر السرطان إلى أعضاء أخرى. متلازمة سيزاري ليست شائعة، ولكنها تمثل نسبة 3 إلى 5% من أورام الخلايا اللمفاوية الجلدية الثانوية، وتعرف أيضا بليمفوما سيزار
أعراض متلازمة سيزاري
يتميز طفح جلدي متلازمة سيزاري بالاحمرار في الجلد وهو طفح جلدي أحمر يسبب حكة، ويمكن أن يغطي حتى 80٪ من الجسم، وتتضمن العلامات والأعراض الأخرى:
- تورم البشرة
- لويحات وأورام الجلد
- تضخم الغدد اللمفاوية
- سماكة الجلد على الراحتين والأخمصين
- شذوذات في أظافر اليدين والقدمين
- انخفاض الجفون السفلية التي تنزلق إلى الخارج
- تساقط الشعر
- عدم القدرة على تنظيم حرارة الجسم
يمكن أن تؤدي متلازمة سيزاري إلى تضخم في الطحال أو مشاكل في الكبد أو الرئتين أو الجهاز الهضمي، وتزيد من خطورة الإصابة بأنواع أخرى من السرطانات
أسباب متلازمة سيزاري
أي شخص يمكن أن يصاب بمتلازمة سيزاري، لكنها تصيب بشكل أكبر الأشخاص فوق سن الستين. لا يوجد سبب واضح للإصابة بمتلازمة سيزاري. لكن معظم الأشخاص المصابين بمتلازمة سيزاري لديهم شذوذات صبغية في دنا الخلايا السرطانية، ولكن لا توجد هذه الشذوذات في الخلايا الصحية. هذه العيوب في الصبغيات ليست موروثة، لكنها تغيرات تحدث على مدى الحياة
تتضمن أكثرة التشوهات الشائعة فقدان الدنا من الصبغي 10 و17، أو إضافات الدنا إلى الصبغيات 8 و17. ومع ذلك، لا يزال غير واضح ما إذا كانت هذه الشذوذات هي التي تسبب السرطان
تشخيص متلازمة سيزاري
يمكن لفحص الجلد الجسدي أن ينبه الطبيب إلى وجود متلازمة سيزاري، وتشمل الفحوص التشخيصية فحص الدم لتحديد المستضدات على سطح الخلايا فيه
تعتبر الخزعة، كما هو الحال في الأورام السرطانية الأخرى، الطريقة الأفضل للوصول إلى التشخيص الصحيح. يقوم الطبيب بأخذ عينة صغيرة من نسيج الجلد لإجراء الخزعة، ويقوم اختصاصي علم الأمراض بفحص العينة تحت المجهر للبحث عن الخلايا السرطانية
يمكن أيضًا أخذ خزعة من نخاع العظم أو إجراء تصوير شعاعي مثل التصوير الطبقي المحوري والتصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني لتحديد مدى انتشار السرطان إلى العقد اللمفاوية أو الأعضاء الأخرى
مراحل متلازمة سيزاري
توضح المراحل مدى انتشار السرطان في الجسم وأفضل الخيارات العلاجية المتاحة لكل مرحلة
- 1 أ: أقل من 10 في المائة من الجلد مغطى ببقع حمراء أو لويحات.
- 1 ب: أكثر من 10 في المائة من الجلد أحمر.
- 2 أ: يتعرض أي كمية من الجلد للاحمرار وتحدث تضخم في الغدد الليمفاوية، ولكنها غير سرطانية.
- 2 ب: يمكن أن يُشكِّل ورم واحد أو أكثر يتجاوز حجمها 1 سم على الجلد، وتتضخم الغدد الليمفاوية، ولكنها ليست سرطانية.
- 3 أ: غالبية الجلد أحمر وقد يكون لديه أورام أو لويحات أو بقع. الغدد الليمفاوية طبيعية أو متضخمة وليست سرطانية، وقد يحتوي على عدد قليل من خلايا سيزاري أو لا يحتوي عليها.
- 3 ب: يوجد أضرار على الجلد بشكل شائع، وقد يحدث تضخم في الغدد الليمفاوية أو لا يحدث، ويكون عدد خلايا سيزاري منخفض في الدم.
- 4 أ (1): تغطي الآفات الجلدية أي جزء من سطح الجلد، وقد تتضخم الغدد الليمفاوية أو لا تتضخم، ويكون عدد خلايا سيزاري في الدم مرتفعًا
- 4 أ (2): الآفات الجلدية تغطي الجلد بأكمله، وتتسبب في تضخم الغدد الليمفاوية وظهور الخلايا الشاذة عند فحصها بالمجهر. قد يكون هناك وجود خلايا سيزرية في الدم، وقد لا يكون هناك
- 4 ب: يمكن أن تظهر الآفات الجلدية في أي جزء من سطح الجلد، ويمكن أن تكون الغدد اللمفاوية طبيعية أو غير طبيعية، وقد يكون هناك وجود أو عدم وجود خلايا سيزاري في الدم، وقد تنتشر الأورام إلى أجزاء أخرى من الجسم.
علاج متلازمة سيزاري
هناك العديد من العوامل التي تؤثر على فعالية العلاج، وتشمل ذلك:
- المرحلة التي تم فيها تشخيص المرض
- العمر
- المشاكل الصحية الأخرى
هناك بعض العلاجات المتوافرة لمتلازمة سيزاري
البسورالين
يعد عقار البسورالين الذي يميل إلى التجمع في الخلايا السرطانية من العلاجات التي تحقن في الوريد، ويصبح فعالًا عند تعرضه للأشعة فوق البنفسجية الموجهة على البشرة، وهذه العملية تدمر الخلايا السرطانية مع الحد الأدنى من الضرر للخلايا المجاورة
العلاج الضوئي
بعد تلقي العلاج المناسب، يتم إزالة بعض خلايا الدم من الجسم، حيث يتم معالجتها بالأشعة فوق البنفسجية قبل إعادتها إلى الجسم
العلاج بالإشعاع
الاشعة السينية عالية الطاقة تستعمل لتدمير الخلايا السرطانية. عند استعمال العلاج بالإشعاع، ترسل الآلة أشعة إلى الأماكن المستهدفة في الجسم. العلاج بالإشعاع يمكن أن يقلل بشكل كبير من الأعراض والألم المرافق لها، العلاج الإشعاعي الكلي هو جهاز إشعاع خارجي يوجه الإلكترونات إلى جلد الجسم كلع
يمكن أيضاً الحصول على علاج بالأشعة فوق البنفسجية من خلال استخدام ضوء خاص وتوجيهه إلى البشرة
العلاج الكيميائي
يتم في العلاج الكيميائي إعطاء أدوية قوية لقتل الخلايا السرطانية أو إيقاف انقسامها، وهو علاج جهازي. تأتي بعض الأدوية الكيميائية على شكل أقراص، في حين يتم إعطاء الأدوية الأخرى عن طريق الوريد
العلاج المناعي
يستخدم العلاج المناعي، المعروف أيضا باسم العلاج البيولوجي، الأدوية مثل الإنترفيرون لتعزيز محاربة السرطان من قبل الخلايا المناعية
العقارات التي تستخدم لعلاج متلازمة سيزاري تتضمن:
- Campath ، جسم مضاد أحادي النسيلة
- بيكساروتين (تارجريتين)، ريتينويد
- برينتوكسيماب فيدوتين (Adcetris)، وهو عبارة عن مضاد للأدوية مرتبط بجسم الأجسام
- chlorambucil (Leukeran)، دواء العلاج الكيميائي
- الستيروئيدات القشرية لتخفيف أعراض الجلد
- سيكلوفوسفاميد (سيتوكسان)، دواء للعلاج الكيميائي
- denileukin difitox (Ontak)، وهو عبارة عن معدل استجابة بيولوجي
- جيمسيتابين (جيمزار) هو دواء كيميائي مضاد للأيض
- interferon alfa أو interleukin-2، منبهات مناعية
- ليناليدوميد (Revlimid)، مثبط لتكوين الأوعية الدموية
- ليبوسومال دوكسوروبيسين (دوكسيل)، دواء العلاج الكيميائي
- ميثوتريكست (Trexall)، وهو علاج كيميائي مضاد للميتابولايت
- نيبنت (Nipent)هو دواء كيميائي مضاد للورم يستخدم لعلاج سرطان الدم
- romidepsin (Istodax)، وهو مثبط ديستيلاز الهيستون
- vorinostat (Zolinza)، وهو مثبط ديستيلاز الهيستون
قد يصف الطبيب عدة عقارات أو تقنيات علاجية إضافة إلى العلاج الأساسي، وذلك يعتمد على مرحلة السرطان واستجابة الجسم للعلاج
يتضمن العلاج للمراحل الأولى والثانية من السرطان
- الكورتيكوستيرويدات الموضعية
- الرتينوئيدات، ليناليدوميد، مثبطات هيستون ديازيلاز
- PUVA
- إشعاع مع TSEB أو UVB
- العلاج البيولوجي فقط أو مع علاج الجلد
- العلاج الكيميائي الموضعي
- العلاج الكيميائي الجهازي، ويقترن بعلاج الجلد
العلاج للمرحلة الثالثة والرابعة يتضمن:
- الكورتيكوستيرويدات الموضعية
- مثبطات ليناليدوميد، بيكساروتين، هيستون ديسيتيليز
- PUVA
- ECP وحده أو مع TSEB
- إشعاع مع TSEB أو UVB و UVA
- العلاج البيولوجي فقط أو مع علاج الجلد
- العلاج الكيميائي الموضعي
- العلاج الكيميائي الجهازي، ويقترن بعلاج الجلد
إذا لم تنجح خطط العلاج، فإن الطبيب يلجأ في النهاية إلى زرع الخلايا الجذعية
التجارب السريرية
الأبحاث التي تجري على علاج السرطان مستمرة ومتطورة، والتجارب السريرية هي جزء من عملية تطوير العلاج. في التجارب السريرية، يمكن ان يتوصل الأطباء إلى علاجات رائدة غير متوفرة في أي مكان أخر. بوجود العلاج، يمكن ان يبطئ الشخص من وتيرة انتشار المرض أو حتى يتماثل للشفاء، لكن إضعاف الجهاز المناعي يؤدي إلى ظهور سرطانات أخرى مرافقة أو إلى ظهور العدوى الالتهابية .