ما هي متلازمة ستيرج ويبر
تتمثل متلازمة ستيرج ويبر في ظهور تجمعات من البقع على الجبين أو فروة الرأس، وقد تظهر أيضا في المنطقة المحيطة بالعين. تعتبر هذه الحالة اضطرابا عصبيا وخللا في الدماغ. لا تزال الأسباب الحقيقية وراء الإصابة بهذا المرض غير معروفة حتى الآن. وتعتبر هذه الحالة نادرة، حيث يصاب طفل واحد فقط من بين مائة طفلة وفقا للأبحاث التي أجرتها المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة. على الرغم من وجود أعراض خاصة بهذا المرض، إلا أن هناك نسبة قليلة جدا تعاني من تلك الأعراض وتصل إلى 6%.
متلازمة ستيرج ويبر
تشير هذه العبارة إلى متلازمة SWS، وهي المصطلح الطبي المستخدم لوصفها. إنها واحدة من الحالات النادرة، ولكن عندما تحدث، فإنها ناتجة عن وجود اضطراب في الأوعية الدموية داخل الدماغ أو في مناطق أخرى، وليس في الأطراف الدماغية. وهذا يؤدي إلى بعض الاضطرابات العصبية. تحدث هذه الاضطرابات في مرحلة نمو الأطفال قبل الولادة في الشهر الثالث أو الرابع.
عند الولادة، يظهر على الطفل بقع بلون النبيذ في منطقة الجبين أو داخل فروة الرأس أو على الجلد المحيط بالعين.
يمكن تسمية هذه البقع بالوحمة، وتحدث نتيجة تقارب وتكدس الأوعية الدموية على طبقة الجلد، وتؤثر هذه الأوعية الدموية أيضًا على الدماغ.
تعتبر واحدة من الأمراض الخلقية التي يمكن أن يولد بها الأطفال بدون أي تدخل وراثي. بالتالي، فإن حدوثها بين طفلين من نفس العائلة يصعب حدوثه، وهي نادرة الحدوث بشكل عام. قد يحدث مرة واحدة تقريبا في 20,000 إلى 50,000 ولادة حية، أي ما يعادل إصابة واحدة بين كل ألف طفل تقريبا.
يمكن للمريض أن يشعر بتشنجات أو نوبات معينة مع هذا المتلازمة، وقد يتطور الأمر بسبب المضاعفات إلى زيادة الضغط في العين أو تأخير فترة النمو لدى الأطفال. كما يمكن أن تتسبب في الشعور بالضعف العام في الجسم أو على جانب واحد من الجسم.
أسباب متلازمة ستيرج ويبر
تحدث هذه المتلازمة عند ولادة الطفل، ولكن لم يتم تعزيتها إلى العامل الوراثي أو وجود خلل في الجينات الوراثية، بل يرجع سببها إلى الخلل العشوائي في جين GNAQ.
تحدث تلك الاضطرابات في الأوعية الدموية منذ أن يكون الطفل في رحم الأم في مرحلة التطوير والتكوين له، عندما يكون الجنين في الأسبوع السادس من مرحلة التكوين لهم تبدأ شبكية الأعصاب في النمو في المنطقة التي تتكون منها الدماغ فيما بعد، فمن الطبيعي أن تختفي تلك الشبكية في الأسبوع التاسع من التكوين للجنين.
في حالة الإصابة بتلك المتلازمة لم تختفي تلك الشبكية الخاصة بالأعصاب وتظل موجودة في الدماغ مما يؤدي إلى عدم تدفق الدم بالكمية المناسبة له في الدماغ وتقل نسبة الأكسجين الواصل له، مما يؤثر على النمو الخاص بأنسجة المخ فتحدث تلك الاضطرابات العصبية التي تؤدي إلى الإصابة بتلك المتلازمة.
أعراض متلازمة ستيرج ويبر
تظهر واحدة من أهم الأعراض للأطفال المصابين بتلك المتلازمة في شكل بقعة بلون أحمر واضحة على أحد جانبي الوجه، وكلما زاد اللون ، زاد توسع الأوعية الدموية في الوجه، مما يسبب احمرار البقعة.
لا يعني وجود بقعة نبيذ على بشرة الطفل بالضرورة أنه مصاب بمتلازمة ستيرج ويبر، ولكن الأطفال الأكثر شيوعًا الذين يعانون من هذه المتلازمة يكون لديهم هذه البقعة واضطرابات في الأوعية الدموية تحت تلك البقعة.
هناك بعض الأطفال الذين لم تظهر عليهم سوى تلك البقعة ولم تؤثر على نموهم الطبيعي، في حين يظهر على بعض الأطفال الآخرين عدة أعراض مختلفة، بما في ذلك:
- وجود ضعف شديد في الجانب الذي تظهر عليه تلك الاضطرابات.
- الإصابة بالنوبات والتشنجات من فترة لأخرى.
- يشير وجود تأخير ملحوظ في مرحلة النمو الطبيعي للطفل خلال فترة حياته.
- هناك احتمالية الإصابة بالشلل الجزئي.
- عدم القدرة على التركيز يؤدي إلى ضعف الإدراك.
- توجد بعض المشاكل في العين التي تؤثر على الرؤية وتسبب ألماً فيها.
- كذلك هناك بعض الأبحاث التي أكدت أن حوالي نصف المرضى بتلك المتلازمة قد يصابوا بمرض الجلوكوما في العين ربما تكون في مرحلة الطفولة أو في وقتاً لاحق على مدار الحياة الخاصة بالمريض، وهو عبارة عن زيادة الضغط على العين مما يسبب لها المشاكل العديد مثل ضعف الرؤية أو زيادة حساسية العين.
مضاعفات متلازمة ستيرج ويبر
أثبت طب جونز هوبكنز أنَّ معظم الأطفال يعانون من النوبات بسبب تلك المتلازمة، حيث يصل عددهم إلى نسبةٍ تصل في بعض الحالات إلى 80%. والبعض الآخر منهم يَستطيع السيطرة جزئيًا على حدوث تلك النوبات، بينما البعض الآخر لا يمكنه السيطرة عليها إلا من خلال تناول العقاقير اللازمة.
ومن بين المضاعفات الأخرى ، يمكن أن تؤدي إلى تأخر كبير في النمو الطبيعي للأطفال ، بالإضافة إلى حدوث تشوهات في الدماغ التي تظهر على أحد جوانب الوجه.
تشخيص متلازمة ستيرج ويبر
لا يتوجب على الأطفال أن يولدوا بهذه البقعة على الوجه أو الرأس، ولكن تظهر الوحمة في البداية وتتطور بعد ذلك في فترة قصيرة من الولادة.
يتم تشخيص المتلازمة استناداً إلى الأعراض التي يعاني منها الطفل، وعندما يشتبه الطبيب بإصابة الطفل بهذه المتلازمة، يتم إجراء الفحوصات اللازمة باستخدام أجهزة التصوير المختلفة للدماغ، مثل التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب.
تتميز هذه الأجهزة بإصدار مجموعة من الصور التفصيلية الدقيقة للدماغ التي تساعد الطبيب على تحديد مدى تضرر الدماغ والأعراض الأخرى، كما توفر مجموعة دقيقة من البيانات المتعلقة بالعين والأمراض التي تصيبها، مثل مرض الجلوكوما أو فقدان الرؤية.
علاج متلازمة ستيرج ويبر
تختلف طريقة علاج متلازمة داون من طفل إلى آخر، ويعتمد ذلك على الأعراض التي يعاني منها كل مريض، ولذلك لا يوجد طريقة علاج موحدة لهذه المتلازمة.
ولكن ينصح الطبيب بعدة علاجات لكل عرض من الأعراض المختلفة:
- في حالة الإصابة بالعين، يوصي الطبيب بقطرات العين التي تخفف من الضغط وتهدئ العين.
- يصف الطبيب الأدوية المضادة للصرع التي تعمل على تقليل تكرار النوبات.
- في حالة الإصابة بالجلوكوما، قد يلجأ الطبيب إلى إجراء جراحة في العين للتخفيف من الأعراض الخاصة بها.
- في حال تأخر نمو الأطفال بشكل طبيعي، يقوم الطبيب بتوفير بعض العلاجات التعليمية التي تساعد الأطفال على تجاوز تلك المرحلة بأفضل طريقة ممكنة.
- تعمل متلازمة الضعف العضلي الجانبي على ضعف العضلات في جانب الجسم المتأثر، ولذلك يوصي الأطباء بتناول جلسات من العلاج الطبيعي لتقوية العضلات المتضررة والتخفيف من الأعراض.
- في حالة ظهور بقع على الوجه، يمكن علاجها باستخدام الليزر الذي يساعد على تخفيف ظهورها، ولكن ينبغي اتخاذ الحيطة والحذر لعدم إزالتها بشكل نهائي حتى لا يتسبب ذلك في ضرر للطفل.