ما هي متلازمة إيزمنجر

تتمثل متلازمة إيزمنجر في اختلاط لعيوب القلب التي يولد بها الشخص، وبالتالي فإن المرض خلقي.

يحدث عيب في القلب يؤدي إلى وجود فجوة بين حجرتي القلب، وهو السبب الأكثر شيوعًا لمتلازمة إيزمنجر. تؤدي هذه الفجوة إلى تدفق الدم بشكل غير طبيعي في القلب والرئتين، وتتسبب في تدفق الدم بشكل زائد إلى الرئتين بدلامن أن يذهب إلى باقي الجسم.

تتضيق الأوعية الدموية في شرايين الرئتين وتفقد مرونتها، مما يؤدي إلى زيادة الضغط فيها ويتسببذلك في إلحاق الأذى الدائم بالأوعية الدموية في الرئتين

تحدث متلازمة إيزمنجر عندما يزداد الضغط على تدفق الدم في الرئتين ليصبح كبيرا جدا، مما يؤدي إلى انعكاس تدفق الدم عبر التحويلة. يتدفق الدم الفقير بالأوكسجين (ذو لون أزرق) من الجانب الأيمن للقلب نحو الجانب الأيسر للقلب ويتم ضخه إلى الجسم عبر البطين الأيسر والشريان الأبهر. ونتيجة لذلك، لا تتلقى خلايا الجسم والأنسجة الأكسجين الكافي

متلازمة إيزمنجر هي متلازمة خطيرة تهدد الحياة وتتطلب مراقبة طبية دقيقة. يمكن أن تساعد الأدوية في تحسين الأعراض والتشخيص

اعراض متلازمة إيزمنجر

أعراض متلازمة إيزمنجر تتضمن

• لون الجلد مزرق أو رمادي (زرقة)
• أظافر كبيرة ومستديرة
• تشعر بالتعب بسهولة وضيق النفس أثناء القيام بنشاط ما
• ضيق في التنفس أثناء الراحة
• ألم أو ضيق في الصدر
• تسارع دقات القلب (الخفقان)
• الإغماء
• سعال الدم
• الدوار
• خدر في أصابع اليدين أو القدمين
• الصداع
• الورم البطني

متى يجب رؤية الطبيب

في حالة ظهور أعراض متلازمة إيزمنجر، يجب على الشخص مراجعة الطبيب، حتى إذا لم يتم تشخيصه مسبقًا بأمراض القلب. فالأعراض مثل الزراق وضيق التنفس تشير إلى مشكلة صحية تتطلب التدخل الطبي

اسباب متلازمة إيزمنجر

تتطور متلازمة إيزمنجر عادةً بسبب وجود فتحة بين حجرتي القلب، ولفهم كيف يؤثر هذا على عملالقلب والرئتين، يجب فهم كيفية عمل القلب بشكل عام

كيف يعمل القلب

ينقسم القلب إلى أربعة حجرات، اثنان على الجانب الأيمن واثنان على الجانب الأيسر، وأثناء قيام القلب بوظيفته الأساسية، يقوم بضخ الدم إلى أجزاء الجسم المختلفة، ويستخدم القلب حجراته اليمنى واليسرى في مهام مختلفة

يقوم الجانب الأيمن من القلب بضخ الدم الذي ينتقل إلى الرئتين، وفي الرئتين يتم تعبئة الدم بالأوكسجين وتخليصه من ثاني أوكسيد الكربون، والذي يعود بدوره إلى الجانب الأيسر من القلب وينتقل إلى الأذين الأيسر. يقوم البطين الأيسر من القلب بضخ الدم إلى الأبهر الكبير، والذي ينقل الدم إلى جميع أنحاء الجسم

تتحكم الصمامات في تدفق الدم من وإلى حجرات القلب، حيث تفتح لتسمح للدم بالتحرك إلى الحجرة الأخرى، سواء من الأذين إلى البطين أو إلى واحدة من الأوعية، ثم تُغلق لمنع عودة الدم بالاتجاه المعاكس

كيف تتطور متلازمة إيزمنجر

يكون سبب متلازمة إيزمنجر لدى معظم المصابين هو وجود فتحة أو تحويلة بين الأوعية الدموية الأساسية أو حجرات القلب، وهذه التحويلة هي عيب خلقي فطري يولد به الإنسان. وتشمل العيوب القلبية التي يمكن أن تسبب متلازمة إيزمنجر

• عيب الحاجز البطيني: التحويلة التي تسمى أيضًا الشريان القلبي الوريدي المركزي، توجد في جدار النسيج الذي يفصل البطين الأيمن عن البطين الأيسر، وتُعتبر السبب الأكثر شيوعًا للإصابة بمتلازمة إيزمنجر
• عيب الحاجز الأذيني: يحدث عيب الحاجز الأذيني عندما يحدث تحول بين الجدار النسجي الذي يفصل الأذين الأيمن عن الأذين الأيسر في القلب وهما الحجرات العلوية
• القناة الشريانية السالكة: هذا العيب القلبي هو فتحة توجد بين الشريان الرئوي – الذي ينقل الدم الفقير بالأكسجين إلى الرئتين – والشريان الأبهر – الذي ينقل الدم الغني بالأكسجين إلى بقية أجزاء الجسم
• عيب القناة الأذينية البطينية: يتميز هذا الخلل القلبي بوجود فتحة كبيرة في مركز القلب بين الأذينين العلويين والبطينين السفليين، وقد يؤدي أيضا عدم عمل الصمامات في القلب بشكل فعال إلى هذا الخلل

تزداد ضغط الدم الناتج عن هذه العيوب القلبية عند كل واحدة منها بتدفق المرور الدموي من خلال المسارات الدموية في الشريان الرئوي، ومع مرور الوقت يؤدي هذا الضغط المتزايد إلى تدمير الأوعية الدموية الصغيرة في الرئتين

تحدث متلازمة إيزمنجر عندما يتدفق الدم للخلف من خلال التحويلة، مما يؤدي إلى مزج الدم الفقير بالأكسجين مع الدم الغني بالأكسجين. وهذا يؤدي إلى تخفيض نسبة الأكسجين في الدم (الزراق)، في حين يزداد عدد كريات الدم الحمراء لتعويض النقص في الأكسجين

علاج متلازمة إيزمنجر

تحدث متلازمة إيزمنجر عندما لا يتم الكشف عن العيب القلبي أو علاجه في وقت مبكر بما يكفي لتجنب الأذى للأوعية الدموية في الرئتين. إذا كان الطفل يعاني من عيب قلبي، فمن المهم البدء في العلاج فورًا، وهذا يتضمن إجراء العمليات الجراحية لتصحيح العيب .

يزيد التاريخ العائلي للإصابة بأمراض القلب من خطر إصابة الطفل بعيوب قلبية خلقية

مضاعفات متلازمة إيزمنجر

العلاج الطبي الدوري ضروري للسيطرة على المضاعفات في متلازمة إيزمنجر

• انخفاض مستوى الأكسجين في الدم (الزراق): يقلل الدم العائد من التحويلة من مستوى الأكسجين الذي تتلقاه الأنسجة والخلايا في الجسم، مما يجعل الشخص أقل تحملاً للأنشطة البدنية ويؤدي إلى تغيير لون بشرته إلى اللون الرمادي أو الأزرق
• ارتفاع عدد الكريات الحمراء (كثرة الحمر): عند عدم تلقي الشخص لكمية كافية من الأكسجين من خلال دورة الدم، تقوم الكلى بإفراز هرمون يزيد من عدد الكريات الحمراء التي تحمل الأكسجين في الجسم، وزيادة عدد الكريات الحمراء يمكن أن تؤدي إلى تقليل تدفق الدم إلى الأعضاء وزيادة خطر الإصابة بتجلطات الدم
• عدم انتظام ضربات القلب: تضخم وتسمك جدران القلب، بالإضافة إلى قلة مستويات الأكسجين يمكن ان تزيد من عدم انتظام الضربات القلبية، بعض أنواع اضطراب نظم القلب يمكن ان يؤدي إلى تجمع الدم في الحجرات القلبية، ويمكن حينها أن يتجلط، إذا انتقلت الجلطة من القلب وقامت بإعاقة الشريان، قد يصاب الشخص بسكتة دماغية أو نوبة قلبية أو انسداد رئوي
• السكتة القلبية المفاجئة: إذا تطورت لدى الشخص عدم انتظام ضربات القلب بسبب الإصابة بمتلازمة إيزمنجر، فمن الممكن ان يوقف عدم انتظام ضربات القلب عمل القلب بشكل مفاجئ. السكتة القلبية هي التوقف المفاجئ وغير المتوقع لعمل ووظيفة القلب، التنفس والوعي. بدون التدخل الطبي المناسب، يمكن أن يموت الشخص في غضون دقائق، يمكن أيضا أن يصاب الشخص بالسكتة القلبية أثناء العمليات الجراحية، وذلك بسبب التغيرات في الضغط الدموي
• فشل القلب: يمكن أن يؤدي ارتفاع الضغط في القلب إلى ضعف عضلات القلب وتقليل فعالية المضخة القلبية، وفي النهاية يمكن أن يؤدي ذلك إلى الفشل القلبي
• السعال الدموي: يمكن أن يسبب ارتفاع ضغط الدم في الرئتين ومشاكل في الدم التي تسببها متلازمة إيزمنجر نزيفًا حادًا ومهددًا للحياة في الرئتين والجهاز التنفسي، ويؤدي ذلك إلى السعال الدموي الذي يقلل من مستويات الأكسجين في الدم، وقد يحدث النزيف في أماكن أخرى في الجسم
• الصدمة: تحدث الصدمة عندما تنتقل الخثرة الدموية من القلب إلى الدماغ، حيث يمكن أن تعيق أو تسد مجرى الدم في الدماغ، مما يؤدي إلى حدوث الصدمة. كما يزيد ارتفاع مستويات الكريات الحمراء في متلازمة إيزمنجر خطر حدوث الخثرات الدموية والصدمة
• يمكن أن يؤدي انخفاض مستويات الأكسجين إلى مشاكل في الكلى ومشاكل أخرى مثل النقرس
• مشاكل الحمل: لا يُنصَحُ بأن تحمل المرأة التي تعاني من متلازمة إيزمنجر، لأن الجنين معرّضٌ بشكل كبير للوفاة داخل الرحم، وهناك خطرٌ على حياتها أيضاً.