ما هو شذوذ ابشتاين
تعريف شذوذ ابشتاين
شذوذ ابشتاين هو عيب قلبي خلقي نادر يكون فيه الصمام مثلث الشرف غير طبيعي. الصمام مثلث الشرف يفصل بين الحجرة السفلية في القلب (البطين الأيمن) وبين الحجرة العلوية في القلب (الأذين الأيمن). في شذوذ ابشتاين، وضعية الصمام مثلث الشرف ووظيفته لفصل الحجرات القلبية تكون غير طبيعية. الشذوذ يكون خلقيًا، مما يعني أنه يكون موجودًا منذ الولادة.
من يصاب بشذوذ ابشتاين
يولد حوالي واحد من كل 20,000 طفل مصاب بتشوهات ابشتاين، وتشكل حوالي أقل من 1% من جميع تشوهات القلب الخلقية. يكون تشوه ابشتاين عادة مصحوبا بتشوهات في الحاجز الأذيني، وهو ثقب في الجدار بين الأذينين العلويين في القلب، ويصاحبه أيضا اضطرابات في نظم القلب.
أسباب شذوذ ابشتاين
يتكون صمام مثلث الشرف من ثلاثة أجزاء، تسمى الأوراق، وتسمح الأوراق بانتقال الدم من الأذين الأيمن إلى البطين الأيمن عند استرخاء القلب، وتغلق الأوراق لمنع مرور الدم من البطين الأيمن إلى الأذين الأيمن عند ضخ القلب للدم.
بالنسبة للأشخاص المصابين بشذوذ ابشتاين، الوريقات تتوضع بشكل عميق في البطين الأيمن بدلًا من موقعها الطبيعي. وتكون أكبر من المعتاد. الشذوذ يسبب ضعف في عمل الصمام، ويمكن أن ينتقل الدم إلى المجرى الخاطئ. بدلًا من تدفق الدم إلى الرئتين، يمكن أن يتدفق إلى الأذين الأيمن. تدفق الدم بشكل عكسي يمكن أن يؤدي إلى تضخم القلب وتراكم السوائل في الجسم. ويمكن أن يحدث تضيق في الصمام الرئوي أيضًا.
في العديد من الحالات، يمكن أن يكون للأشخاص ثقب في الجدار الذي يفصل بين الحجرتين العلويتين (عيب الحاجز الأذيني)، ويمكن للدم الفقير بالأكسجين أن يتدفق عبر هذا الثقب مما يؤدي إلى وصوله إلى الجسم، ويُعرف هذا الحالة بالزرقة، والتي تتمثل في تغيير لون الجلد إلى اللون الأزرق بسبب وجود دم منخفض الأكسجة.
تحدث متلازمة ابشتاين عادةً عند نمو الطفل في الرحم، وليس معروفًا بالضبط ما هو السبب وراء حدوثها، ولكن استخدام بعض الأدوية مثل الليثيوم أو البنزوديازيبينات خلال فترة الحمل قد يلعب دورًا في حدوثها، ويعتبر هذا الاضطراب نادرًا وأكثر شيوعًا بين الأشخاص البيض.
أعراض شذوذ ابشتاين
قد يكون الشذوذ بسيطًا أو شديدًا. لذلك، قد تتراوح الأعراض بين المعتدلة إلى الشديدة. الأعراض يمكن أن تتطور بشكل مبكر بعد الولادة، وهي تتضمن ازرقاق الشفاه والأظافر بسبب انخفاض مستوى الأكسجين في الدم. في الحالات الشديد، يمكن أن يبدو على الطفل المرض بشدة ويعاني من صعوبة في التنفس. في الحالات الطفيفة، يمكن ألا تظهر الأعراض على الشخص المتأثر لعدة سنوات، أو قد يدوم ذلك.
أعراض شذوذ ابشتاين لدى الأطفال الأكبر سنًا تتضمن:
- السعال
- فشل النمو
- التعب
- تسارع التنفس
- ضيق التنفس
- تسارع شديد لنبضات القلب.
مضاعفات شذوذ ابشتاين
يمكن أن يؤدي التسرب الشديد إلى تضخم القلب والكبد وإصابة الشخص بفشل القلب الاحتقاني
المضاعفات الأخرى قد تتضمن:
- يشمل الاضطراب في النظم القلبية تسارعًا أو تباطؤًا في نبضات القلب وانسدادًا في الشرايين القلبية.
- الجلطات الدموية من القلب إلى أجزاء أخرى من الجسم.
- خراج دماغي.
متى يجب الحصول على رعاية طبية
في حال ظهور أعراض الحالة، ينبغي الاتصال بالطبيب للحصول على المشورة الطبية. وفي حالة حدوث مشاكل في التنفس، يجب الحصول على الرعاية الطبية العاجلة.
الشذوذات القلبية المرافقة لشذوذ ابشتاين
يمكن أن يحدث التواصل بين الأذينتين لدى نسبة تتراوح بين 80 إلى 94٪ من الأشخاص المصابين بشذوذ ابشتاين، وتشمل الشذوذات المرافقة الأخرى:
- وجود اضطراب في الصمام الأبهري أو التاجي ثنائي الشرف
- رتق الرئة أو نقص تنسج الرئة
- التضيق تحت الأبهري
- يشمل التضيق وتدلي الصمام التاجي ووجود نسيج الصمام التاجي الإضافي.
- عيوب الحاجز البطيني
- التضيق الرئوي.
يتضمن أيضًا شذوذات في البطين الأيسر بشكل وظيفي أو شكلي، بالإضافة لآفات القلب في الجانب الأيسر. معظم المرضى الذين يعانون من شذوذات في الشرايين الكبيرة لديهم صمام ثلاثي الشرفات غير طبيعي، والذي يفي بمعايير شذوذ إبشتاين في 15٪ إلى 50٪ من الحالات. من غير الواضح ما إذا كانت الطبيعة الأساسية للشذوذ متطابقة في الوصلات الأذينية البطينية المتوافقة وغير المتوافقة.
تشخيص شذوذ ابشتاين
الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من تسرب شديد في صمام القلب المثلثي قد يعانون من نقص حاد في نسبة الأكسجين بالدم وتضخم ملحوظ في القلب. يمكن للطبيب الاستماع لأصوات القلب، مثل النفخات القلبية، أثناء الاستماع إلى الصدر باستخدام السماعة الطبية.
الاختبارات التي تساعد على تشخيص الحالة تتضمن:
- تصوير الصدر بالأشعة السينية
- التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للقلب
- قياس النشاط الكهربائي للقلب (ECG)
- مخطط صدى القلب
علاج شذوذ ابشتاين
يتم تحديد العلاج اللازم بناءً على شدة الحالة والأعراض المحددة، ويشمل العناية الطبية عادة:
- تستخدم بعض الأدوية، مثل مدرات البول، لعلاج الفشل القلبي.
- أجهزة الأكسجين والتنفس الداعمة
- الجراحة من أجل تصحيح الصمام
- يمكن أن يكون استبدال الصمام التاجي ضرورياً للأطفال الذين يعانون من تدهور في الحالة أو مضاعفات شديدة.
نوع الجراحة المطلوبة لتصحيح الشذوذ
- إصلاح أو استبدال الصمام ثلاثي الشرفات
يهدف هذا النوع من الجراحة إلى إصلاح الصمام المعيب بين الأذين الأيمن والبطين الأيمن بطريقة تسمح بفتح وإغلاق الوريدات بشكل صحيح.
- إصلاح عيب الحاجز الأذيني
يعاني العديد من الأشخاص المصابين بشذوذ ابشتاين من ثقب في الحاجز الأذيني، وسيتم إغلاق هذا الفتحة جراحيًا في نفس الوقت الذي يتم فيه إصلاح الصمام.
- جراحة عدم انتظام ضربات القلب
تخضع حالات عدم انتظام ضربات القلب لجراحة عدم انتظام ضربات القلب بالتزامن مع جراحة الصمام حسب نوع عدم انتظام ضربات القلب لدى المريض. ويقوم الجراح خلال العملية بإنشاء مسارات كهربائية جديدة في القلب لاستعادة نظم القلب الطبيعي
إنذار المرض
عمومًا، كلما ظهرت الأعراض بشكل أكبر، زادت شدة الاضطراب. قد لا يعاني بعض الأشخاص من أي أعراض أو أعراض طفيفة، بينما قد يتدهور حال الآخرين مع مرور الوقت ويمكن أن يعانوا من أعراض مثل الزرق والفشل القلبي والإحصار القلبي، أو اضطرابات شديدة في النظم.
الوقاية
لا يوجد وقاية معروفة، إلا في حال استشارة الطبيب قبل الحمل في حال تناول أدوية قد تكون مرتبطة بهذا الاضطراب. يمكن أن يكون الشخص قادرًا على الوقاية من بعض المضاعفات المتعلقة بالاضطراب. على سبيل المثال، تناول الصادات الحيوية قبل إجراء العملية الجراحية للأسنان يمكن أن تؤدي للوقاية من التهاب الشغاف.
إدارة شذوذ ابشتاين لدى البالغين والمراهقين
يمكن تشخيص شذوذ ابشتاين في أي مرحلة من العمر، بما في ذلك المرحلة المراهقة. الأشخاص الذين يعانون من النوع الطفيف من الشذوذ قد لا يواجهون أي اضطرابات في حياتهم، ولكن غالبا ما يعاني المصابون بشذوذ ابشتاين من اضطرابات في النظم القلبية، ويصبح هذا الأمر أكثر شيوعا مع التقدم في العمر، وقد يؤدي ذلك مع الوقت إلى تقليل القدرة على القيام بالأنشطة الجسدية.
يتطلب إدارة مرض ابشتاين خبراء في تشوهات القلب الخلقية على مدار الحياة. سيحتاج العديد من مرضى ابشتاين إلى علاج لمشاكل نظم القلب، بما في ذلك الإجراءات الجراحية اللازمة. تميل مشاكل نظم القلب هذه إلى التكرار أو قد تظهر مشاكل جديدة تتطلب رصدا مستمرا. وإذا كانت الجراحة ضرورية، يجب أن يتم إجراؤها بواسطة جراحي القلب الخلقية الذين يولون اهتماما خاصا لجراحة ابشتاين ونجاحها.