ما هو اليرقان النووي
اليرقان النووي هو نوع من الأذية التي يعاني منها الأطفال، حيث يتسبب تراكم البيلروبين في الدماغ، والبيلروبين هو مادة تنتج عندما يحطم الكبد الكريات الحمراء القديمة، ويمكن للجسم التخلص منها
من الطبيعي عند الأطفال ارتفاع مستوى البيلروبين، وهذه الحالة تسمى باليرقان الوليدي. حوالي ستين بالمئة من الأطفال قد عانوا من اليرقان، وذلك لأن جسمهم لا يستطيع إزالة البيلروبين كما ينبغي ولم يطور آلياته بعد. لكن اليرقان النووي هي حالة نادرة، تتضمن ارتفاع خطير في مستوى البيلروبين
يتطلب الإصابة باليرقان النووي حالة طبية إسعافية، ويجب علاج الأطفال المصابين بهذا المرض على الفور لتقليل مستويات البيلروبين ومنع حدوث أي أضرار دماغية
اعراض اليرقان النووي
تظهر أعراض اليرقان في الأيام الأولى من حياة الرضيع، وتتمثل هذه الأعراض في تحول لون بشرته وعينيه إلى اللون الأصفر، وتكون أعراض اليرقان النووي أكثر حدة.
الأطفال المصابين باليرقان النووي يعانون أيضا من الخمول والسبات، هذا يعني أنهم يكونوا نعساء بشكل غير عادي، جميع الأطفال ينامون كثيرا، ولكن الأطفال المصابين بالخمول يناموا بشكل أكثر بكثير من الأطفال الآخرين ومن الصعب جدا إيقاظهم. وعادة عندما يستيقظون، يمضي وقت قصير ثم يعودون إلى النوم.
الأعراض الأخرى لليرقان النووي تتضمن:
- البكاء بصوت عالي
- انخفاض الشهية وتغذية أقل من المعتاد
- بكاء لا يمكن إسكاته
- جسم مرن
- قلة المنعكسات وردود الفعل
- تقوس الرأس والكعب مرة أخرى
- حركات لا يمكن التحكم بها
- الإقياء
- حركات غير عادية للعينين
- حفاضات جافة او غير متسخة
- الحمى
- النوبات
عند ملاحظة هذه الأعراض، يجب الاتصال بالطبيب مباشرة ونقل الطفل إلى أقرب مستشفى
اليرقان النووي عند البالغين
اليرقان النووي هو مرض نادر لدى البالغين، وتؤثر الظروف المرافقة له عادة على الأطفال. ومن الممكن للبالغين أن يزيد مستوى البيليروبين في دمهم، ولكن من النادر جدًا أن يصابوا باليرقان النووي
من بين الظروف التي يمكن أن تسبب ارتفاع مستويات البيليربين في الدم لدى البالغين:
- متلازمة كريغلر نجار: هو مرض وراثي يكون فيه من الصعب على الجسم هضم البيليروبين
- متلازمة دوبين جونسون: هذا المرض وراثي نادر يمنع الجسم من إزالة البيليروبين بفعالية، ولكنه لا يسبب اليرقان النووي
- متلازمة جيلبرت: يعد هذا المرض في الكبد سبباً لعدم قدرة الكبد على معالجة البيليروبين
- متلازمة روتر: هذا المرض الوراثي النادر يؤدي إلى تراكم البيلروبين في الدم، ولكنه لا يسبب اليرقان النووي
اسباب اليرقان النووي
اليرقان النووي يحدث بسبب اليرقان الشديد الذي لا يمكن علاجه، وهو مشكلة شائعة لدى حديثي الولادة. يحدث اليرقان عندما لا يستطيع كبد الرضيع المولود حديثًا تحليل البيليربين وإفرازه بشكل كافٍ، مما يؤدي إلى تراكم البيليربين في دم الرضيع
هناك نوعان من البيلروبين في الجسم
- البيلروبين غير المرتبط: يتم نقل هذا النوع من البيلروبين من الدم إلى الكبد، ولا يذوب في الماء، لذلك يمكن تراكمه في أنسجة الجسم
- البيلروبين المرتبط أو المقترن: يتم تحويل البيليروبين غير المقترن في الكبد، وهذا النوع من البيليروبين يمكن حله في الماء، مما يعني أنه يمكن التخلص منه عن طريق الأمعاء
إذا لم يتم تحويل البيلروبين غير المقترن في الكبد إلى بيلروبين مقترن، يمكن حينها ان يتراكم في جسم الطفل. عندما ترتفع مستويات البيلروبين غير المرتبط في جسم الطفل بشكل كبير. يمكن ان تنتقل حينها من الدم إلى الانسجة. البيلروبين غير المقترن يمكن ان يؤدي على اليرقان النووي إذا سبب شيء ما أن يتراكم في الجسم. البيلروبين المرتبط لا يمكنه الانتقال من مجرى الدم إلى الدماغ ويمكن عادة إزالته من الجسم. لذلك، فإن البيلروبين المرتبط لا يؤدي للإصابة باليرقان النووي
هناك العديد من الأسباب المحتملة التي يمكن أن تؤدي إلى تراكم البيليروبين غير المرتبط في الجسم
تنافر الريزوس
في بعض الأحيان، يكون فصيلة دم الأم والطفل غير متوافقة. إذا كانت الأم سلبية في الريزوس، فهذا يعني أن كريات الدم الحمراء لديها بروتينا معينا عليها. ويمكن للطفل أن يكون لديه نوع مختلف من الريزوس. إذا كان الطفل إيجابيا في الريزوس، فهذا يعني أن لديه بروتينا خاصا على كريات الدم الحمراء، وتسمى هذه الحالة تنافر الريزو
في تنافر الريزوس، يمكن أن يعبر جزء من الدم الجنين ويدخل في المجرى الدموي الأمومي. الجهاز المناعي للأم يتعرف على هذه الخلايا على أنها خلايا غريبة، ويقوم بإنتاج بروتين يدعى الضد التي تهاجمه الكريات الدموية للطفل. الاضداد يمكنها أن تعبر من جسم الام إلى جسم الجنين وتؤدي إلى تدمير الكريات الحمراء للطفل
عند تدمير الكريات الحمراء، ترتفع مستويات البيلروبين في الدم، وبعد ولادة الطفل يزداد تراكم البيلروبين في الدم والدماغ. مرض الريزوس نادر في الوقت الحالي، حيث يمكن علاج النساء من هذا المرض أثناء الحمل
متلازمة كريغلر نجار
يعاني الأطفال الذين يعانون من هذا المرض الوراثي من نقص في الإنزيم الذي يحول البيليروبين غير المرتبط إلى بيليروبين مرتبط لإزالة البيليروبين من الجسم، مما يؤدي إلى ارتفاع مستويات البيليروبين في الدم
السلفوناميد
تم ربط بعض الأدوية، ولا سيما المضادات الحيوية، بحدوث اليرقان النووي. السلفوناميد، المعروفة أيضا بأدوية السلفا، هي مجموعة من المضادات الحيوية التي تقتل البكتيريا. يتم دمج سلفاميثوكسازول سلفوناميد مع تريميثوبريم (SMX-TMP) لعلاج الالتهابات البكتيرية. وقد أثارت الدراسات مخاوف موثقة من أن السلفوناميدات قد تزيد من خطر الإصابة باليرقان النووي
خطورة اليرقان النووي
يزداد خطر إصابة الأطفال باليرقان النووي إذا كانوا صغاراً
- قد ولدوا قبل الأوان: عندما يولد الطفل قبل الأسبوع السابع والثلاثين، يكون الكبد لديه أقل نضوجًا ويستغرق وقتًا أطول لإزالة البيليروبين بشكل فعال
- عدم التغذية الكافية: يتم إزالة البيليروبين من البراز، وعندما لا يتم تغذية الطفل بشكل كافٍ فإنه لا يقوم بالتبرز بشكل كبير، وهذا يساعد على تخفيض مستويات البيليروبين الزائدة في جسم الطفل
- في حالة وجود أحد أفراد العائلة الذين يعانون من مرض اليرقان النووي في الطفولة، قد يشير ذلك إلى وجود حالة وراثية تتعلق بنقص إنزيم G6PD، والذي يؤدي إلى تكسير خلايا الدم
- ولد الطفل لأم سلبية الريزوس أو زمرة دمها O: تكون الأمهات اللاتي يحملن هذه الزمرة الدموية أكثر عرضة لإنجاب أطفال يعانون من ارتفاع في مستوى البيلروبين
تشخيص اليرقان النووي
عادةً ما يتم تشخيص ارتفاع مستوى البيليربين عند الأطفال، ويتم ذلك من خلال اختبار يسمى عداد الضوء الذي يستخدم لفحص مستويات البيليربين. يقوم الطبيب بوضع عداد الضوء على رأس الطفل لتحديد نسبة البيليربين في بشرته أو عبر الجلد
إذا كانت نسبة البيليروبين المرتفة في الجلد مرتفعة، فهذا يشير إلى تراكم البيليروبين في الجسم، وبالتالي يطلب الطبيب إجراء اختبار لنسبة البيليروبين في الدم
علاج اليرقان النووي
يهدف العلاج إلى تقليل مستوى البيلروبين غير المرتبط في الطفل قبل أن يصل إلى مستويات يمكنها في ذلك الوقت أن تتسبب في أذى دماغي
الأطفال المصابون عادة ما يتم علاجهم من خلال العلاج الضوئي، حيث يعرض جسم الطفل العاري لضوء معين، يزيد من تحطم البيلروبين غير المقترن، أو يحتاج الطفل إلى نقل الدم، أثناء هذه العملية، يزال جزء من دم الطفل ويتم استبداله بدم من متبرع آخر، ويمكن أيضا زيادة كمية الغذاء للطفل كي يساعده ذلك على طرح كمية أكبر من البراز .