ماهي متلازمة هيستوسيتوز
معنى متلازمة هيستوسيتوز
قد يكون تشخيص هيستوسيتوز أمرا معقدا لأن الحالة فريدة من نوعها. بالإضافة إلى ذلك، تتنوع الأعراض وقد تشابه أعراض العديد من الاضطرابات الأخرى. هناك العديد من الأطباء الذين ليسوا على دراية بأعراض متلازمة الهيستوسيتوز. لذلك، قد يستغرق وقتا طويلا للوصول إلى التشخيص. لتحديد تشخيص الهيستوسيتوز، يجب على الشخص أن يخضع لجميع الاختبارات الطبية المطلوبة.
يمكن استخدام الاختبارات التصويرية المقطعية لتحديد مناطق انتشار الأنسجة السرطانية، ويمكن استخدامها لتشخيص أي منطقة في الجسم، ولكن يعد التصوير المقطعي المحوسب مفيدًا جدًا في الكشف عن الأنسجة السرطانية في الرئتين والقلب والكلى والعقد الليمفاوية وبعض الأعضاء الأخرى.
يمكن إجراء فحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي بشكل مفصل لبعض الأعضاء، حيث يتم إجراء هذا النوع من التصوير للدماغ والغدة النخامية لمعظم المرضى المصابين بهذا الاضطراب. كما يمكن استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي لفحص أجزاء أخرى من الجسم مثل القلب أو البطن .
لدى الأطفال ، يقوم الأطباء فالعادة بعمل تصوير بالأشعة السينية لكل عظام الجسم. هذا يعني مسح الهيكل العظمي. يتيح هذا المسح للأطباء بالتأكد من امراض العظام التي قد لا تؤدي لأعراض . فالاغلب ما يتم عمل الموجات فوق الصوتية لمنطقة الكبد والطحال للأطفال. تستعمل هذه للبحث عن علامات تورط هيستوسيتوز .
هيستوسيتوز مرض يشبه السرطان
هيستوسيتوز لخلايا لانجرهانز او بالانجليزية (LCH) هو يعد كالسرطان النادر يبدأ في خلايا الجسم . خلايا هيستوسيتوز هي نوعية من الخلايا التغصنية التي تقوم بمقاومة العدوى. في بعض الاوقات تكون طفرات او تغييرات داخل الخلايا المصابة خلال تكونها . وتشتمل هذه الطفرات على جينات كل من BRAF و MAP2K1 و RAS و ARAF. قد تؤدي هذه التغييرات لتكوين خلايا هيستوسيتوز وتطور وتتكاثر بشكل سريع . ويسبب هذا لتراكم خلايا هيستوسيتوز في مناطق معينة بالجسم ، حيث يتم فيها إتلاف الأنسجة أو تواجد آفات. هيستوسيتوز ليس مرضًا يصيب خلايا ولكن هي تتكون بالخلايا.
يمكن أن يحدث الإصابة بمرض هيستوسيتوز في أي عمر، ولكنها تحدث بشكل أكثر شيوعا لدى الأطفال الصغار. يختلف علاج هيستوسيتوز للأطفال عن العلاج المعتمد للبالغين. ويمكن أن يزيد وجود تاريخ عائلي للإصابة بالسرطان أو تعرض أحد الوالدين لمواد كيميائية معينة من خطر الإصابة بمرض LCH. ويشير أي شيء يزيد من خطر الإصابة بالمرض وعوامل الخطر إلى العوامل المساعدة في الإصابة بالمرض. ويمكن أن يكون العامل المساعد للإصابة بالمرض موجودا حتى إذا لم يكن الشخص مصابا بالسرطان، وعدم وجود عوامل الخطر لا يعني بالضرورة عدم الإصابة بالسرطان. وفيما يتعلق بعوامل الخطر للإصابة بالمرض، تتكون جزء منها
- يُشترط وجود أحد الوالدين المتعامل مع مواد كيميائية معينة.
- تعرض أحد الوالدين لغبار المعادن أو الجرانيت أو الخشب بصورة مستمرة وطويلة.
- تاريخ مرضى بالإصابة بالسرطان .
- يمكن أن يزيد تاريخ شخصي أو عائلي من خطر الإصابة بمرض الغدة الدرقية.
- حدوث عدوى عند حديثي الولادة.
- التدخين وبالاخص لدى فئة الشباب.
- لم يطعم الطفل عند ولادته.
اسباب متلازمة هيستوسيتوز
حتى الآن لا يعرف كل الأسباب التي تؤدي ان بعض الناس يصابون بمتلازمة الهيستوسيتوز. ما يقرب من نصف المصابين بهذه المتلازمة لهم جين به عيب يدفع خلايا لانجرهانز المناعية للتطور بخارج نطاق السيطرة. وتتم هذه الطفرة الجينية في مرحلة ما بعد الولادة ،لهذا يعتقد الباحثون أنهناك أشياء أخرى قد تدفع للاصابة ومنها:
- التدخين.
- يتعرض الآباء الذين يعيشون في بيئة مسمومة، مثل البنزين أو غبار الخشب، للخطر على صحتهم.
- حدوث التهابات حديثي الولادة.
- وجود تاريخ عائلي لمرض الغدة الدرقية.
أعراض متلازمة هيستوسيتوز
اولاً الجلد والاطافر
– يمكن أن تتضمن أعراض هيستوسيتوز التي تؤثر على الجلد لدى الأطفال الرضع ما يلي:
- تظهر قشور على فروة الرأس ويمكن أن تشبه غطاء الرأس.
- تظهر قشور على مناطق الجسم مثل الكوع الداخلي والفخذ، وتكون بمثابة تشققات.
- يظهر طفح جلدي شديد عادةً بلون بني أو أرجواني في أي منطقة من الجسم.
عند الأطفال والبالغين، تشمل أعراض هيستوسيتوز التي تؤثر على الجلد ما يلي
- قشرة الرأس التي تظهر في فروة الرأس.
- الطفح الجلدي الشديد الأحمر أوالبني اللون والذي يحمل قشوراً، يظهر عادةً على الفخذين أو البطن أو الظهر أو الصدر، وغالباً ما يسبب الألم أو الحكة.
- ظهور بروز أو تقرحات على فروة الرأس.
- يمكن أن تحدث تقرحات في منطقة خلف الأذنين أو تحت الثديين أو في منطقة الفخذ.
- تساقط الأظافر أو وجود حفر بها بلون غريب وتمزقها.
ثانياً الفم
يمكن أن يشمل الأعراض تورم اللثة، والقرحة في الأماكن العلوية للحلق وداخل الخدين وفوق اللسان وعلى الشفتين، والأسنان غير المنتظمة أو المتساقطة.
ثالثاً العظام
رابعاً الغدد الصماء
الإصابة بمرض السكري الزائف يمكن أن تؤدي إلى شعور شديد بالعطش وزيادة التبول، بطء في النمو، وحدوث البلوغ المبكر أو المتأخر، والإصابة بالسمنة المفرطة، وتورم الغدة الدرقية، وحدوث قصور في الغدة الدرقية. قد يؤدي هذا التعب إلى نقص الطاقة، والحساسية للبرد، والإصابة بالإمساك، وجفاف الجلد، وتساقط الشعر، ومشاكل في التركيز والإدراك، ووجود صعوبة في التركيز، والإصابة بالاكتئاب. بالنسبة للأطفال، قد يؤدي ذلك أيضا إلى فقدان الوزن وفقدان الشهية والاختناق بالطعام. بالنسبة للأطفال والمراهقين، قد يؤدي ذلك إلى مشاكل سلوكية، زيادة الوزن، وتأخر النمو والبلوغ. صعوبة في التنفس.
خامساً الجهاز العصبي المركزي
قلة التوازن وحركات الجسم غير منتظمة ووجود مشاكل بالمشي. مشكلة في التخاطب . مشاكل بالعين في الرؤية. الاحساس بالصداع. تأثيرات في السلوك أو الشخصية. مشاكل في الادراك . قد تكون هذه العلامات والأعراض نتيجة عن اصابات في الجهاز العصبي المركزي أو حدوث متلازمة التنكس العصبي للجهاز العصبي المركزي.
علاج متلازمة هيستوسيتوز
قد يلجأ البعض لعلاج الكيميائي للمرضى الذين اصابوا بهذه المتلازمة ومكافحة متعددة للبؤر في نظام واحد ، وتحديد مكان المرض في مواقع محددة ، يوجد آفات كالجمجمة وهي التي تشتمل على العظام الوجنية ، المدارية ، الوتدية ، الزمانية ، والعظام الغربالية . يتم استعمال هذا البروتوكولات الذي يقوم على علاج الخلايا النسيجية ، البروتوكولات العلاجية تختلف بحسب درجة المخاطر. يمكن لكل المرضى الذين لهم استجابة سريعة للعلاج بعد وقت يمكن التوقف عن العلاج.
يتم اللجوء الى الجراحة الموضعية أو الحقن بالكورتيكوستيرويد أو الكحت أو في حالات متفردة العلاج الإشعاعي للمرض الذي يكون بعظمًا واحدًا. يجب أن يتم تمام هذه العلاجات من خلال متخصصين ذوي خبرة في علاج متلازمة الهيستوسيتوز . تكون هذه الآفات التي يمكن الوصول لها في المواقع غير الحرجة في عملية كشط جراحي. يجب الابتعاد عن الجراحة عندما تتسبب في تشوهات تجميلية ضخمة أو تشوهات في العظام أو فقدان الاعضاء لوظايفها.