فقر الدم اللاتنسجي
يحدث فقر الدم اللاتنسجي عندما يتوقف الجسم عن إنتاج خلايا دموية كافية، وهذه الحالة تتسبب في الشعور بالتعب والإصاببالتهابات والنزيف الذي يصعب السيطرة عليه.
يمكن أن يحدث فقر الدم اللاتنسجي في أي عمر وهو حالة نادرة وخطيرة، قد يحدث فجأة، أو يحدث تدريجياً ويزداد سوءاً مع الوقت، ويمكن أن يكون معتدلاً أو شديداً
يشمل علاج فقر الدم اللاتنسجي الأدوية ونقل الدم أو زرع الخلايا الجذعية، ويُعرف أيضًا باسم زرع نقي العظم .
أعراض فقر الدم اللاتنسجي
يمكن أن يكون فقر الدم اللاتنسجي خفيفًا ولا يظهر عليه أي أعراض، ولكن عندما يكون موجودًا، يتضمن الأعراض والعلامات:
- التعب
- قصور في التنفس
- سرعة في معدل ضربات القلب
- شحوب في البشرة
- التهابات متكررة أو طويلة
- كدمات ليس لها سبب واضح
- نزيف في الانف ونزيف اللثة
- نزيف طويل الأمد من الجروح
- الطفح الجلدي
- الدوخة
- صداع الرأس
- حمى
يمكن أن يكون فقر الدم اللاتنسجي قصير المدى أو مزمنًا أو حادًا ومميتًا
أسباب فقر الدم اللاتنسجي
تُنتِج الخلايا الجذعية في نقي العظم الخلايا الدموية، بما في ذلك الكريات الحمراء والبيضاء والصفيحات. في حالة فقر الدم اللاتنسجي، يتم تدمير الخلايا الجذعية، مما يؤدي إما إلى فراغ النخاع العظمي (غير متنسج) أو احتوائه على عدد قليل من خلايا الدم (ناقص التنسج)
يعد السبب الأكثر شيوعًا لفقر الدم اللاتنسجي هو مهاجمة الخلايا المناعية للخلايا الجذعية في نخاع العظم، وتشمل العوامل الأخرى التي يمكن أن تؤثر على نخاع العظم أو الخلايا الدموية ما يلي:
- الإشعاع والعلاج الكيميائي : في حين يقوم العلاج الذي يحارب الخلايا السرطانية بتدمير هذه الخلايا ، فإنه يمكنه أيضا تدمير الخلايا الصحية ، بما في ذلك الخلايا الجذعية في نقي العظم. واحدة من الآثار الجانبية لهذا العلاج هي فقر الدم اللاتنسجي
- التعرض للمواد الكيميائية السامة : يمكن ربط المواد الكيميائية السامة، مثل المواد المستخدمة في المبيدات الحشرية، والبنزين، بفقر الدم اللاتنسجي. وفي حالة عدم التعرض لتلك المواد الكيميائية التي تسبب هذا المرض، يمكن تحسين هذا النوع من فقر الدم
- استعمال أدوية معينة : بعض الأدوية، مثل تلك المستخدمة لعلاج التهاب المفاصل الروماتيدي، وبعض المضادات الحيوية يمكن أن تسبب فقر الدم اللاحق
- اضطرابات المناعة الذاتية : اضطرابات المناعة الذاتية التي تؤدي إلى هجوم الجهاز المناعي على الخلايا الصحية يمكن أن تؤثر على الخلايا الجذعية في نقي العظم
- العدوى الفيروسية : العدوى الفيروسية التي تؤثر على نقي العظم تلعب دورا كبيرا في مرض فقر الدم اللاتنسجي. الفيروسات المرتبطة بفقر الدم اللاتنسجي تشمل التهاب الكبد وعدة إبشتاين، وفيروس تضخيم الخلايا وفيروس بارفوفيروس ب 19 وفيروس نقص المناعة البشرية.
- الحمل : قد يهاجم الجهاز المناعي نخاع العظم أثناء الحمل.
- عوامل غير معروفة : في العديد من الحالات، الأطباء يجدون صعوبة في تحديد سبب فقر الدم اللاتنسجي (فقر الدم اللاتنسجي ذو السبب غير المعروف)
اضطرابات نادرة
بعض الناس الذين يعانون من فقر الدم اللاتنسجي يعانون أيضا من اضطراب نادر يعرف باسم بيلة الهيموغلوبين الليلي الانتيابي، مما يؤدي إلى تكسر الخلايا بسرعة كبيرة. هذه الحالة يمكن ان يقود إلى فقر دم لاتنسجي. أو يمكن أن يقود فقر الدم اللاتنسجي إلى بيلة هيموغلبينية ليلية انتيابية
مرض فقر الدم النادر جدا هو فانكوني، وهو مرض وراثي يؤدي إلى فقر الدم غير الانتجاوي. الأطفال الذين يولدون بهذا المرض يكونون أصغر حجما من المعتاد ولديهم تشوهات خلقية مثل الأطراف غير المكتملة. يتم تشخيص المرض بواسطة فحوصات الدم
خطورة فقر الدم اللاتنسجي
فقر الدم اللاتنسجي، العوامل التي تزيد من الخطر تتضمن:
- العلاج الإشعاعي بجرعة كبيرة أو العلاج الكيميائي للسرطان
- التعرض للمواد الكيمائية السامة
- يتطلب استخدام بعض الأدوية التي تحتاج إلى وصفة طبية، مثل الكلورامفينيكول الذي يستخدم لعلاج الالتهابات البكتيرية، والأدوية المستخدمة لعلاج مشاكل المفاصل
- الحمل، بشكل نادر .
تشخيص فقر الدم اللاتنسجي
يتم تشخيص جميع أنواع فقر الدم في البداية من خلال فحوصات الدم. يمكن أن يظهر تعداد الدم الكامل إذا كان لدى الشخص عددًا منخفضًا من كريات الدم الحمراء أو كريات الدم البيضاء أو الصفائح الدموية.
عندما يتم تشخيص فقر الدم، يجب معرفة سببه، وإذا اشتبه الطبيب في وجود فقر دم لدى المرأة، فقد يتعين عليها إجراء خزعة من نقي العظم، حيث يتم إدخال إبرة في عظم الورك لجمع النخاع، ويتم فحص العينة لمعرفة عدد الخلايا الجذعية
يرتبط فقر الدم اللاتنسجي بالتصنيف الطبي لكونه حادًا أو مزمنًا، حيث تظهر الحالات الحادة فجأة وتكون شديدة للغاية، بينما تتطور الحالات المزمنة ببطء أكبر، وعلى أية حال، فإن الحالتين تكونان صعبتين في العلاج
علاج فقر الدم اللاتنسجي
يعتمد العلاج على شدة فقر الدم اللاتنسجي. بعض الأشكال الطفيفة لا تتطلب العلاج. يمكن أن يكون إيقاف الدواء أو تجنب المواد الكيميائية المسببة خيارًا جيدًا. في كثير من الحالات الطفيفة، يتم نقل الدم والصفائح الدموية. وفي الحالات الحرجة، يكون الزراعة ضرورية أيضًا
يمكن استخدام زرع النقي العظم لعلاج الحالات الشديدة، حيث يتم استبدال خلايا جذعية مريضة بخلايا جذعية من متبرع. يعمل العلاج بشكل فعال لدى الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن أربعين ويتوفر لديهم أشقاء متبرعون.
- جرعة عالية من سيكلوفوسفاميد : طور الأطباء علاجا يعتمد على جرعات عالية من دواء العلاج الكيميائي سيكلوفوسفاميد، دون الحاجة لزراعة نقي العظم، لتحقيق شفاء طويل الأمد في بعض المرضى الذين يعانون من فقر الدم اللاتنسجي الشديد. يمكن للدواء التخلص من الخلايا المسببة لفقر الدم اللاتنسجي دون التأثير على الدم الأساسي وخلايا نخاع العظام.
- عمليات نقل الدم : هي الخطوة الأولى في علاج مرض فقر الدم اللاخلوية، وهذا المرض يتسبب في نقص حاد في خلايا الدم. يمكن أن يساعد نقل خلايا الدم الحمراء في مكافحة التعب وضيق التنفس الذي يعاني منه مرضى فقر الدم اللاخلوية. تحسن صحة المرضى بسرعة بفضل هذه العملية، ولكن من النادر جدا أن يتعافى المريض تماما باستخدام هذا العلاج وحده.
- زرع نقي العظم : كان فقر الدم اللاتنسجي من أوائل الأمراض التي تم إثبات فعالية زرع نخاع العظم فيها. في هذا العلاج، يتم تدمير النخاع العظمي الذي لا يعمل بشكل صحيح للمريض باستخدام الأدوية أو الإشعاع ويتم استبداله بنخاع عظمي مأخوذ من متبرع متوافق، وعادة ما يكون من الأخ أو أفراد آخرين في العائلة. بعد نجاح عملية زرع نخاع العظم، يكون ذلك علاجا فعالا لفقر الدم اللاتنسجي مع حالات نادرة من حدوث تراجع. ومع ذلك، يعتبر هذا العلاج مكلفا للغاية وقد يترافق مع بعض الآثار الجانبية
مضاعفات فقر الدم اللاتنسجي
يمكن أن يكون فقر الدم اللاتنسجي الحاد والشديد مميتًا، والعلاج المناسب هو المفتاح للحل، ولدى الأشخاص الشباب معدلات أقوى في الشفاء لأنهم يستجيبون بشكل أفضل للعلاج
مضاعفات العلاج المحتملة تتضمن ما يلي:
- التفاعلات الدوائية الضارة
- الالتهابات
- النزيف الشديد
- فشل في زراعة نقي العظم
الوقاية من فقر الدم اللاتنسجي
لا يوجد منع لمعظم حالات فقر الدم اللاتنسجي، ولكن يمكن تقليل الإصابة عن طريق تجنب التعرض للمبيدات الحشرية ومبيدات الأعشاب والمذيبات العضوية ومزيلات الطلاء والمواد الكيميائية السامة الأخرى