علاج تصلب الاذن الوسطى

تصلب الأذن الوسطى هو نمو غير طبيعي للعظام بالقرب من الأذن الوسطى، وقد يؤدي إلى فقدان السمع.

تصلب الأذن الوسطى هو مرض وراثي. يمكن أن يؤدي تصلب الأذن إلى فقدان السمع الحسي العصبي. الشكل الأساسي لفقدان السمع في تصلب الأذن هو الفقدان التوصيلي، حيث يصل إلى طبلة الأذن ولكن يتم نقله بشكل غير كامل عبر سلسلة عظمية في الأذن الوسطى، وبالتالي يفشل جزئيا في الوصول إلى الأذن الداخلية (القوقعة). وعادة ما يبدأ هذا في إحدى الأذنين ولكنه في النهاية يؤثر على كلتا الأذنين

يلاحظ وجود فقدان حسي عصبي للسمع (SNHL) في المرضى الذين يعانون من تصلب الأذن، وهو غالبًا ما يكون فقدانًا في الترددات العالية ويظهر عادة في مراحل متأخرة من المرض، ولا يزال وجود علاقة سببية بين تصلب الأذن وSNHL محل جدل .

علم الوراثة
يمكن اعتبار هذا المرض وراثيًا، ولكن درجة تأثيره وتعبيره تختلف بشكل كبير، لدرجة أنه قد يكون من الصعب الكشف عن نمط الوراثة. وتنتقل معظم الجينات المتورطة في هذا المرض بطريقة مسيطرة. ويرتبط تصلب الأذن بفرق في الجين RELN، ويمكن ربطه بالتحليل الشامل للجينوم .

الفيزيولوجيا المرضية
الفيزيولوجيا المرضية لتصلب الأذن معقدة. المشاكل الرئيسية في تصلب الأذن تتمثل في وجود مناطق متعددة للتصلب داخل العظم الصدغي الغضروفي. هذه المشاكل تشترك بعض الخصائص مع مرض باجيت، ولكن لا يعتقد أنها ذات صلة، ويمكن فقط استنتاج تطور المرض من الأدلة المتاحة. يبدو أن هذه المشاكل تمر بمرحلة نشطة مفرطة ذات وعائية قبل أن تنتقل إلى مرحلة التصلب .

تم تحديد العديد من الجينات والبروتينات التي تؤدي إلى هذه الأمراض عندما تحدث تحورات فيها. كما أن هناك دلائل تزداد على وجود فيروس الحصبة داخل بؤر تصلب الأذن، وهو أحد العوامل المعدية التي تسبب هذه الأمراض (وقد لوحظ هذا أيضاً في مرض باجت) .

التشخيص
يتم تشخيص تصلب الأذن تقليديا من خلال العلامات السريرية المميزة، والتي تشمل فقدان التوصيل السمعي التدريجي، وانتظام طبلة الأذن، وأي أدلة على التهاب الأذن الوسطى. ويمكن أن يرتبط هذا بتشوه الأوعية الدموية، والمعروفة باسم علامة شوارتز .

فقدان السمع التوصيلي هو عادة ثانوي لاعتداءات من العظام غير طبيعية على الصفيحة القدمية الركابي . الموقع الأكثر شيوعا من إشراك تصلب الأذن هو مجرد العظام الأمامية إلى الإطار البيضاوي في شق صغير ، هو أضعاف رقيقة من الأنسجة الضامة تمتد من خلال طبقة غضروفي ، ما يقرب من بين النافذة البيضوية وعملية ملعقي الشكل ، حيث يتحول وتر الموترة للطبلة أفقيا نحو المطرقة .

قد يكون التشخيص غير واضح سريريا في حالات فقدان السمع الحسي أو الفقدان المختلط، وقد يكون واضحا فقط عند القيام بالتصوير الطبي. لذلك، غالبا ما يتم إجراء التصوير عندما يكون الفقدان السمعي الحسي العصبي أو المختلط. ويفهم جيدا أن آلية فقدان السمع الحسي العصبي في تصلب الأذن أقل. فقد يؤدي ذلك إلى التلف المباشر للقوقعة الحلزونية والأربطة نتيجة لعملية التحلل أو إفراز الإنزيمات المحللة للبروتين في القوقعة .

تظهر صور الأشعة المقطعية عالية الدقة العظام بشكل دقيق جدًا، وعلى الرغم من أنه لا يتم استخدام الأشعة المقطعية عادةً قبل الجراحة، إلا أن تصلب الأذن يمكن أن يتم تصنيفه باستخدام نظام درجات مقترح من قبل سيمونز وفانينغ .

العلاج
علاج تصلب الأذن يعتمد على خيارين أساسيين : تحتاج عملية جراحية لاستئصال الركابي لعلاج فقدان السمع، بما في ذلك عظام توصيل السمع. تكون عملية الاستئصال فعالة جدًا في مراحل المرض المبكرة، ولكن قد يتطلب العلاج النهائي في نهاية المطاف استئصال الركابي .

المحاولات المبكرة في استعادة السمع عن طريق تحرير الركابي من مرفقاتها المتصلبة إلى الإطار البيضاوي مع تحسن مؤقت في السمع ، إلا أن فقدان السمع التوصيلي تتكرر دائما تقريبا . يتكون بضع الركاب من إزالة جزء من الصفيحة القدمية الركابي المتصلبة . هذا الإجراء يعيد استمرارية الحركة العظيمية ويسمح نقل الموجات الصوتية من طبلة الأذن إلى الأذن الداخلية . يتم تنفيذ البديل الحديث لهذه الجراحة يسمى stapedotomy ، عن طريق حفر حفرة صغيرة في الركابي مع الحفر الصغيرة أو الليزر ، وادراج بديل ؛ بدلة مثل المكبس . نسبة نجاح الجراحة إما تعتمد إلى حد كبير على مهارة الجراح .

تشمل العلاجات الأخرى التي لها نجاح أقل الأدوية أو المكملات الغذائية، ومن بينها إدارة الفلوريد الذي يتم دمجه في العظام ويمنع تطور تصلب الأذن نظريًا. لا يمكن علاج فقدان السمع التوصيل، ولكن يمكن أن يبطئ تطور المكونات الحسية للمرض .

اوتفلور هو أحد هذه الأدوية المستخدمة على نطاق واسع ، تضم فلوريد الصوديوم . في الآونة الأخيرة ، وقد زعم بعض النجاح مع العلاج مثل الثانية ، فوسفونتس الأدوية التي تمنع تدمير العظام . ومع ذلك ، تستند هذه التقارير في وقت مبكر على دراسات الحالة غير العشوائية التي لا تلبي معايير التجارب السريرية .

توجد العديد من الآثار الجانبية للعلاجات الدوائية، بما في ذلك ضيق المعدة أحيانا، وحكة الحساسية، وزيادة آلام المفاصل التي يمكن أن تؤدي إلى التهاب المفاصل. وفي أسوأ الحالات، قد يؤدي ذلك إلى تآكل العظم في القناة السمعية نفسها. وأخيرا، تمت إثبات فشل هذا النهج في أي جراحة عادة ما يفضل اعتمادها بعد ذلك .

دراسات وابحاث
اثبتت الدراساتالامريكية انه يتم تشخيص ما يقرب من 0.5٪ من السكان مع تصلب الأذن . تظهر الدراسات ان تشريح الجثة أن ما يصل إلى 10٪ من الناس قد يكون لديهم آفة تصلب الأذن من العظم الصدغي ، ولكن على ما يبدو لم يكن لها أعراض تستدعي التشخيص . القوقازيين هي السباق الأكثر تضررا ، ومع انتشار المرض في السكان السود والآسيوية كانت أقل من ذلك بكثير . وفي الممارسة السريرية تصلب الأذن واجه نحو ضعف كثيرا في الإناث كما الذكور  ، ولكن هذا لا يعكس نسبة الجنس الحقيقي . عندما يتم التحقيق في الأسر وجدت أن الشرط هو فقط قليلا أكثر شيوعا في النساء . يبدأ فقدان السمع ملحوظ عادة في منتصف العمر ، ولكن يمكن أن تبدأ قبل ذلك بكثير . وكان يعتقد أن فقدان السمع طويلا لتزداد سوءا خلال الحمل ، ولكن الأبحاث الحديثة لا تدعم هذا الاعتقاد .