خطورة الداء النشواني Amyloidosis

الداء النشواني هو حالة تتسبب في تراكم بروتين غير طبيعي في الجسم يعرف بالنشوي، ويمكن أن يؤدي في النهاية إلى إلحاق ضرر بالأعضاء وفشلها. وعلى الرغم من ندرتها، إلا أنها قد تكون خطيرة، وتؤثر على الأعضاء التالية: القلب، الكليتين، الأمعاء، المفاصل، الكبد، الأعصاب، الجلد والأنسجة الرخوة .

وفي بعض الأحيان يتراكم النشوي في الجسم بأكمله، وهذا ما يعرف بالداء النشواني الشامل، ومعظم أشكال الداء النشواني لا يمكن الوقاية منها، ولكن يمكن التحكم في الأعراض من خلال العلاج .

الأعراض

– قد لا تسبب مراحل مبكرة من الداء النشواني أعراضًا، وعندما يصبح الداء أكثر حدة، تعتمد الأعراض على الأعضاء التي تم إصابتها .

في القلب: تشمل الأعراض صعوبة التنفس، سرعة أو بطء أو عدم انتظام ضربات القلب، ألم في الصدر، وانخفاض ضغط الدم الذي قد يتسبب في الدوار .

في القناة الهضمية المعوية: شعور بالغثيان، إسهال أو إمساك، فقدان الشهية والوزن .

في الأعصاب: تشمل الأعراض الشعور بالألم والخدر والوخز في الأطراف، والدوار عند الوقوف، والغثيان والإسهال، وفقدان الإحساس بالبرودة أو الحرارة .

في حالة إصابة الكليتين، قد يحدث تورم في الساقين نتيجة تراكم السوائل أو البول الرغوي نتيجة فرط البروتينات .

قد يتسبب الإصابة بالكبد في حدوث ألم وتورم في الجزء العلوي من البطن .

هناك أعراض عامة تشمل الضعف والإرهاق وتكون الكدمات في الجلد أو حول العينين وتورم اللسان وألم المفاصل بالإضافة إلى متلازمة قناة الرسغ .

أنواع وأسباب الداء النشواني

 الداء النشواني AL

 يحدث الداء النشواني الأولي عادةً عندما تتراكم بروتينات نشوية غير طبيعية في الأعضاء، وتعرف هذه البروتينات باسم خفيفات السلسلة، ويعتبر هذا النوع الأكثر شيوعًا .

 الداء النشواني ذاتي المناعة

 يحدث هذا النوع من الداء النشواني بعد الإصابة بمرض مثل السل أو التهاب المفاصل الروماتويدي، ويؤثر عادة على الكليتين وقد يسبب ضررا للأمعاء أو الكبد أو القلب، ويعرف هذا النوع باسم الداء النشوان الثانوي .

الداء النشواني المرتبط بغسل الكلى

 يصيب هذا النوع من الأشخاص الذين يخضعون لغسل الكلى لفترة طويلة نتيجة وجود مشاكل في الكليتين، ويترسب النشوي في المفاصل والأوتار مما يسبب الألم والخشونة .

الداء النشواني الوراثي

 هذا النوع النادر يحدث نتيجة طفرة جينية، ويؤثر على الأعصاب والقلب والكبد والكليتين .

الداء النشواني الشيخوخي

 يصيب القلب في كبار السن .

الأشخاص المعرضون لخطر الإصابة بالداء النشواني

العوامل التي تزيد خطر الإصابة بالمرض تتضمن:

١- السن: يتم تشخيص معظم الأشخاص المصابين بمرض الداء النشواني AL عند سن الخمسين أو أكبر من ذلك .

٢- الجنس: تشكل الذكور حوالي ٧٠٪ من حالات الإصابة بالداء النشواني .

٣- العِرق: يتعرض الأمريكيون الأفارقة لمخاطر أكبر للإصابة بالداء النشواني الوراثي من غيرهم .

٤- التاريخ العائلي: حيث ينتشر مرض النشواني الوراثي في العائلات .

٥- التاريخ الطبي: يزيد الإصابة بعدوى أو مرض التهابي من احتمالية الإصابة بمرض الذئبة الحمامية ذاتية المناعة .

٦- صحة الكليتين: إذا تعرضت كلايتاك للتلف، فسيتعين عليك غسيل الكلى، وهذا يزيد من خطر الإصابة بالداء النشواني، لأن غسيل الكلى قد لا يزيل البروتينات الكبيرة من الدم بنفس كفاءة الكليتين .

كيفية تشخيص المرض:

بعد سؤالك عن أعراضك وتاريخك الطبي، قد يستخدم الطبيب الاختبارات التالية للمساعدة في التشخيص:

– اختبارات الدم والبول: يمكن استخدامها لقياس مستوى بروتين النشويات، كما يمكن لاختبارات الدم مساعدة في فحص وظائف الكبد والغدة الدرقية .

– تخطيط صدى القلب .

– الخزعة (فحص نسيج الجسد): يقوم الطبيب بأخذ عينة من نسيج العضو ثم يقوم بتحليلها لمعرفة نوع راسب النشويات الموجود لديك .

– فحص نخاع العظام: يتم استخدام إبرة لسحب نخاع العظام والحصول على كمية صغيرة من السائل الموجود في العظام. أما خزعة نخاع العظام، فيتم فيها إزالة جزء من النسيج الموجود داخل العظام، ومن ثم يتم إرسال العينات إلى المعمل لفحصها بحثا عن خلايا غير طبيعية .

بعد تشخيص الحالة، يقوم الطبيب بتحديد نوع مرض النشواني الذي يعاني منه المريض، باستخدام اختبارات مثل الصبغ الكيميائي المناعي والفصل الكهربائي للبروتينات .

العلاج

لا يمكن علاج الداء النشواني، حيث يهدف العلاج إلى تبطيء إنتاج بروتين النشوي وتقليل الأعراض من خلال مسكنات الألم والأدوية التي تعالج الإسهال والغثيان والقيء ومدرات البول ومخففات الدم والأدوية التي تتحكم في معدل ضربات القلب .

 علاجات أخرى مبنية على نوع المرض

الداء النشواني AL : ويتم علاجه بالعلاج الكيميائي حيث يدمر خلايا الدم غير الطبيعية التي تنتج بروتين النشوي ، وبعد العلاج الكيميائي قد تخضع لزرع نخاع العظام والخلايا الجذعية لاستبدال خلايا نخاع العظام التالفة ، وهناك أدوية أخرى قد تعالج هذا النوع وتتضمن مثبطات البروتيازوم والمعدلات المناعية .

الداء النشواني ذاتي المناعة: يتم علاج العدوى البكتيرية باستخدام المضادات الحيوية، بينما يتم علاج الالتهابات باستخدام الأدوية .

الداء النشواني المرتبط بغسل الكلى: يتم علاجه بتغيير طريقة غسل الكلى أو الخضوع لزرع كلية جديدة .

الداء النشواني الوراثي: قد تحتاج إلى زرع كبد .

المضاعفات

١- تلف القلب: يسبب الداء النشواني تلفًا في نظام القلب الكهربائي، مما يؤدي إلى صعوبة نبض القلب بكفاءة. كما يسبب النشواني تصلبًا وضعفًا في قدرة القلب على ضخ الدم، ويمكن أن يؤدي في النهاية إلى الفشل القلبي .

٢- تلف الكليتين: إذا كان هناك تلف في المرشحات داخل الكليتين، يصعب إزالة الفضلات من الدم وقد يسبب ذلك في النهاية فشلا كلويا .

٣- تلف الأعصاب: عند تراكم النشوي في الأعصاب وتلفها، يمكن أن يسبب ذلك خدرا أو وخزا، وقد يؤثر على الأعصاب التي تتحكم في وظائف الأمعاء وضغط الدم .