صحة

تعرف على متلازمة لوتيمباشر : الاسباب و الاعراض

متلازمة لوتيمباشر بالإنجليزية Lutembacher syndrome هي نوع من أنواع العيوب الخلقية في القلب، تم اكتشافها عام 1916 من قبل الطبيب رينيه لوتيمباشر في فرنسا. إنها من الأمراض النادرة التي تؤثر على تجويف وصمامات القلب، وتحدث بنسبة أكبر لدى الإناث من الذكور، وتصيب الأطفال والبالغين على حد سواء. يمكن أن تكون هذه المرض موجودة منذ الولادة وتتطور مع مرور الوقت، وتؤثر بشكل كبير على أذين القلب وصمام التاجي والصمام الثلاثي. إنه أيضا اضطراب في الحاجز الأذيني مع تضيق خلقي أو مكتسب في صمام التاجي أو الثنائي الشرف، ويحدث تدفق الدم فقط على الجانب الأيسر بسبب غياب الحاجز الأذيني، مما يؤدي إلى اختلاط الدم الوريدي الفقير بالأكسجين بالدم الشرياني الذي يغذي الدماغ والأعضاء والأنسجة. يشمل أيضا وجود فتحة أو ثقب في الحاجز الأذيني، حيث يكون الثقب الثانوي هو الأكثر شيوعا، بينما يكون الثقب الأولي موجودا في الأجنة والرضع ،

اسباب متلازمة لوتيمباشر : 

تحدث المتلازمة بشكل غير مباشر نتيجة لتلف القلب أو بسبب عدد من الاضطرابات المختلفة مثل العيوب الخلقية خلال مرحلة التجوين الجنيني حيث يفشل القلب في إغلاق جميع الفتحات بالجدار الفاصل بين الأذينين ويحدث التضيق الصمامي في مرحلة لاحقة، أو يحدث مع الإصابة بالحمى الروماتيزمية التي تسبب تلفا في صمامات القلب، وأهمها الصمام التاجي حيث يحدث تضيق فيه. يزيد ذلك من ارتفاع ضغط الدم داخل الأذين الأيسر ومن ثم يحدث ارتفاع في الضغط على الأذينين بسبب فتحة الجدار بينهما، أو بسبب اختراق القثطار أثناء توسيع الصمام التاجي بواسطة القسطرة. أما التحليل الفسيولوجي، فإذا كان هناك فتحة بين الأذينين الأيسر والأيمن بعد الولادة، فإنه يحدث تضيق صمامي تاجي لأي سبب، لأن زخم تدفق الدم سوف يكون من الأذين الأيسر خلال الثقب إلى الأذين الأيمن بدلا من تدفق الدم نحو البطين الأيسر، فيحدث اختلاط للدم عكس الحالة الطبيعية .

اعراض الاصابة بمتلازمة  لوتيمباشر:

تتباين الأعراض في مراحل متأخرة وتختلف في شدتها حسب حجم الفتحة ودرجة تضيق الصمام، سواء كان الصمام تاجيا أو ثلاثيا بشكل عام. في البداية، تكون معظم حالات الإصابة خالية من الأعراض، ولكن تظهر الأعراض مع تطور المضاعفات. بشكل أساسي، يكون هناك فتحة أذينية واسعة نسبيا تضيق لتصبح صمامات شديدة. تظهر الأعراض عادة في مرحلة الثلاثينيات والأربعينيات من العمر، وأحيانا في العشرينيات. قد تشمل الأعراض الخفقان بسبب توسع الأذينين الأيسر والأيمن، وتعب وضعف وإجهاد وزيادة الوزن وآلام في الجزء العلوي الأيمن من البطن. مع مرور الوقت، يحدث تراكم السوائل بسبب الفشل القلبي، وتظهر الاحتقان الرئوي وضيق التنفس وسعال الدم. من بين أهم العلامات السريرية، قد يحدث صوت عال في منطقة التاجي بسبب انخفاض الضغط في الأذين الأيسر بسبب الفتحة، أو صوت صمامي رئوي بسبب زيادة تدفق الدم عبر الصمام القلبي الرئوي مما يؤدي إلى إغلاقه. يتم تشخيص هذا المرض عادة بواسطة طبيب القلبية المتخصص وفقا للأعراض المذكورة ونتائج الفحص السريري وتحليل القلب الكهربائي وتصوير القلب بالصدى وفحص الدوبلر وقسطرة القلب .

العلاج : يتم استخدام هذا الإجراء كعلاج لشذوذات المكونة لمتلازمة الصمام الأبهري، ويتم ذلك عن طريق إصلاح الصمام باستخدام جراحة القلب المفتوح أو إغلاق العيب باستخدام القثطار أو بطريقة جراحية. بعد الإجراء، يتم استخدام الأسبرين والوارفارين وكلوبيدوجرل لمدة ستة أشهر، ويتم متابعة الحالة بانتظام مع الطبيب المعالج .

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *

زر الذهاب إلى الأعلى