تشخيص ترسب الاصباغ الدموية وعلاجها

ترسب الأصباغ الدموية هو مرض يتسبب في تراكم كميات كبيرة من الحديد في بعض أجزاء الجسم، ولذلك يطلق عليه في بعض الأحيان اسم مرض القلب الحديدي. ولا يقتصر تراكم الأصباغ الدموية (هيموكروماتوز) على القلب فقط، بل يتراكم أيضا في أعضاء أخرى ويسبب العديد من المشاكل. عندما يتراكم الحديد في القلب، يتسبب في تحويل جدران البطينين إلى جدران صلبة جدا وصعبة الانبساط، مما يجعل القلب يستقبل كمية قليلة من الدم وبالتالي يقوم بضخ كميات قليلة من الدم إلى الجسم (اعتلال عضلة القلب المحدود). وعندما يتراكم الحديد في الكبد، يؤدي ذلك إلى التهابات مزمنة في الكبد وتليف الكبد، ويزداد خطر الإصابة بسرطان الكبد في أكثر من 30% من الحالات. أما إذا تراكم الحديد في البنكرياس، فيؤثر على إفراز هرمون الأنسولين ويزيد من خطر الإصابة بالسكري، وفي حالات أخرى ينخفض إفراز هرمون الليباز المسؤول عن هضم الدهون في الدم. قد يتراكم الحديد أيضا في الجلد، مما يسبب اسمرارا تدريجيا، وفي الدماغ، يؤثر على إفراز هرمونات الغدة التناسلية. في المفاصل، يؤثر على تخزين الكالسيوم والفوسفات، مما يؤدي إلى تآكلها ..

= اسباب داء ترسب الاصباغ الدموية Hemochromatosis :

1- سبب وراثي : يعتبر هذا المرض صفة متنحية، وهذا يعني أنه يجب أن يكون الوالدان مصابان به حتى ينتقل إلى الأطفال. وفي حالة إصابة أحدهما دون الآخر، فلن ينتقل المرض إلى الأطفال. وهذا المرض يحدث نتيجة خلل في الكروموسوم رقم 6 في الجسم، وينتقل إلى الأطفال ليسبب هذا الخلل .

2- سبب خارجي مكتسب : يصاب المرضى الذين يتلقون نقل دم بشكل متكرر، مثل مرضى الأنيميا البحر المتوسط أو الثلاسيميا، بتراكم الحديد في أجسامهم نتيجة لنقل كميات كبيرة من الدم بشكل متكرر، مما يؤدي إلى ظهور المرض. كما يمكن للأشخاص الذين يتناولون مكملات غذائية تحتوي على كميات كبيرة من الحديد دون استشارة الطبيب بالإصابة بالمرض .

= تشخيص المرض : يتم تشخيص المرض عن طريق قياس نسبة الحديد في الجسم، ويتواجد الحديد في الجسم بأشكال مختلفة، لذلك يتم إجراء تحليل متعدد لمعرفة نسب كل صورة مختلفة للحديد الموجود في الجسم ..

*  الحديد الحر : – هو الحديد غير المرتبط بالبروتين والذي يتواجد بحالته الحرة في الدم، وعندما تكون النتائج مرتفعة، فهذا يشير إلى وجود كميات كبيرة منه في الدم .

* الحديد المرتبط : يتم تخزين الفيرتين في الدم والأعضاء بشكل مرتبط بالبروتين، ويتم العثور عليه في الدم بكميات كبيرة عندما يتم تحليله، ويسمى أيضا فيريتين

* ناقل الحديد : الترانسفيرين هو بروتين ينقل ويخزن الحديد في الجسم، ووجوده يشير إلى حاجة الجسم للحديد، وفي حالة المرض يشير ذلك إلى عدم حاجة الجسم له أو ضعف الحاجة إليه عن المعدل الطبيعي

* تشبع الترانسيفيرين : يعد هذا العملية الحسابية عملية قسمة نسبة الحديد الحر المقاسة أولا على نسبة ناقل الحديد الترانسفيرين، وذلك لتحديد مدى تشبع الترانسفيرين بالحديد، وفي هذه الحالة يكون النتيجة مرتفعة جدا

* فحص جيني : يتم فحص المرشحين للزواج والأقارب لتحديد ما إذا كان هناك احتمالية انتقال المرض إلى الأطفال ولتحديد ما إذا كان المريضتعرض للمرض وراثيًا أم اكتسبه

= العلاج الذي يمكن استخدامه لداء ترسب الاصباغ الدموية :

1- في الحالات الوراثية : يتم نقل 500 ملي من الدم إلى المريض بشكل أسبوعي ومتابعة نسبة الفيريتين التي تتكون بعد كل مرة ينتقل فيها دم جديد إلى المريض، ويجب التأكد من صلاحية الدم وسلامته وعدم وجود فيروسات الكبد وأمراض أخرى، وعندما يصل مستوى الفيريتين إلى 50 نانوجرام، يتم تخفيض كمية الدم المنقولة إلى المريض بحيث يتم نقل الدم مرة كل ثلاثة أو أربعة أشهر

2- في الحالات المكتسبة : يتم استخدام أنواع خاصة من الأدوية التي تساعد على التخلص من نسبة الحديد الزائدة في الدم، ومن أهم هذه الأدوية ديفيروكسامين Deferoxamine، ولكنه دواء يصعب استخدامه حيث يتم إعطاؤه عن طريق الحقن المتكرر تحت الجلد ويتطلب اتصاله بمضخة لضبط الجرعة بشكل دقيق، ولذلك ظهرت بعض الأدوية الحديثة التي يمكن استخدامها عن طريق الفم وتحديد الجرعة وفقا لوزن المريض ونتائج التحاليل الطبية ونسب الحديد بأشكاله المختلفة، ومن أمثلة هذه الأدوية ديفيراسيروكس Deferasirox وديفيريبرون Deferiprone .