تاريخ مرض متلازمة بولاند وسبب التسمية
تعاني العديد من الأشخاص من تشوهات خلقية تبدو لنا مجرد تشوهات، ولكن في الواقع هناك العديد من الأمراض التي تكمن وراءها، وعادة ما تكون ناتجة عن خلل وراثي. وهناك بعض الأمراض التي لا تظهر إلا في مرحلة البلوغ على الرغم من الإصابة بها منذ الولادة. لذلك نحرص دائما على تقديم معلومات عن هذه الأمراض النادرة. ومن بين هذه الأمراض التي حيرت العلماء كثيرا هي متلازمة بولاند. ومن خلال هذا المقال، سنوضح ما هي متلازمة بولاند وما هي أعراضها، لذا إذا كنت من الأشخاص الذين يحبون معرفة جميع المعلومات المتعلقة بالأمراض النادرة، فتابع معنا .
ما هي متلازمة بولاند : هي عبارة عن حالة صحية نادرة جدا وغالبا تحدث في اليوم السادس والأربعين من الحياة الجنينية ويصاب فيها المريض بتشوهات تناسبية أحادية الجانب من الجسم، مبزوتة بعضلات الصدر المتخلفة والأصابع الغشائية، تحدث حالات الشذوذ عادة على نفس جانب من الجسم.
ما هو تاريخ هذا المرض و من أين جاءت تسميته : سمي هذا المرض باسم لفريد بولاند، الذي كان باحثا في علم التشريح وأول من وصف هذا الخلل في لندن عام 1841. وهو خلل خلقي نادر يتميز بسلسلة من التشوهات في جهة واحدة من الجسم. تم اسمه على اسمه في عام 1962 من قبل الجراح التجميلي البريطاني باتريك كلاركسون، الذي كان يعمل في مستشفى كوين ماري في لندن. لاحظ أن ثلاثة مرضى يعانون من تشوه في اليد وعدم اكتمال نمو الثدي من نفس الجانب، مما أثار اهتمامه بشدة. أثناء البحث عن معلومات حول هذا المرض، وجد مرجعا في تقارير المستشفى نشره الدكتور ألفريد بولاند حول تشوه مشابه. تمكن من العثور على عينة اليد التي وصفها الدكتور بولاند والتي ما زالت محفوظة في متحف الباثولوجي بالمستشفى K. نشر الدكتور كلاركسون مقالة عن هذا المرض وأطلق عليه اسم متلازمة بولاند تيمنا بالدكتور بولاند .
أعرض المرض :
– قصر الأصابع .
نقص في عضلات الصدر من جهة واحدة .
– خلل في الغدة النخامية .
غياب الشعر تحت الإبط في المنطقة المصابة.
-التهاب الدماغ
يحدث تشابك للجلد بين الأصابع في المنطقة المصابة.
– عدم نمو عظام الكتف والذراع .
– نقص تنسج الكلى .
– شذوذ القنوات الصفراوية .
المرض المذكور يصيب غالبًا الرجال ونادرًا ما يصيب النساء، وفي حالة النساء المصابات بالمرض، يحدث عدم نمو في الثدي أو الحلمة ويمكن أن يؤدي إلى نقص التنسج في الأطراف العلوية، مثل الأصابع القصيرة وتقلص الأوتار
أسباب متلازمة بولاند : لم يتم تحديد سبب محدد لهذا المتلازمة، ولكن هناك بعض النظريات التي تفسر هذا المرض، ومن بين هذه النظريات .
– يؤدي تشوه الأوعية الدموية الجنينية التي تغذي الذراع والعضلة الصدرية إلى تقليل تدفق الدم إلى هذه الأجزاء.
تتسبب سرعة نمو الأضلاع في الناحية المصابة في ضغط الشرايين التي تغذي العضلة الصدرية والذراع.
تقوم النظرية السائدة على أن تدفق الدم إلى الشرايين الجنينية التي تقع تحت الترقوة يتوقف في اليوم الرابع والأربعين من تطور الجنين، وهذا يؤدي إلى توقف نمو الشرايين الجنينية.
طرق علاج متلازمة بولاند : لا يوجد طريقة لعلاج هذه المتلازمة إلا من خلال جراحة التجميل، ويختلف نوع العملية الجراحية بين الإناث والذكور .
جراحة التجميل لدى الذكور : يمكن تصحيح تشوهات الصدر من خلال نقل عضلات الظهر عند سن الثامنة عشرة، وفي حالة وجود تشوهات صغيرة في الضلوع، يمكن تحقيق التناسق في المظهر عن طريق نقل بسيط لعضلات الظهر.
جراحة التجميل لدى النساء : تخضع جراحة الثدي للفتيات في سن المراهقة لمرحلتين، حيث لم يكتمل نمو الثديين بعد في هذه المرحلة العمرية.
يتم إجراء جراحة مؤقتة لإصلاح الثدي، ويتم خلالها إدخال موسع للأنسجة تحت الجلد في المنطقة المتضررة، ومن ثم يتم توسيعه تدريجياً لمراقبة وتحديد وتسجيل مستوى النمو في الثدي الآخر. ويتم تجهيز الجلد في نفس الوقت لاستيعاب عملية الزرع الأخيرة وعضلة الظهر.
فيما يتعلق بالمرضى الذين يعانون من عدم توازن طفيف في الثدي، يتم إجراء جراحة واحدة مرحلية. يتم استخدام حشوة الثدي المصنوعة من السيليكون أو محلول الملح، بالإضافة إلى فتحة قابلة للإزالة. بعد الجراحة، يتم ملء الحشوة تدريجيا من خلال الفتحة لتحقيق التوازن مع الثدي الآخر. عندما يصل الثدي إلى نموه الكامل، يتم إزالة الفتحة من خلال شق صغير. في معظم الحالات، يسهم توسع الأنسجة في تصحيح عدم تناسق الحلمة والهالة، وفي حالة عدم حدوث ذلك، يتم إجراء جراحة صغيرة إضافية.