اعراض و اسباب الانيميا المنجلية

يعد مرض فقر الدم أو الأنيميا المنجلية Sickle cell anemia من أخطر الأمراض التي تنتج بسبب أسباب شتى تصيب كرات الدم الحمراء، التي تعرف أيضا باسم فقر الدم المنجلي أو الأنيميا المنجلية، وهي من أشهر الأمراض الوراثية الإنحلالية التي تعمل على تكسير كرات الدم الحمراء، وتعد الأكثر انتشارا في العالم، خاصة في دول حوض البحر الأبيض المتوسط وأفريقيا والهند. هناك أسماء مختلفة للمرض، مثل فقر الدم المنجلي والأنيميا المنجلية ومرض المنجلية. ويعرف أيضا باسم مرض فقر الدم، حيث يوجد شكل غير طبيعي في جزيئات الهيموجلوبين، الذي يحمل الأوكسجين إلى كرات الدم الحمراء أو خلايا الدم الحمراء. ويحدث ميل طبيعي لأن تكون الخلايا غير طبيعية جامدة تحت ظروف وعوامل معينة بسبب الخلل الوراثي بالدم. ويرتبط مرض الخلية المنجلية مع عدد من المشاكل الصحية المزمنة، مثل الالتهابات الحادة والسكتات الدماغية وخطر الموت المتزايد. ويحدث تلك المرض عندما يرث الشخص المريض المرض من أحد الأبوين، حيث يرث الشخص المريض نسختين من الجين غير الطبيعي من الهيموجلوبين. وهناك ما يقرب من 300 ألف طفل يولدون سنويا بمرض الخلية المنجلية .

أصل التسمية و سبب الإصابة : تأتي تسمية مرض فقر الدم المنجل من الكلمة المؤاخذة من المنجل، لأن كرات الدم الحمراء تتشكل على شكل منجل تحت المجهر عند الإصابة بالمرض. يحدث اضطراب في الجينات المسئولة عن تكوين الهيموجلوبين، مما يتسبب في تصاق تلك الكرات داخل الأوعية الدموية الدقيقة، ويؤدي ذلك إلى قلة تدفق الأوكسجين إلى أعضاء الجسم، مما يتسبب في العديد من الأعراض المصاحبة مثل الألم الشديد وضيق التنفس والضعف العام والإجهاد والإنهاك والتعب. تصبح كرات الدم الحمراء صلبة لزجة وتشبه شكل الهلال، ولا يمكنها الحركة بسهولة داخل الأوعية الدموية كالحالة الطبيعية، مما يؤدي إلى التصاقها بجدران الأوعية ويؤثر على تدفق الدم بشكل طبيعي، ويصبح بطيئا جدا. ويعرض ذلك الجسم لمشاكل صحية خطيرة ومضاعفات مثل السكتات الدماغية والموت المفاجئ .

لذلك مرض فقر الدم المنجلي هو مرض وراثي ارتكاسي يحدث بسبب انتقال العيوب الجينية من كلا الوالدين  الذين يحملون مرض فقر الدم المنجلي (يحملون جينات المرض، لكنهم ليسوا مصابين به)  يعني أنهم لا يعانون من فقر الدم المنجلي، لكن  ينتجون خضاب دم أي  (هيموغلوبين) منجليا بشكل الهلال ، إلى جانب خضاب الدم السليم.

أهم الأعراض التي تصاحب مرض الأنيميا المنجليةSickle cell anemia :

• يحدث الألم في أجزاء مختلفة من الجسم نتيجة تكسر خلايا الدم الحمراء وانسداد الأوعية الدموية الدقيقة، مما يسبب ألم البطن والمفاصل والأطراف.
• الإصابة بفقر الدم المزمن.
• الالتهابات المتكررة.
• بطء النمو وقصر القامة .
• يظهر سوء التغذية بأعراض مثل اصفرار الوجه والشفتين واليدين.
• تشوهات العظام.
• الخمول و الكسل و الضعف العام.
• مشاكل الرؤية و اضطرابات الرؤية .

كيفية الكشف عن مرض الأنيميا المنجلية :  التشخيص يتم عن طريق اختبار الدم في المختبر لتحديد نسبة الدم المنجلي، حيث يكون للتشخيص أهمية كبيرة؛ حيث يمكن أن تكون إحدى العائلات حاملة للمورثة (جين) التلاسيمية بيتا (بيتا ثلاسيميا) التي تسبب أخطارا كبيرة للأحفاد، ويتيح فحص الجنين في مراحل مبكرة من الحمل والتشخيص قبل الولادة لكشف هذا المرض الخطير والبدء في العلاج بسرعة..

كيفية علاج فقر الدم المنجلي : يتم التركيز في العلاج على اكتشاف المرض قبل الولادة، ومع ذلك، يساعد الطبيب على دعم المريض بالعلاجات والمضادات الحيوية والمحاليل بالوريد لعلاج نقص التغذية. كما يوجد علاج عن طريق استبدال الكرات الحمراء في الدم، حيث يتم استبدال نصف الكرات الموجودة في جسم المريض تدريجيا بكرات أخرى سليمة، ويجب الإشراف الطبي على هذا العلاج. ينصح المريض بتحسين التغذية وتناول الأطعمة الغنية بالحديد، ولا يجب عليه تناول الأدوية دون إشراف طبيبه الخاص .