اضرار كثرة الصفيحات الأولية

يعتبر مرض زيادة الصفائح الدموية الأولية من الأمراض المزمنة النقية التكاثرية التي تحدث عند حدوث اضطراب مكتسب في الخلايا الجذعية المعروفة باسم خلايا الأم التي تنتج الدم. يتميز هذا المرض بتكاثر كبير للنوى في الخلايا المنتجة للصفائح الدموية، وهو مختلف عن زيادة الصفائح الدموية الناتجة عن النخاع العظمي، ويؤدي إلى زيادة ملحوظة في عدد الصفائح الدموية في الدورة الدموية، وعادة ما يترافق بزيادة في عدد كرات الدم الحمراء أو البيضاء مما يؤدي إلى تضخم الطحال .

تظهر حالات مرض الانحلال النقوي بين النساء أكثر من الرجال في الفئة العمرية من 50-60 عاما، ويمكن تشخيص المرض في مرحلة متأخرة بعد ظهور تلف في النخاع العظمي وحدوث تضخم الطحال، ويوجد خطر لتحول المرض إلى مرض ابيضاض الدم الحاد في فترة تتراوح بين 20 عاما من المرض، وتكون الحالة صعبة العلاج في المرحلة الحرجة.

أعراض و مخاطر ظهور المرض :  تظهر أعراض المرض بوجود تكاثر للصفيحات الدموية داخل الدورة الدموية، ويترافق ذلك مع ظهور تعقيدات جانبية، تؤدي إلى حدوث خثارات في الدم بسبب تجمع كبير للصفيحات. وعادة ما لا يكون هناك تناسب بين عدد الصفيحات وخطورة المرض، وأكثر الأعراض شيوعا هي الضعف والإجهاد، وظهور آلام الرأس والطنين واضطراب الرؤية والدوار والشعور المستمر بالنعاس، والشعور بالبرودة في أطراف الأصابع، والشعور بالحرقة في المعدة، والشعور باللسع في كفي اليدين والقدمين. ومن المضاعفات التي قد تحدث تعقيدات وتخثرات في الأوعية الدموية، سواء في الشرايين أو الأوردة، وتكون التخثرات تطورية وتظهر أعراضا مرضية في الدماغ والقلب، واحتشاء الطحال، وتجمع الصفيحات في الأوردة، وانسداد في الرئتين، وانقباض الأصابع، وحدوث نزف في الفكين والأنف، مع وجود نزف دموي تحت الجلد وفي الأنسجة الرخوة، ونزيف في الجهاز الهضمي وتغيرات في وظيفة الأوعية الدموية

يتم تشخيص الحالة بالاعتماد على الأعراض أو ردة الفعل الناجمة عن ظروف مختلفة، وتجرى الاختبارات السريرية والمجهرية لتحديد التشخيص، ويجب أن يكون عدد الصفائح الدموية على الأقل 600,000 لكل ميكرولتر، ويمكن تشخيص الحالة أيضا بواسطة اختبار الدم العشوائي

كيفية العلاج : بالطبع، العلاج المبكر يقلل من الأعراض الجانبية والتعقيدات المرتبطة بالمرض، ويسيطر على حجم خلايا الدم ويضمن استقرارها. تعمل الأدوية على تباطؤ نشاط الجهاز المناعي وإبطاء إنتاج الخلايا في العظام، مما يؤدي إلى تقليل سرعة إنتاج الصفائح وتقليل عددها. بالإضافة إلى ذلك، الجرعات المنخفضة من الأسبرين تمنع تجمع الصفائح وتقليل تكون الجلطات أو حدوث النزيف. بعض الأدوية مثل هيدروكسيا أورا (هيدرا – Hydrea) تكبح إنتاج مادة دي إن أي، مما يمنع تطور مرض انخفاض الدم الحاد. ومع ذلك، يعرض الدواء المريض لخطر تباطؤ عمل الجهاز المناعي وإنتاج الخلايا النقية في نخاع العظم، وتكون الأعراض الجانبية صعبة مثل آلام العضلات وفقدان الوزن وتساقط الشعر والاكتئاب وتأثيرات مثل الحمى. يتم إعطاء حقن الإنترفيرون تحت الجلد لتقليل عدد الصفائح من خلال تباطؤ تكوين الخلايا النقية في العظام. في حالات الطوارئ التي تسبب تجلط الدم، يتم ربط المريض بجهاز يقوم بتنقية الدم من الصفائح ثم يعاد تدفق الدم المنقى من الصفائح إلى جسم المريض مع الدواء المناسب. ومع ذلك، يكون الوضع خطيرا للمرضى المصابين بالسكري أو ارتفاع ضغط الدم. يقلل الأسبرين من خطر الإصابة بتلك الحالات .